第三脑室肿瘤
什么是第三脑室肿瘤?
第三脑室肿瘤(3rd ventricle tumour)指原发于第三脑室内或由第三脑室外突入第三脑室内生长的肿瘤两部分。原发于第三脑室内的肿瘤有胶质瘤、畸胎瘤、胆脂瘤和胶样囊肿。其发病率约占颅内肿瘤的3%,多见于儿童及青年人,男多于女。肿瘤多较易阻塞脑脊液循环通路,因此常导致颅内压增高,这也是病人就诊的原因。
详细介绍
疾病症状:
第三脑室肿瘤的症状常不明显,主要表现为间歇性的颅内压增高症状。头部处于某一位置时可以引起症状的突然发作。表现为剧烈头痛、大量呕吐、意识迟钝甚至昏迷,并常伴有脸潮红、出汗等自主神经症状,有时可导致呼吸停止而猝死。常有双下肢突然失去肌张力而跌倒,但意识清醒。改变体位可使症状自动缓解。 肿瘤侵及第三脑室底部者可有嗜睡、尿崩、肥胖、生殖功能减退等。第三脑室肿瘤可有松果体区肿瘤症状。
疾病检查:
第三脑室肿瘤的鉴别诊断 (1)毛细胞型星形细胞瘤 起源于第三脑室的常见肿瘤,也可来自于下丘脑。多见于儿童与青少年,生长缓慢。三脑室内毛细胞型星形细胞瘤多为实质性。肿瘤在CT上呈等密度,可显著强化。MRI上肿瘤信号均匀,TlW等信号,T2W高信号.增强明显、均一。 (2)生殖细胞瘤 早期即表现有颅内压增高。局灶性定位体征可有上视障碍、瞳孔对光反射和调节反应障碍。该病也可因丘脑下部受损出现内分泌障碍,如尿崩、嗜睡、肥胖、全身发育迟缓或停顿,其中以性发育障碍诊断价值最大,可出现性早熟,或发育停顿。 (3)三脑室胶样囊肿(colloid cyst) 也称线状体囊肿,是少见的、颅内肿瘤样病变。囊肿可能来自胚胎中间脑憩宰和小管的室管膜残余。表现为发作性颅内压增高。患者突然发生头痛、呕吐、甚至昏迷,可在改变头位时自行解除。缓解期在早期可长达数月,随后发作频数和持续时间都增加,最后呈持续性。 (4)三脑室脊索样肢质瘤(chordoid glioma of the third ventricle) 为一类位于三脑室罕见的、生长缓慢的胶质瘤。实质性,在组织学上有典型的表现,镜下可见成簇的与成索的上皮性肿瘤细胞,肿瘤基质为黏蛋白,内有淋巴浆细胞浸润,并常见有Russell体。肿瘤细胞成椭圆形或多角形,可见粗大的纤维突起,胶质分化明显,但并不多见。肿瘤细胞核呈中等大小,基本形态一致,核分裂相少见。免疫组化染色主要表现为胶质纤维酸性蛋白(GFAP)强阳性。临床上患者主要表现为头痛、呕吐与共济失调等阻塞性脑积水症状。此外尚可有视力障碍,下丘脑症状及精神与记忆障碍。在MRI上第三脑室肿瘤表现为增强明显且均匀一致、边界清楚的三脑室内占位。
疾病治疗:
第三脑室肿瘤的治疗 需行手术、放疗、化疗等综合治疗。手术以切除肿瘤为主,如肿瘤未能切除,且阻碍脑脊液通路的,应行脑脊液分流术以解除脑积水。
预防预后:
第三脑室肿瘤的病因:三脑室脊索样胶质瘤、黏液囊肿、毛细胞性星形细胞瘤、生殖细胞肿瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤。