脂性渐进性坏死
什么是脂性渐进性坏死?
脂性渐进性坏死(necrobiosis Lipoidica)又称糖尿病性类脂质渐进性坏死,临床上以胫前出现大片硬皮病样斑块,常伴发糖尿病为特征。本病是发生于胫前的大片硬皮病样损害,多见于妇女,部分患者伴有糖尿病。1929年,Oppenheim首先报告1例,随后Urbach报告了第2例,并命名为糖尿病性脂质渐进性坏死。
详细介绍
疾病症状:
可发生于任何年龄,但以青壮年为多见,平均发病年龄为30~40岁,儿童和新生儿罕见,伴有糖尿病者其发病年龄要比无糖尿病者早,性别差异明显,男女比例约为1∶4,本病在东方民族和黑人中少见,皮损主要位于小腿侧面,初起为圆形,坚硬,暗红色无症状的丘疹或斑块,一片或几片不等,缓慢发展可相互融合成匐行性,卵圆形或不规则形,边缘明确而不规则的坚硬斑块,常呈棕红色或紫色,中央扁平或凹陷,表面光滑呈玻璃状,有明显的毛细血管扩张和纤维化,外观如硬皮病样,约1/3的皮损可能发生溃疡,其周围皮肤正常,损害位于深部者常呈结节状,其表面皮肤多无改变,损害尚可累及股,踝,小腿屈侧和足部,约15%发生在手臂,躯干和头皮,个别病例下肢不受累,发生于头皮者可因萎缩和瘢痕样皮损而致秃发,发缘处常有色素减退,病程为慢性经过,常缓慢发展达数年之久,也可长期处于静止状态或愈后形成瘢痕。
疾病检查:
一、检查 组织病理:主要组织病理改变发生在真皮,可以见到境界不清的渐进性坏死灶和纤维化区,混以片状淋巴细胞和肉芽肿性浸润。组织细胞在渐进性坏死区边缘呈栅栏状排列,但不像环状肉芽肿或类风湿结节明显。上皮样细胞的聚集可似结核样或结节病样,并可见异物巨细胞和朗汉斯巨细胞。坏死区的小血管内膜增厚、纤维化。表皮变薄或溃破,皮肤附属器也可被破坏。糖尿病性和非糖尿病性在组织学上有所不同,前者易见血管病变及坏死区周围的栅栏状改变,后者则常见肉芽肿性反应。 二、鉴别 需于硬皮病、硬红斑、胫前黏液性水肿等鉴别。
疾病治疗:
有糖尿病者应积极治疗糖尿病。但糖尿病控制后皮疹不一定马上消退。可尝试皮损内注射皮质类固醇激素,尤以曲安奈德(去炎舒松)和倍他米松/二丙酸倍他米松(得宝松)效佳。顽固的或有溃疡的皮损可考虑手术切除后植皮,但植皮后仍有复发的报告。据报告联合应用双嘧达莫(潘生丁)和阿司匹林有效,用法是双嘧达莫每天225mg,阿司匹林每天1g,出现疗效常需要3~4个月的疗程。有人观察系统应用皮质类固醇激素5周,皮损得以改善。溃疡性病变可予乙酮可可碱400mg每天3次口服。也可试用高压氧疗法、环孢素或外用牛胶原。外用维A酸可能有助于皮肤萎缩性损害的恢复。13%~19%的患者在发病6~12年后皮疹可自行消退。
预防预后:
病因尚不清楚,有两个方面的可能性,本病患者有2/3~3/4患有糖尿病,故一种认为与糖尿病有关,伴有糖尿病性微血管病,致使糖蛋白在小血管壁沉着,逐渐引起血管闭塞和组织坏死,另一种认为与糖尿病无关,所有糖尿病患者当中发生本病的仅占0.3%,而且本病的病程与糖尿病的严重程度,病期以及被控制的情况无关。