【临床表现】　　1.先天性无阴道　　为双侧副中肾管发育不全的结果，几乎都伴有无子宫或仅有始基子宫，极个别患者仍有发育正常的子宫，卵巢一般正常。常合并泌尿系统异常。患者为原发性闭经、性生活困难、不孕，如有子宫或残角子宫，可有周期性腹痛。　　2.阴道闭锁　　为尿生殖窦未参与形成阴道下段所致。闭锁多发生于阴道下段，其上多为正常阴道。症状与处女膜闭锁相似，无阴道开口，但闭锁处黏膜表面正常，亦不向外膨隆，肛诊扪及向直肠凸出的阴道积血包块，其位置较处女膜闭锁高。　　3.阴道横隔　　为两侧副中肾管会合后的尾端与泌尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通，留下一层黏膜组织，横隔可位于阴道内任何部位，多数位于阴道上段1/3，其厚度为数毫米至1～1.5 cm。完全性横隔较少，多数在横隔的中央或一侧有一小孔，月经可自小孔排出。有的患者仅于阴道上l/3有一环，无明显症状。横隔较低的患者性生活困难或不满意，受孕率较低;因横膈中孔小，经血不畅，潴留于横隔上及子宫颈阴道部，造成感染或发生子宫内膜异位症，有阴道流脓或痛经的临床表现。　　4.阴道纵隔　　为双侧副中肾管会合后其中隔全部或部分未消失，出现完全或部分阴道纵隔。完全阴道纵隔常伴双子宫及双宫颈;有时纵隔可成为斜隔，将阴道分为两部分，一侧形成一个闭合腔，上通子宫颈口或仅有一个小孔与阴道下段相通;另一侧，上通子宫颈口，下通阴道口。这类患者通常性生活困难;因宫颈分泌物引流不畅继发感染，有阴道脓样分泌物，有臭味。

　　【诊断检查】　　1.先天性无阴道　　妇科检查时可见外阴和第二性征发育正常，外阴处仅见一浅凹陷或见到由尿生殖窦内陷所形成的约2 cm短浅阴道盲端。肛诊和盆腔B超检查发现无子宫、子宫颈，双侧卵巢存在。如有发育正常的子宫，肛诊可触及增大而有压痛的子宫。腹腔镜检查有助于诊断。临床上应将此病与完全型雄激素不敏感综合征相鉴别。后者染色体核型为46，XY，与先天性无阴道不同之处是阴毛、腋毛极少，血睾酮升高。　　2.阴道横隔　　可在月经来潮时观察经血流出部位，判断是否完全横隔;也可通过横隔上的小孔注入碘油后造影，观察横隔与子宫颈的距离及隔的厚度，为手术做准备。　　3.阴道纵隔　　妇科检查易漏诊。斜隔时阴道一侧隆起，要与阴道囊肿相鉴别。

　　阴道发育异常的治疗概要：　　阴道发育异常对先天性无阴道患者的治疗无法保留子宫者应予切除。阴道闭锁手术时应先切开闭锁段阴道并游离阴道积血下段的阴道黏膜。阴道横隔治疗一般应将横隔X形切开并切除其多余部分。阴道纵隔完全阴道纵隔不需处理;部分阴道纵隔可行纵隔切除术。　　阴道发育异常的详细治疗：　　【治疗】　　1.先天性无阴道　　对先天性无阴道患者的治疗：①对外阴有凹陷者可用机械性扩张2～3个月，逐渐加深阴道长度，直至能满足性生活要求为止。不适宜机械扩张或机械扩张无效者可行人工阴道成形术。②手术治疗方法很多，以乙状结肠阴道成形术效果较好。该术式仅解决性生活问题，不解决生育问题。该类患者一旦确诊，应转至较大的综合性医院手术治疗。③对有子宫的患者，应在初潮时即行人工阴道成形术，避免经血潴留，并将人工阴道与子宫相接，保留生育功能。无法保留子宫者应予切除。　　2.阴道闭锁　　治疗同先天性无阴道。手术时应先切开闭锁段阴道并游离阴道积血下段的阴道黏膜，再切开积血包块，排净积血后，利用已游离的阴道黏膜覆盖创面。术后定期扩张阴道以防挛缩。　　3.阴道横隔　　治疗一般应将横隔X形切开并切除其多余部分，最后缝合切缘粗糙面以防形成粘连，术后短期放置模型3～6个月，防止挛缩。分娩时发现横隔，横隔薄者，当胎先露部下降至横隔处并将横隔鼓起时，将其X形切开，分娩后检查切口，大多不需缝合。横隔厚者应行剖宫产。　　4.阴道纵隔　　治疗上，完全阴道纵隔不需处理;部分阴道纵隔可行纵隔切除术。如在分娩时发现阴道纵隔，可在宫口开大4～5 cm时，将纵隔中央部切开，分娩后检查创面，必要时缝扎止血。确诊阴道斜隔后，行阴道斜隔切开术，保证引流通畅。

1.副中肾管发育不良包括子宫、阴道未发育（MRKH′s综合征），是一种没有生殖潜力特征的生殖系统机能缺陷。2.泌尿生殖窦发育不良泌尿生殖窦未参与形成阴道下端，典型的患者表现为部分阴道闭锁，闭锁处可以很厚，占阴道长度的一半以上，多位于阴道下段，其上段阴道发育可以正常。本病发生率低，约1/4000～1/5000。3.副中肾管融合异常