【临床表现】　　多呈亚急性起病，早期症状不易被发觉，早期常有不安宁、易激动、注意力不集中、学业退步、字迹歪斜、手持物体易失落等表现，随着不自主运动的日趋明显并牵涉到身体其他部位而引起注意。其临床症状取决于病变的部位。　　(一)神经系统损害症状　　1.底节症状表现为舞蹈样动作，这是一种不自主、不规则、无目的、幅度大小不等的急促动作，可发生于身体征何部位，常起于一肢逐渐发展至一侧，然后波及对侧及全身，偶也可限于一侧，出现手指屈伸、翻举旋臂、耸肩转颈、挺胸扭腰、翻掌甩臂、踢腿屈膝等，与患者握手可发现其握力不均匀，时松时紧，称为盈亏征(wax-waning sign)或挤奶妇手法(milkmaid grip)。上肢可见特殊姿态，即伸臂时腕部屈曲，掌指关节和手指伸直，而拇指外展(Warner征)。下肢不自主运动表现为步态颠簸，常常跌倒，严重时不能行立。面肌的不自主动作可见挤眉弄眼、张口吐舌、扮鬼脸等。躯干部肌肉可出现耸肩挺胸、脊背歪扭等动作。影响舌肌、咀嚼肌、口唇、软腭及其他咽肌时可致舌头咬破、吞咽、构音障碍及咀嚼和吞咽障碍。以上不自主动作一般上肢症状重于下肢，近端重于远端，在情绪激动时加剧，安静时减轻，睡眠时消失。严重者几乎整日不停，影响日常生活和无法行立坐卧。　　2.大脑皮层症状　　精神症状轻重不一。情绪不稳、易激动、焦虑不安、哭笑无常、注意力散漫，常影响睡眠和休息，对环境全无兴趣。严重者可有精神错乱、妄想、视幻觉、躁狂、强迫症等。　　3.小脑症状肌张力明显降低，易于疲劳。严重时达到瘫痪程度，后者也可能限于一侧上、下肢。随意运动呈现共济失调，主要表现为手部快速动作的障碍。由于肌张力降低，多关节出现过度伸直，腱反射减弱甚至消失，个别患者出现钟摆样膝腱反射。锥体束征阴性，无深浅感觉障碍。　　(二)全身症状　　全身症状轻微或完全缺如。部分患者在病前或病程中有发热、咽痛、扁桃腺炎、关节疼痛等见风湿热症状，心脏受累时可有心率增快、心脏扩大和杂音。还可有急性风湿热的其他表现和嗜酸性粒细胞、血清黏蛋白增多等。

　　【诊断检查】　　根据起病年龄，典型的舞蹈样不自主动作、肌张力降低、肌力减退等临床特征，诊断并不困难。　　1.细胞学检查　　典型可见外周血白细胞增加，血沉加快，C反应蛋白增高，抗链球菌溶血素“O”滴度增加，咽拭子培养检出A型溶血型链球菌。　　2.免疫功能检查IgG、IgM、IgA可增高。　　3.CT显示尾状核区低密度灶及水肿，MRI可见尾状核、壳核和苍白球增大，T2信号增强，PET显示纹状体呈高代谢改变。　　4.脑电图检查55%～75%异常，常为轻度弥散性慢活动非特异性改变，表现顶枕区高幅弥散性慢波，α节律减少，局限性痫样发放及偶然出现的14Hz或6Hz正相棘波的发放。　　【鉴别诊断】　　(1)习惯性痉挛　　多见于儿童，其不自主动作是刻板式、重复的局限于同一肌群或肌肉的收缩，无肌力、肌张力及共济运动异常，无风湿热症状。　　(2)先天性舞蹈病　　多在2岁前发病，较小舞蹈病发病早，一般为脑瘫或出生前后脑病可能产生的一种症状，常伴智能障碍、震颤、手足徐动或痉挛性瘫痪等。　　(3)核黄疸核黄疸的生存者，日后可能发生多种不自主动作，包括舞蹈样动作。凭病史、智能障碍和其他形式的不自主动作可资鉴别。　　(4)遗传性进行性舞蹈病　　发病多在中年以上，以家族史、舞蹈样动作和进行性痴呆为特征。偶有儿童期出现，都伴有强直性肌张力增高，并常有癫痫发作。　　(5)手足搐搦症低血钙引起的手足搐搦症患者常诉说感觉异常，甚至肌肉疼痛。与小舞蹈病的Warner征不同，“助产士手”表现为掌指关节屈曲，拇指内收。面神经叩击试验和束臂加压试验也可帮助诊断。　　(6)抽动一秽语综合征好发生于男性儿童，病程慢性持久而症状则有波动。除多发性肌肉抽动外，可有不自主发声以及语言动作异常。　　(7)肝豆状核变性　　多在青少年时起病，也可表现有舞蹈样不自主动作，但起病缓慢，进行性加重，有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别。

　　小舞蹈病的治疗概要：　　小舞蹈病常有复发倾向及症状严重而需积极治疗。急性期应卧床休息，尽量避免光等。无急性风湿热征象亦应卧床休息、镇静和预防性抗生素治疗等。对不自主运动，可用氟哌啶醇等对症治疗。　　小舞蹈病的详细治疗：　　【治疗】　　本病有自限性，病程在6个月内多能自愈，但因常有复发倾向及症状严重而需积极治疗。　　(一)一般处理　　急性期应卧床休息，尽量避免光、声刺激，床垫、床围宜用软垫，避免因四肢不自主运动而受伤。饮食以高热量、易消化食物为主，有吞咽困难者给予鼻饲。　　(二)病因治疗　　即使无急性风湿热征象亦应卧床休息、镇静和预防性抗生素治疗等。通常建议青霉素(40-80)万U肌注，1-2次/d，10～14d为一疗程。过敏者可改用红霉素或者四环素，同时使用阿司匹林0.5～1.0g，4次/d，或水杨酸钠1.0g，4次/d，小儿按0.1g/kg计算，分次服用，症状控制后减半，维持6～12周，防止或减少复发，并控制发生心肌炎和心瓣膜病。风湿热症状明显者，可加用泼尼松或泼尼松龙，10～30mg/d，分3-4次服用，以后渐减半，总疗程2～3个月。为了预防链球菌感染，建议连续预防性每日口服青霉素，直至约20岁。　　(三)对症治疗　　对不自主运动，可用氟哌啶醇，自每次0.5mg开始，每天口服2～3次，以后逐渐增加至不自主运动控制为止。亦可选用氯丙嗪12.5～50mg，苯巴比妥0.015～0.03mg，地西泮2.5～5mg，氯硝西泮5～7 5mg或丁苯那嗪25mg，每天口服2～4次。但氟哌啶醇及氯丙嗪均有诱发肌张力障碍的可能，故在用药中应严密观察。部分病人舞蹈样症状恢复后，经一定时日还可复发，应定期随访至20岁以后，复发者需再行治疗。

　　病因　　本病与风湿病密切相关。约有75%的病人在病程中或发病后有急性风湿病表现，如关节痛、红斑、紫癜、咽痛、风湿性心脏病等。约1/2患者在病中或以后出现风湿热现象。部分患者咽拭子培养A型溶血性链球菌阳性;血清可检出与尾状核、丘脑底核等部位神经元抗原起反应的抗体，抗体滴度与本病的转归有关，提示可能与自身免疫反应有关。本病好发于围青春期，女性多于男性(2：1或3：1)，怀孕期或口服避孕药患者可复发，提示与内分泌改变有关。精神刺激可能作为激发因素。妊娠也是一种诱因。种族和遗传对本病的发生没有影响，但家族中有其他神经病或精神病者并不少见。另外少数患者可由脑炎、猩红热、白喉、甲状腺功能减退症、低血钙、红斑狼疮和一氧化碳中毒引起。　　病理　　本病预后良好，病理报告很少。病理变化主要非特异性的黑质、纹状体、丘脑底部、小脑齿状核及大脑皮质可逆性炎性改变和神经细胞弥散性变性。镜检可见散在动脉炎，伴有血管周围细胞浸润、点状出血、脑组织栓塞性小梗死和少量神经元缺失。90%的尸解病例可发现风湿性心脏病证据。