临床表现：　　(1)临床表现 本病常见于儿童及青少年，起病比较缓慢，以发热、全身倦怠为初始症状，白细胞增多，其中以嗜酸性粒细胞的增多较为明显，以后逐渐出现心力衰竭症状，但以慢性有心衰竭表现为主。如心悸、呼吸困难、颈静脉怒张、肝大、腹水、第三或第四心音奔马律等。其表现酷似缩窄性心包炎，偶可发生猝死。需结合临床表现及特异检查进行鉴别。　　(2)辅助检查 心电图与心导管检查无特异性，左心室造影示心室狭小变形，心.内膜活检示心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化。

　　诊断　　根据纤维化所累及的心室分为右心室型、左心室型及混合型，以左心室型多见。　　(一)常见症状　　以左心室为主者.表现劳力性呼吸困难，夜间阵发性呼吸困难，甚至端坐呼吸;病变以右心室为主者，表现为体循环静脉回流受阻即上腹部饱胀不适及外周水肿等。　　(二)典型体征　　(1)病变以左心室为主者，肺部湿啰音、肺动脉瓣区第二音亢进、左室奔马律;病变以右心室为主者，颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿、腹水等。　　(2)二尖瓣、三尖瓣受累时，出现相应听诊部位的收缩期反流杂音。　　(3)心房扩大时常合并房颤。　　(三)相关检查　　1.心电图检查　　心电图常见低电压，心房肥大，ST-T改变，心律失常如房颤、窦性心动过速等。　　2.x线检查　　心影扩大，平片可见心内膜钙化的阴影;心室造影见心室腔缩小，可有肺淤血的征象(病变以左心室为主者)。　　3.超声心动图　　多普勒超声心动图对诊断较有帮助，可见左、右心房明显扩大，左右心室腔变小，房室瓣、腱索、乳头肌及心尖部心内膜增厚，常有三尖瓣及二尖瓣关闭不全。　　4.心肌心内膜活检　　心内膜-心肌活检可见心内膜和心肌纤维化改变。　　5.心导管检查显示腔静脉雎和心房压增高，右心室舒张未压升高，压力曲线呈舒张早期下陷、后期增高的高源波，肺动脉压增高。造影显示心室收缩力减弱，血流缓慢及心腔变小。　　(四)诊断要点　　本病较少见，不明原因的乏力、倦怠、劳力性呼吸困难、水肿、腹水，相关检查发现心房扩大而心室无明显扩大者，应考虑本病，心内膜心肌活检可确定诊断。

　　治疗　　(一)一般治疗　　不宜劳累，防止感染，治疗以对症为主。包括使用利尿剂减轻肺及其他组织的充血，在左室收缩功能障碍时应用地高辛。患者为心肌淀粉样变性时，地高辛的毒性会显著增加，因此不宜使用。　　(二)药物治疗 本病预后差，无特殊药物治疗，临床以支持和对症治疗为主。　　1.改善心室的舒张功能　　可用钙拈抗剂、β受体阻滞剂、ACEI。　　地尔硫卓30mg，3次/天;尼群地平10mg，2次/天;卡托普利12.5mg，2次/天;美托洛尔12.5mg，2次/天。　　2.心律失常的治疗　　控制快速房颤的心室率可选用胺碘酮、合并心衰时可小剂量洋地黄制剂。　　3.下肢水肿、腹水的治疗　　限制钠、水摄入及利尿药的应用。注意过多利尿、血管扩张剂的应用可导致心室充盈压下降过多而影响心功能。　　4.防止栓塞　　抗血小板及抗凝治疗。　　(三)其他　　1.肾上腺皮质激素　　早期可应用肾上腺皮质激素控制炎症和免疫反应。　　2.手术治疗　　手术切除纤维化增厚的心内膜，房室瓣受损者同时进行人造瓣膜置换术。

　　病因和发病机制：　　病因尚不明确，多数病例为散发，但也有家族病例报道，对1个家族的研究显示：肌钙蛋白Ⅰ的突变即可引起限制性也可引起肥厚型心肌病。主要病理特征是心内膜及心内膜下纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。常有心内膜血栓形成，嗜酸粒细胞浸润，可累及二尖瓣或三尖瓣而产生不同程度反流。