临床表现 　　1.初生至一岁患儿的临床表现 　　症状并不明显，此时患儿还没有开始行走，往往难以引起家长和医务人员的注意，但如果发现有下列体征者，应引起密切注意并高度怀疑有先天性髋关节脱位的可能。 　　(1)一侧下肢活动少，蹬踩力量低于另一侧。 　　(2)双侧大腿内侧皮肤绞折不对称，患侧皮纹较健侧深陷。 　　(3)在为患儿更换尿布或洗澡时，在髋关节部位可闻弹响声。 　　(4)下肢伸直位或屈髋位，髋关节外屉受限。Ortolani试验及Barlow征阳性。检查方法为检查者双手握住患儿双下肢，拇指放在大腿内侧，其他手指放在股骨大粗隆处。首先要保持双髓、膝关节屈曲90°，然后轻轻外展双髋关节，并用手指向前方推顶股骨大粗隆，此时，检查者可感到股骨头滑入髓日内时的弹动声音，即为Ortolani试验阳性。Barlow征与Ortotani试验操作相反，检查者被动使双髋关节内收且用拇指向后方推压股骨大粗隆，此时检查者可感到另一个弹动声音，说明股骨头从髋臼中滑出去，即为Barlow征阳性。这二项体征是在一次检查中同时完成的，并且要反复做几次。在操作时，动作要求轻柔，切勿强力推压，最好是在患儿熟睡时进行。这二项体征，在新生儿期最为可靠典型，因为刚出生的罂儿肌张力较低，易引出这项体征。当年龄大时，患儿肌张力已增强，在检查时肌肉下能松弛，很难引出典型体征。因此，上述体征只适应新生儿期的检查，超过8个月者即使检查阴性也不能排除先天性髋关节脱位。 　　(5)Albo征 　　双髋、双膝关节各屈曲90°，两腿并拢，双足跟对齐，患侧膝平面低于健侧。 　　(6)X线片所见 　　这一年龄组的患儿，特别是新生儿的髋关节尚未完全骨化，软骨成分较多。因此。在髋关节的X线片卜，不能全部反映出髋臼与股骨头之间的关系，在确定是否有髋关节脱位时应注意测量下述变化。 　　1)髋臼指数(也称髋臼角)，如大于 30°应怀疑有先天性髋关节脱位或髋臼发育不良。测量方法：在双髋关节平位X线片上，通过双侧髋臼“Y”形软骨顶点画一直线并加以延长，再从“Y”形软骨顶点向骨性髋臼顶部外侧上缘最突出点连一直线，此线与骨盆水干线的来角即为髋臼角或髋臼指数，正常应小于30°。 　　2)测量股臂近端干骺端中点与骨盆水干线(H线)及髋臼底的距离(0线)。在这一年龄组，正常者H线不超过1cm，0线不超过12cm。 　　3)Perkin方格，正常髋关节，股骨上端干骺端的鸟嘴状突起应在内下象限内。 　　4)Shenton线中断：沿闭孔上缘划线并向外侧延伸与股骨颈下缘相连，正常髋关节呈一连续性弧线，如该线中断随明股骨头上移。 　　2.行走之后的儿童先天性髋脱位的临床表现 　　(1)步态跛(单侧髋脱位)或擂摆，即所谓“鸭步”(双侧髋脱位)。 　　(2)臀部扁而宽，股骨大粗隆突出，如为双侧脱位，表现为会阴部增宽，臀部后耸，腰前突增大，腰部突出。 　　(3)触诊可见脱位侧股三角空虚而凹陷，股动脉搏动减弱，髋关节外展受限，内收肌紧张。 　　(4)检查者一只手放在患侧股骨上端大粗隆处，另一手被动旋转患侧，可以感到脱位的股骨头滑动。 　　(5)Allis征及望远镜(Telescoping)阳性。 　　(6)(Trendelenburg)征阳性，患儿用脱臼侧单腿站立，对侧骨盆下降，因髓外展肌力量较弱，而正常侧单腿站立时，对侧骨盆保持稍抬高位，即阴性。 　　(7)绝大多数患儿没有髋部痛症状，只是主诉髋部疲劳无力，随着患者年龄的增加，有一部分患儿主诉髋部和下腰部疼痛。患侧肢体轻度肌肉萎缩，骨盆倾斜，脊柱侧弯。 　　(8)X线片所见 　　股骨头脱出髋臼，根据脱位股骨头与髋臼关系，可分为臼上方脱位及臼后上方脱位。前者一般在髋臼上方髂骨上形成继发骨性凹陷，称为“假髋臼”，后者则不明显。根据股骨上移高度不同可分为高、中、低或I、Ⅱ、Ⅲ度脱位。髋臼指数(髋臼角)大于30°，股骨颈干角大于135°。骨性髋臼上半部失去正常的弧形(拱形)结构，变为斜坡状，股骨头骨骺发育落后于健侧，坐耻骨弓联结慢于健侧。

　　诊断 　　典型的先天性髋关节脱位的诊断并不困难，特别是当患儿开始行走之后，表现跛行或摇摆步时，更易诊断。

　　当前问题主要是早期诊断和早期治疗问题，要求产科和儿科医生熟悉新生儿及小儿先天性髋关节脱臼或髋关节发育不良的体征，骨科医生应熟悉其诊断及治疗。 　　在较大儿童如7岁以前，如全脱臼，闭合复位不全或髋臼指效大，应掌握好手术治疗原则方法，必要时纠正过大的前倾角，防止再脱位。 　　对较大儿童或少年，处理上有很大困难，如何处理好复位及恢复功能，仍是一个重要问题。 　　对成人先天性全髋脱臼。处理上有很大困难，应慎重考虑手术治疗的指征，如全关节置换、截骨术或不治。

　　先天性髋关节脱位病因概要：　　先天性髋关节脱位的原因主要有三方面：遗传因素，是一种单基因或多基因的遗传性疾病;原发性髓白发育不良及关节囊、韧带松弛因素，女性腺激素的不平衡;环境因素及产后因素等。但直至目前仍难以明确这些因素之间的因果关系。　　先天性髋关节脱位详细解析：　　先天性髋关节脱位的原因迄今不明。为了探讨其发病原因，许多学者做了大量实验研究及人口调查工作。现已证实下列因素与先天性髋关节脱位的发病有关：　　1.遗传因素(Hercdity)　　早在17世纪，Ambroisepare就曾记述患有先天性髋关节脱位的母亲其子女也有跛行，女孩多于男孩。19世纪末20世纪初人们已注意到先天性髋关节脱位的遗传因素，发现在先天性髋关节脱位患儿中他们的血缘亲属患有此病者占20%～30%，直系亲属为3%～4%。Idelborger(1951)分析129对双胞胎，其中单卵双生的29对中有10对证实有先天性髋关节脱位。109对双卵双生有3对证实有先天性髋关节脱位。Wynne-Davies报道同胞兄弟(姐妹)中发病率为12.1%;另外她还调查了589例先天性髋关节脱位儿童及患儿的直系亲属1897人。结果表明患儿的父母中很多人患有髋臼发育不良。她还测量了162对父母双亲骨盆X线片(324人)，其中重度、中度髋臼发育不良者占41.2%，而对照组中相同数量骨盆X线片均无髋臼发育异常。她还报道了先天性髋脱位患儿直系亲属中的交叉发病情况。如果正常一对父母生育一个患有先天性髋关节脱位的孩子，其他后来的子女发生先天性髋关节脱位的可能性约为6%，父母中一人患髋脱位，他们生育的子女发生先天性髋关节脱位的可能性为12%，父母中一人患髋脱位并生育一个患髓脱位的孩子，其他子女患此病的可能性为30%，基于以上材料Wynne-Dames认为先天性髋关节脱位是一种单基因或多基因的遗传性疾病。　　2.原发性髓白发育不良及关节囊、韧带松弛因素　　髋臼发育不良及关节囊、韧带松弛是先天性髋关节脱位的主要发病因素。典型性先天性髋关节脱位都继发于这二个因素，许多学者研究证明除了畸胎型髋关节脱位外，典型性先天性髋关节脱位的患儿，在胎儿期及出生后只有髋臼浅干臼顶部发育不良，关节囊松弛等病理改变。随着年龄的增长，一部分患儿发展成为完全髋关节脱位。因此，Smith认为髋臼发育不良，关节松弛是先天性、原发性改变，而髋关节脱位则是继发性改变，为髋臼发育不良的结果。Faber根据对临床病例统计证实;髋臼发育不良高于完全性髋关节脱位3倍。髋关节囊，韧带松弛往往与髋臼发育不良同时存在。髋关节囊、韧带松弛多见丁女婴，而这一点恰与女性先天性髋关节脱位的发病率高于男性一致。通过实验研究证明女性腺激素的不平衡也是使骨盆、髀关节韧带松弛、先灭性髋关节脱位的发病因素之一。　　3，机械性固素　　髋关节正常发育的前提是髋臼的正常发育，股骨头保持良好的止常解剖关系。近年来，人们已开始注意到胎儿在于宫内，由于胎位异常或受不正常机械性压力，可能改变甚至破坏了髋关节正常解剖关系，继而发生髋关节脱位。胎儿在宫内总是承受子宫、腹壁肌肉、羊水、胎盘的压力，如果胎位及羊水量正常，这些压力不致影响胎儿髋关节发育的。相反，如果胎儿为臀位(特别是伸腿臀位)，羊水少，胎盘位置异常，则可使髋关节承受异常大的压力而影响髋关节发育，造成先天性髋关节脱位。在诸多的机械因素中，臀位生产更具有代表性。通常臀位生产占全部胎位的2%～4%，KurtPolmin检查12400例新生儿，发现臀位产婴髋关节不稳定的发病率高于正常产6.8倍。臀位胎儿，特别是伸腿臀位，取髋关节处于过屈状态，后方的髋关节囊受到牵拉，股骨头与髋臼处于非同心圆关系，关节囊有薄弱区域，因此，不利于髋关节发育而且易发生关节脱位。Roar认为臀位胎儿出生时，助产土突然强力拉直婴儿双下肢也是发生髋脱位的机械因素之一。Czeize等临床研究证明第一胎的婴儿先天性髋脱位的发病率明显高于其他产次其原因与初产妇的子宫张力高，腹壁肌肉紧张，羊水少有关，同时也观察到早产婴儿(20周以内)几乎未发现髋关节脱位，这现象的原因可能与胎儿体小，承受子宫腹壁肌肉的压力小有关。机械因素是一个综合性因素，并不是惟一的决定性因素。　　总之，先天性髋关节脱位的发病原因有多种，其中包括遗传因素、环境因素及产后因素等。直至目前仍难以明确这些因素之间的因果关系。　　硬皮症伴发的精神障碍病因概要：　　硬皮症伴发的精神障碍属于躯体疾病伴发精神障碍，硬皮症是其伴发精神障碍发病的主要因素，其他生物学等因素也是促发性肌炎伴发精神障碍的因素，其病因不甚清楚。　　硬皮症伴发的精神障碍详细解析：　　硬皮症属于自身免疫性疾病范畴，少数病人的家族中同时发生有红斑狼疮、皮肌炎类风湿性关节炎等有关疾病。其病因不甚清楚。关于硬皮症伴发的精神障碍的病因，硬皮症固然是其伴发精神障碍发病的主要因素，导致精神障碍的脑功能紊乱继发于硬皮症。然而患硬皮症的患者中并非都伴发精神障碍，故硬皮症并非为其伴发精神障碍的唯一原因，尚有其他因素与精神障碍的发生有关，如其他生物学因素，包括患者的性别、年龄、遗传因素、人格特征，以及既往的神经精神病史等;心理因素则包括应激状态、长期的心理矛盾等;环境因素，如居住拥挤、环境嘈杂、潮湿、空气污染等。以上因素均可成为多发性肌炎伴发精神障碍的促发因素。　　发病机制　　硬皮症伴发精神障碍的发病机制尚缺乏证据。因为硬皮症伴发精神障碍属于躯体疾病伴发精神障碍，躯体疾病所致的精神障碍出现的精神症状并不取决于原发躯体疾病的种类，而是与以下因素有关。①身心障碍：是指对躯体疾病产生的心理反应，如患了某种躯体疾病后的焦虑抑郁、易激惹、多疑孤独感等。②精神障碍是由躯体疾病产生的生物因素直接所造成，如能量供应不足(脑供血不足、脑乏氧等)，毒素作用水、电解质紊乱、应激反应、神经递质改变等。③在大部分病例中，往往是由上述两者共同作用的结果。