蹒跚步态
什么是蹒跚步态
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蹒跚步态是一种独特的类似鸭子走路的姿态,是肌营养不良、脊髓肌肉萎缩或少见的先天性髋关节异位的一个重要体征。当儿童开始走路时或更晚出现,是由于骨盆带肌群,主要是臀大肌、髋关节屈肌和伸肌肌肉萎缩导致。由于这些肌肉无力,髋关节无法保持重心,为保持平衡,行走时对侧髓关节向下运动且躯干向同侧倾斜。
详细介绍
疾病检查:
一般而言,以双腿为主,躯干辅助向后以进一步维持稳定,腰向前挺,腹部凸出。严重时,腿部和足部肌肉挛缩可造成马蹄足内翻畸形和“O”形腿.
病史和体格检查
询问患者(如果患者小孩时可询问其家庭成员)症状何时出现以及最近有无加重。要评估骨盐带肌群和腿部肌肉无力的程度,可以询问患者爬楼梯,从椅子上站起或散步时是否有困难。另外,也可以询问是不是学习走路或抬头的时间比别的孩子晚。询问家族史,重点询问家族中有无肌肉无力、步态异常以及先天性运动障碍病史。
视诊和触诊腿部肌肉,尤其是腓肠肌的大小和强度。若Gowers征阳性.表明骨盆肌肉无力(见Gowers征鉴别),其次,评估肩膀、手臂和手的运动强度和功能,注意有无肌肉无力或不对称运动。
检查技巧
鉴别Gowers征 让患者从仰卧位站起,Gowers征阳性时,需要双手和肩膀辅助躯干才能站起,这在髋部肌肉无力、肌肉营养不良以及脊髓肌肉萎缩时出现。
疾病治疗:
注意事项
尽管蹒跚步态无法根治,仍应每天进行四肢肌肉主动和被动的肌肉伸展运动。为了保持肌肉力量,减少挛缩和防止症状进一步恶化,患者应尽可能每天步行至少3小时(如果必要的话可使用拐杖辅助)。患者步行时应有人陪同,尤其是在不熟悉的环境或地面不平时。提供营养均衡的饮食,保证足够能量,并且防止肥胖。因为脊髓肌肉萎缩症和肌肉萎缩预后不良,应鼓励患者及其家人。
患者咨询
提醒患者不要长期、不间断卧床休息,因为这会加建肌肉萎缩。可参照“肌肉营养不良”一章的内容进行建议,如果家长咨询再次生育的问题应建议进行遗传检测。
预防预后:
病因
(一)先天性髋关节发育不良
双侧髋关节脱位会导致蹒跚步态、脊柱前凸和疼痛。
(二)肌营养不良
在Duchenne肌肉萎缩症中,蹒跚步态在3~5岁时最为明显。随着病情的进展,症状逐渐恶化,常常在孩子10~12岁时失去走路的能力而需要坐轮椅。疾病早期临床表现常轻微,包括学习走路较晚、经常跌倒、步态或姿势异常、间歇性小腿疼痛;随后逐渐出现脊柱前凸和腹部凸出、Gowers征利马蹄足。随着病情的发展,其症状更加突出,通常包括从腿部开始的进行性肌肉萎缩,且很快累及上肢(尽管小腿和上臂肌肉可能会变得肥厚、坚硬以及檬胶样改变),肌肉挛缩,足背屈及膝盖和肘部伸展受限,肥胖,甚至有可能轻度精神发育迟滞。如果出现脊柱后侧凸,它可能会导致呼吸功能障碍,并最终死于心脏或呼吸衰竭。
Becker肌肉萎缩症患者常在青春期后期才出现明显的蹒跚步态,30岁时逐渐恶化,最终瘫疫。髋部肌肉及上肢首先出现肌肉无力。肌肉消耗和代偿性的肌肉肥大导致脊柱前凸和腹部凸出,平衡能力受损,Gowers征阳性,甚至可能智力发育障碍。
面肩臂肌营养不良,通常发生在童年后期或青春期.面部、肩部及髋部肌肉广泛萎缩时才出现蹒跚步态。早期症状包括面部、肩部和手臂肌肉逐渐无力和萎缩,轻微脊柱前凸以及骨盆不稳定。
(三)脊髓肌内萎缩
在遗传性家族性少年型肌萎缩(Kugelberg-Welander综合征),蹒跚步态常发生于早期(多在2岁后)且进展缓慢,最长在20年后完全丧失行走能力。伴随症状可能包括双腿和骨盆的肌肉萎缩,并累及肩膀、Gowers征阳性、眼肌麻痹和舌肌震颤。
在婴儿型脊髓性肌萎缩(Werdrdg--Hoffmam病),蹒跚步态常在孩子开始学习走路时出现,可能有反射消失,症状逐渐恶化,到青春期时最终完全丧失行走能力。其他症状包括脊柱前凸和腹部凸出以及臀部和大腿肌内无力。