库鲁病的病理损害广泛，主要见于小脑弥漫性神经元变性，星状腔质细胞增生及肥大。由于神经元突触前、后空泡融合导致细胞内空泡形成而呈海绵样状态。多数病例脑组织作过碘酸(PAS)染色可呈阳性，即见到双折射的淀粉样斑块(Kum斑)。本病临床过程可划分为3个阶段。　　1.可行动期　表现为躯体颤抖，蹒跚或共济先调步态。开始先出现构语障碍，继续进展为言语减退，眼球运动失调、内斜视，但无眼球震颤。站立时为维持身体平衡，脚趾紧贴地面。患者不能以单脚站立数杪钟常作为早期诊断本病的线索。本阶段的早期，多数患者尚能从事日常的活动和工作，后期行走时则需拐杖支撑。　　2.静坐期 震颤及共济失调更加严重，肢体僵硬伴广泛的阵挛，手足舞蹈样运动。情感不稳定，常发出病态性欣快或狂笑，亦有表情抑郁及思维迟钝。此期患者如无支撑不再能行走，尚无严重痴呆，感觉正常。　　3.终末期 患者不能坐起，严重痴呆、颤抖和构音障碍，有些出现锥体外系姿态和运动的缺失。最后出现大小便失禁、吞咽困难、聋哑及对刺激无反应等。常因并发症如褥疮和坠积性肺炎等继发感染或严重营养不良而死亡。

　　本病缺乏特效治疗，以对症及支持治疗为主。自从制止食尸习俗后，本病的发病率明显减少。目前已无新病例发生。

　　本病于1955年首次报道，但实际病例的发生可能更早，已记录有2500例的患者。本病多于儿童期起病。在家族性发病率高的土著居民中，青春期前男女相等，青春期后女性病例多于男性。近三十多年来，本病的病死率逐年在下降，自从禁止举行食尸礼仪后，儿童、青少年和中青年不再发生本病，20世纪50年代末每年病死约为200例，而现在已下降至5～10例，年龄也在35岁以上。