【临床表现】　　听神经鞘瘤的病期很长，症状的存在时间nr数月至十余年不等。但本病的首发症状几乎都是听神经本身的症状，包括头昏、眩晕，单侧耳鸣及耳聋。57%的病人有耳部症状，其中，听觉障碍占62%，耳鸣12%，两者皆有者占26%。43%的病人患有耳聋及其他的神经症状，其中，90%病人听力丧失，79%病人有小脑功能失调，57%的病人有脸部感觉迟钝，32%的病人有眩晕症状，20%病人有脸部肌肉无力。临床神经学检查最常见的病征是耳聋，在过去的统计接近100%，最近数年早期诊断出小型听神经鞘瘤的机会较多，尚保存一定程度听力的病例已不是少见。其他常见的病征有眼球震颤、眼角膜反射消失、小脑功能失调与脸部肌肉无力。Cushing对听神经鞘瘤的症状曾作了详细的描述，提出听神经鞘瘤的症状发展是有规律性的，症状出现的程序如下：　　①耳蜗及前庭症状，表现为头昏、眩晕、耳鸣、耳聋。　　②额忱部头痛伴有病侧枕骨大孔区的不适。　　③小脑性共济运动失调，动作不协调。　　④邻近脑神经受损症状，如病侧面部疼痛、面部抽搐、面部感觉减退，周围性面瘫等。　　⑤颅内压增高的症状，如视盘水肿，头痛加剧、呕吐、复视等。这些症状发展的程序曾得到许多学者的赞同，可作为听神经鞘瘤临床诊断重要依据之一。

　　【诊断】　　1.诊断要点　　(1)单侧患病：居绝大多数，双侧者仅占4%左右，且常为先后发生，同时发病者罕见。　　(2)症状和体征：由无到有，由轻到重，由隐匿转明显。　　(3)多见于女性，好发年龄为30～50岁。　　(4)早期症状：肿瘤直径<2.5cm时为早期。多表现为缓慢发生的耳鸣、听力减退、眩晕及走路不稳感等耳蜗与前庭功能障碍，也可见突发性聋(占10%)。上述早期症状可出现其中一个，也可同时发生，出现频率和严重程度因人而异。比较少见的早期症状有耳内痒感或刺痛，外耳道后壁麻木、患侧泪液减少等，系中间神经在内听道内受压所致。　　(5)中、晚期症状：即早期症状，逐渐加重。如肿瘤扩展至桥小脑角，可累及三叉神经，出现患侧面部感觉异常和麻木、角膜反射迟钝或消失等;如肿瘤阻塞脑脊液循环，可引起脑积水和严重颅内高压症;如肿瘤压迫小脑，可出现患侧手足精细运动障碍，行走步态不稳等小脑功能障碍;如肿瘤压迫脑干，可导致肌力减弱、肢体麻木、感觉减退等;肿瘤增大到一定程度，可导致颅内压增高，出现头痛、恶心、呕吐等症状，患者可因突发脑疝而死。　　2.诊断检查　　1)神经耳科检查　　由于病人早期仪有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊，如能及时检查，可收到良好的治疗效果。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。①听力检查：有四种听力检查方法，可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍。②前庭神经功能检查：听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象(反应完全消失或部分消失)，这是诊断听神经瘤的常用方法，但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部，容易受大型小脑脑桥角肿瘤的压迫，健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。　　2)神经放射学诊断　　(1)x线平片：主要变化为骨质吸收致内听道扩大。根据200例岩骨断层片的研究下列指标的存在应视为异常：一侧内听道宽度较对侧大2mm以上。内听道后壁缩距3mm以上，内听道内侧端凹缘骨质轮廓消失或模糊不清;在筛极水平镰状嵴移位至内听道高度的中点以下。　　(2)脑池造影：很早用气脑造影作听神经鞘瘤的早期诊断，多用空气、氧气或氮气作对比剂。20世纪60年代用碘油作对比剂。近年采用水溶性造影剂Amipaque取代碘油以充盈小脑脑桥角池及内听道，因其黏稠度低于油剂，充盈较为便利，有利于发现小型肿瘤。在无CT扫描设备时，这种脑池造影较为理想。CT脑池造影显示内听道突出的小肿瘤边界。　　(3)脑血管造影：所见病变的特征是：基底动脉向斜坡靠拢，小脑前中央静脉向后移，桥，中脑前静脉向斜坡靠拢;脉络点向后移，病变较大时还可见小脑前下动脉被来自内听道的肿块推移，基底动脉及桥、中脑前静脉均向后移，基底动脉可移向对侧。　　(4)CT及MRI检查：对位于内听道内的听神经鞘瘤或侵入小脑脑桥角直径小于1cm的小肿瘤难于发现。肿瘤较大，则表现为圆形或分叶状的低密度病灶，边界清楚;少数略呈高密度，内听道多呈锥形或漏斗形扩大，第四脑室受压、变形并向对侧移位或完全闭锁，其上方脑室有不同程度的扩大，病侧小脑脑桥角多闭塞，偶见残存部分扩大。增强扫描多明显强化，强化区内有大小不等的低密度区，代表囊变或坏死部分，低密度区有时很大，几乎占据整个肿瘤，仅周边发生强化。MRI检查表现占位为长T1、长T2信号。脑池造影CT检查，可发现内听道或侵入小脑脑桥角的小肿瘤，表现为造影剂不能进入病侧内听道或可见充盈缺损。　　3)脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定　　①纯音听阈测定：气导听阈曲线全频率均降低，高频部分降低更甚，骨导听阈曲线与气导同样降低或更甚。　　②声响衰退试验：开始用高于病人听阈5分贝的持续音，记录能听到声音的最长时间。正常人或传音性耳聋者可保持60秒钟，耳蜗病变则需增加15～20分贝才能保持60秒钟。　　【鉴别诊断】　　听神经鞘瘤早期有眩晕、头昏，应与内耳眩晕病、前庭神经原炎、迷路炎及各种药物性前庭神经损害相区别。鉴别要点为听神经鞘瘤有进行性神经性耳聋、无复聪现象，常有邻近脑神经症状(如三叉及面神经)或体征及内听道扩大。其他需与下列桥小脑角区肿瘤鉴别。　　1.脑膜瘤　　主要表现有进行性颅内压增高症状，伴患侧面部感觉减退和听力下隆，前庭功能改变常不明显，颅骨x线片上可见岩骨嵴及岩尖有吸收，但内听道大多正常。　　2.上皮样囊肿　　首发症状为三叉神经痛，听力障碍不明显，前庭功能正常，脑脊液及颅底骨质无改变。　　3.胶质瘤　　多来自脑干或小脑，病程较快，颅内压增高，患者一般年龄较轻，儿童多见，病史较短，锥体束征出现较早，无内听道扩大，CT及MRI检查可确诊。　　4.三叉神经肿瘤　　发生在三叉神经的半月节或神经根部位，生长缓慢，以三叉神经的症状为主，分别位于颅中窝，颅后窝或两个部位共同侵犯。无内听道扩大及早期的耳鸣、耳聋症状。

　　听神经瘤的治疗概要：　　听神经瘤以手术原则为切除肿瘤。若有肿瘤明显增长，则立即行手术治疗。立体定向放射治疗适用于有外科手术禁忌证。关注于神经功能的恢复，特别是听力的保留和恢复，甚至重建。要及时做到对并发症的处理。　　听神经瘤的详细治疗：　　【治疗】　　早期诊断，尽早手术，完全切除肿瘤为本病的治疗原则。目前对听神经瘤的治疗主要有三种方法：　　一、手术切除为目前公认的首选治疗方法。　　手术原则为切除肿瘤，尽可能保留面、听神经功能。Koos据肿瘤的大小与周围神经解剖结构的关系不同，将听神经瘤分为四个级别：　　Ⅰ级：病变小，限于内听道。　　Ⅱ级：病变小，不同程度突入到小脑脑桥角。　　Ⅲ级：肿瘤占据小脑脑桥角区，但无脑干移位。　　Ⅳ级：肿瘤甚大，压迫脑干、小脑，肿瘤向斜坡或颅中窝方向生长，常累及脑神经。　　常采用的手术入路如下。　　1.枕下乙状窦后入路：单侧枕下开颅，将颅内部分的肿瘤切除后，用微型金刚钻将内耳道后壁磨除，摘除其内的肿瘤。为听神经瘤手术的常规入路，适用于各种不同大小的肿瘤。　　2.小脑幕上下联合经岩骨入路：当肿瘤直径在3cnm以上且不同程度向脑干腹侧生长，跨越岩骨尖达颅中窝时(相当于Koos分级中的Ⅳ级)采用此入路。手术采用乙状窦前结扎一侧岩上窦，切开小脑幕。　　3.颅中窝硬膜外入路：仅适用于内耳道内的小肿瘤(Koos分级中的I级)。　　4.迷路入路：因暴露受限，仅适于用较小的肿瘤(Koos分级中的I、Ⅱ级)。听力常不能保存。　　听神经瘤手术并发症　　1.手术期间的并发症：①出血。②急性脑干梗死和机械性损伤。严重时术中死亡。　　2.术后早期并发症：①术后出血(关颅前做奎氏试验预防)。②脑干或小脑水肿、颅内压增高症。　　3.术后中晚期并发症：①脑脊液漏(在术中用骨蜡填封乳突及岩锥切面的骨缝可预防)。②脑神经麻痹，常见为面神经损伤。也可有三叉神经、舌咽神经、迷走神经损伤，③脑部症状：共济失调、发音困难。④锥体束受损：表现为肢体运动障碍。　　4.术后晚期并发症：①颅内感染。②脑脊液循环障碍。③肿瘤复发，部分肿瘤切除者术后复发率为80%。复发时间在术后一年至数年。　　近来γ刀成功地用于听神经瘤的治疗，可明显缩小瘤体，早期随访提示可抑制肿瘤的生长，保留面神经功能。可选择性地用于某些病例。　　二、观察(wait and MR1)　　适用于年龄大于70岁的小听神经瘤，且有条件接受定期MRI检查者，观察的第1年需每半年进行1次MRI检查，以后可改为每年1次，若有肿瘤明显增长，则立即行手术治疗。　　三、立体定向放射治疗　　适用于有外科手术禁忌证并且肿瘤小于2cm者。听神经瘤手术进路：听神经瘤的手术进路主要有经迷路进路或扩大迷路进路、经颅中窝进路、经乙状窦后、内听道进路(或传统的枕下进路)及各种联合进路(迷路-乙状窦后、迷路-小脑幕进路)，联合进路由于创伤大，目前已很少应用。各种进路的选择主要根据肿瘤大小、术前听力情况、患者年龄及一般状况等决定。　　并发症的预防　　(一)面神经损伤　　1.从囊内分块切除肿瘤。　　2.全手术过程未见神经损伤，处理最后一块肿瘤时，切忌整块拖出。　　3.发现肿瘤表面有神经时，应用显微剪刀锐性从包膜上原位切除肿瘤，勿牵拉神经，切忌钝性推剥神经。　　4.内听道口的肿瘤残余，在未看清面神经的情况下，忌盲目将此处彻底根治，看清面神经后才可进行。　　(二)脑干损伤和出血　　1.采用侧卧位比坐位手术并发症少，但侧卧位显露没有坐位好。　　2.术中在肿瘤包膜外不要结扎切断大的血管。切断肿瘤供血动脉时，要看清该动脉确系进入瘤内，并紧贴包膜切断。　　3.适当放置脑压板的深度，避免脑压板压迫脑桥。　　4.采用锐性切除法，尽量少牵拉肿瘤。　　5.术中遇小脑半球急剧膨出时，取出脑压板并嘱麻醉师行过度换气，等待5分钟后让其自行回缩。　　6.必要时切除小脑半球外侧部分(不超过1/3)。　　7.可采用手术全过程保持自主呼吸，当呼吸或心跳减慢时，立即暂停手术操作，并调整脑压板的位置。　　8.关闭切口前，请麻醉师再次压迫颈静脉观察出血否，并切实可靠止血。　　9.手术医师没有深思熟虑的计划和充足的精神及体力，不要进行听神经瘤手术。　　临床启示　　听神经瘤的研究历史，也反应了神经外科发展的历史。目前研究的方向，不但强调是怎样更好的切除肿瘤，而且还关注于神经功能的恢复，特别是听力的保留和恢复，甚至重建。

　　【病因病理】　　此瘤为常见的颅内肿瘤之一。多为单侧，生长慢。肿瘤在内耳道内逐渐增大，可压迫听神经、前庭神经及内耳动脉，影响内耳血供造成感觉结构退变。初期为实质性球形，且包膜完整。压迫内听动脉而发生内耳缺血，产生前庭、耳蜗的功能障碍。肿瘤生长使内耳道扩大并伸展至小脑及后组脑神经，并使脑脊液循环受阻而产生颅内压增高。肿瘤外观灰红色、淡黄色或白色，呈球形或椭圆形，表面光滑有完整包膜，大小不一，形态各异。根据瘤细胞排列特点，显微组织学图像可分为①Antoni A型：致密纤维状一细胞平行排列，梭形细胞排列成旋涡状或栅栏状。②Antoni B型：稀疏网眼状一稀疏的网状细胞排列成栅状，有时同一瘤体内可见两种不同的组织结构。肿瘤生长速度一般较缓慢，但可因人而异，个体差异较大，每年增大1mm～10mm，年轻病人或妊娠期病人肿瘤增长较快，此时瘤体内可发生出血或液化坏死出现囊性变。