瘫痪
什么是瘫痪?
随意运动功能减退或丧失称为瘫痪,前者为不全瘫痪或轻瘫,后者为全瘫。支配随意运动的神经通路(上、下运动神经元)、神经肌肉传导障碍或肌肉病损均可造成瘫痪,故也可认为随意运动解剖通路上(即上、下神经元)的任何一处受损,都会发生随意运动障碍,称为瘫痪。
详细介绍
疾病症状:
瘫痪的症状: 1.肌源性瘫痪 总的表现特征,动作初期表现肌无力,继续活动暂时缓解,持续活动又复无力;无力瘫痪分布不符合神经分布规律;病肌多有萎缩或见假肥大;很少见肌束震颤;牵拉反射减低、腱反射减低,无病理反射、无感觉障碍;实验室检查:血肌酶升高、肌电图示肌病性改变、重症肌无力及nAchR抗体增加。 2.下运动神经元瘫痪 常见截瘫,也见偏瘫;肌张力减低(又称软瘫);瘫痪符合神经解剖分布规律;瘫肌常有萎缩;无肌肥大,有束颤及肌纤维颤动;生理反射减退或消失,无病理反射;可有病区感觉和植物神经功能障碍;实验室检查可正常。 3.上运动神经元瘫痪 常见偏瘫,患肢肌力减退或丧失;肌张力增高;瘫痪符合神经分布规律;无肌萎缩,但久瘫可出现废用性萎缩;无肌肥大;生理反射活跃或亢进,病理反射阳性.浅反射减退;可能并发有传导束型或皮质型感觉障碍;实验室检查正常。 由于病变的原因、程度和部位不同,其瘫痪程度、性质和形式各异。临床上不同的角度对瘫痪进行分类,主要有以下几种。 一、按瘫痪的病因 自发出随意运动冲动的大脑皮质运动区直到效应器——骨骼肌的整个运动神经传导通路上,任何部位的都可导致瘫痪.叫做神经原性瘫痪。肌肉本身的病变也可引起瘫痪,叫做肌肉原性瘫痪。此外,神经和肌肉接点部位病变引起的瘫痪,叫做神经肌肉接点性瘫痪。 二、按瘫痪的程度 可分为完全性瘫痪和不完全性瘫痪两种。完全性瘫痪者,肌力完全丧失,肢体处于完全不能随意运动的状态。不完全性瘫痪者,肌力呈某种程度的减低,因此多少还有一些随意运动,通常又叫做轻瘫。 为了判断瘫痪的程度,临床上使用0一5度六级肌力评定标准: 0度:受试肌肉无收缩。代表符号(zero,O),评定结果为:全瘫,肌力为正常肌力0%。 1度:肌肉有收缩,但不能使关节活动。代表符号(trace.T),评定结果为:微有收缩。肌力为正常肌力的10%。 2度:肌肉收缩能使肢体在去除重力条件下做关节全范围活动。代表符号(poor,P),评定结果为:差,肌力为正常肌力的25%。 3度:肌肉收缩能使肢体抵抗重力做关节全范围活动,但不能抵抗外加阻力。代表符号(fair,F),评定结果为:尚可,肌力为正常肌力的50%。 4度:肌肉收缩能使肢体抵抗重力和部分外加阻力。代表符号(good,c),评定结果为:良好。肌力为正常肌力的75%。 5度:肌肉收缩能使肢体活动抵抗重力及充分抵抗外加阻力。代表符号(normal,N)。评定结果为:正常,肌力为正常肌力的100%。 三、按运动传导通路上不同部位上病变或按瘫痪时肌张力状态 可分为弛缓性瘫痪与痉挛性瘫痪。 1.痉挛性瘫痪(spastic paralysis) 又称为上运动神经元瘫、中枢性瘫痪。因瘫痪肢体肌张力增高而得名http://www,huoguan.com。是由于上运动神经元(upper motor neu-mn),即中央前回运动区大锥体(Betz)细胞及下行锥体束(皮质脊髓束、皮质延髓束)病变所致。 上运动神经元瘫痪特点:由于皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群,故病损常导致整个肢体瘫痪(单瘫,monoplegia)、一侧肢体瘫痪(偏瘫,hemiplegia);双侧病变可引起双下肢瘫痪(截瘫,paraplegia)或四肢瘫。患肢肌张力增高、腱反射亢进、浅反射减弱或消失,出现病理反射,无肌萎缩和肌束震颤,但长期瘫痪后可见失用性肌萎缩。肌电图显示神经传导速度正常。无失神经电位。 急性严重病变如急性脑卒中、急性脊髓炎,由于锥体束突然中断,出现脊髓休克期,肌肉牵张反射受抑制,呈现软瘫腱,反射减低或消失,持续数天或数周后牵张反射恢复,转为肌张力增高、腱反射亢进。休克期长短取决于病损程度及是否合并感染等并发症.由于肌梭对牵张反射敏感性较病前更灵敏,尤其上肢届肌和下肢伸肌的肌张力更高,表现起始阻力大,以后阻力迅速下降呈折刀现象(elasp—knife phenomenon) 2.弛缓性瘫痪(flaccid paralysis) 又称为下运动神经元瘫、周围性瘫痪。是由于下运动神经元(10wer motor neuron)、即脊髓前角细胞或脑干脑神经运动核及其发出的神经纤维病变所致。它是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同通路,经前根、周围神经传递到骨骼肌的运动终板。 下运动神经元瘫痪特点:瘫痪肌肉的肌张力降低腱反射减弱或消失(下运动神经元损伤使单突触牵张反射中断)肌萎缩早期(约数周)出现(前角细胞的肌营养作用障碍)可见肌束震颤无病理反射肌电图显示神经传导建度减低和失神经电位 下运动神经元病变多由1个或数个相邻脊神经根周围神经或神经丛病变所致常仅侵犯某一肌群引起部分肌肉瘫痪或单肢瘫;多发性神经根或神经病变也可引起四肢瘫如Guillain—Bart综合征3.上、下运动神经元瘫痪的定位诊断(图14—2) (1)上运动神经元病变临床表现: ①皮质(cortex)运动区:局限性病损导致对侧单瘫,亦可为对侧上肢瘫合并中枢性面瘫,刺激性病灶引起对侧躯体相应部位局灶性抽动发作口角癫痫。 ②皮质下白质:为皮质与内囊间投射纤维形成的放射冠,愈接近皮质的神经纤维分布愈分散,可引起对侧单瘫,愈深部的纤维愈集中。可导致对侧不均等性偏瘫。 ③内囊(internal eapsule):运动纤维最集中,小病灶也足以损及整个锥体束,引起三偏征,内囊膝部及后肢前2/3受累引起对侧均等性偏瘫(中枢性面瘫、舌瘫和肢体瘫),后肢后1/3受累引起对侧偏身感觉障碍,视辐射受累引起对侧同向性偏盲(图14—3)。 ④脑干(brain stem):一侧脑千病变累及同侧脑神经运动核和未交叉的皮质脊髓束和皮质延髓束,产生交叉性瘫痪(crossed paralysis)综合征。印病灶同侧脑神经瘫,对侧肢体瘫及病变水平以下脑神经上运动神经元瘫。 例如:Weber综合征:病灶侧动眼神经瘫,对侧面神经、舌下神经及肢体上运动神经元瘫Mittard—Gublvr综合征:病灶侧展神经、面神经瘫,对侧肢体上运动神经元瘫,舌下神经瘫,为脑桥基底部外侧病损;Fovilk综合征:病灶侧展神经瘫,双眼向病灶凝视麻痹,对侧偏瘫,为脑桥基底部内侧病损。常见于基底动脉旁正中支闭塞;Jackson综合征:病灶侧周围性舌下神经瘫(伸舌偏向病灶侧、舌肌萎缩),对侧偏瘫,延髓前部橄榄件内侧病损.多因脊髓前动脉闭塞所致。 ⑤脊髓(spinal cord): A.半切损害:病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪及深感觉障碍,对侧痛温觉障碍,病损同节段征象常不明显(图14—4)。 B.横贯性损害:脊髓损伤常累及双恻锥体束,出现受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪、完全性感觉障碍和括约肌功能障碍等。颈膨大水平以上病变出现四肢上运动神经元瘫.颈膨大病变出现双上肢下运动神经元瘫,双下肢上运动神经元瘫,胸髓病变导致痉挛性截瘫;腰膨大病变导致双下肢下运动神经元瘫。 (2)下运动神经元病变临床表现: ①前角细胞:瘫痪呈节段性分布,无感觉障碍,如颈;前角细胞病变引起三角肌瘫痪和萎缩,颈8一胸,病变可见手部小肌肉瘫痪和萎缩,腰,病变股四头肌萎缩无力,腰;病变踝关节及足趾背屈不能。急性起病多见于脊髓灰质炎,慢性者因部分损伤的前角细胞受病变刺激出现肉眼可识别的肌束震颤(fasciculation)或肉眼不能分辨而仅肌电图上可见的肌纤维颤动(fibrillation),常见于进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症和脊髓空洞症等。 ②前根:呈节段性分布弛缓性瘫痪,多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变。因后根常同时受累,可伴根痛和节段性感觉障碍。 ③神经丛:引起单肢多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍.如臂丛上丛损伤引起三角肌、肽二头肌、肱肌和胧桡肌瘫痪,手部小肌肉不受累,三角肌区、手及前臂桡侧感觉障碍。 ④周围神经:瘫痪分布与周围神经支配区一致,可伴相应区域感觉障碍,如桡神经受损导致伸腕、伸指及拇伸肌瘫痪,手背部拇指和第一、二掌骨间隙感觉缺失;多发性神经病出现对称性四肢远端弛缓性瘫痪,伴肌萎缩、手套一袜子形感觉障碍及皮肤营养障碍等。 此外,判定瘫痪时应首先排除某些疾病导致的运动受限,如帕金森病及其他疾病引起的肌强直或运动迟缓,因肢体疼痛不敢活动等。
疾病检查:
瘫痪的诊断: 首先根据病史和神经系统检查和发现确诊为真性瘫痪;明确瘫痪的部位和性质及严重程度;进一步进行瘫痪分类诊断,根据肌源性、下运动神经元和上运动神经元瘫疾的特征,进行分型诊断;进一步分析神经受损部位及性质;最后病理及病因学诊断,注意排除功能性(心理性)瘫痪;最后行定位诊断。 一、诊断要点 (1)根据病变部位分上运动神经元性瘫痪和下运动神经元性瘫痪。 (2)根据瘫痪的范围和区域可分为单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫和交叉性瘫痪等。 (3)病因:应根据病史、体检和有关辅助检查(为CT、MRI、DSA等)明确诊断。 二、瘫痪定位诊断标准 1.面神经瘫 周围性面瘫,为偏瘫,面神经三支皆受损,包括额、眼睑肌、面肌、口唇肌皆瘫;上运动神经元瘫(中枢性面瘫),额、眼睑肌不瘫。 2.球肌(延髓肌)瘫痪 是舌咽神经、迷走神经、舌下种经与副神经延髓根部所支配的随意肌瘫痪,称之为下运动神经无延髓麻痹。其特征是:咽、喉、腭、舌的肌肉瘫痪、萎缩;吞咽困难、呛咳、声音嘶哑、咽腭反射消失。上运动神经元性延髓麻痹,称之假性延髓麻痹,其特征是咽反射存在、下颁反射增强、强哭、强笑,发音讲话困难、呛咳不明显。 3.单瘫 上运动神经元单瘫,大脑皮质和白质性单瘫,常并发皮质型感觉障碍和癫痫发作。下运动神经元单瘫,一侧颈5—8至胸l脊髓前角、前根、臂丛病变引起同侧的上肢下运动神经元单瘫。一侧腰1—5至骶1一3脊髓前角、前根或腰丛病变引起同侧下肢的下运动神经元单瘫。神经丛病常有感觉和植物神经障碍特征。 4.偏瘫 常见一侧上下肢瘫。以肌源性、中枢性和周围性偏瘫的诊断标准为准。内囊病变多伴有三偏症(偏盲、偏瘫、偏感觉障碍)。颈膨大以上的高位截瘫,半横侧损害为病侧硬瘫;颈膨大部位半横侧损害,病侧上肢软瘫,下肢硬瘫。 5.交叉性偏瘫 一侧脑干受损,病侧脑神经瘫,对侧偏瘫。 6.截瘫 肌源性、软瘫、硬瘫。软瘫,T12、L1-5、S1-3节段受损,双下肢瘫、硬瘫,脊髓病变、脑部病变所致。 7.四肢瘫 肌源性、硬瘫、软瘫。硬瘫见炎症、畸形出血、变性;软瘫见多种类型的脊髓及神经炎。 8.猝倒综合征(跌落发作) 是指突然跌倒在地上、意识清晰、瞬时恢复的特征。病因许多,总称摔倒综合征。肌张力突然衰退性猝倒、癫痫发作、突发性颅压增高综合征、突发性脑缺血等。 猝倒症的病人,跌倒较缓慢。少有自伤,时间较短。若猝倒之前突然出现睡意,应即躺在任何之处,进入睡眠之中,待醒后起立进行正常活动状态,睡眠态无记忆,无抽搐,脑电图可有异常慢波活动,称之为嗜唾症。 鉴别诊断: 1.单瘫 (1)上运动神经元性单瘫 大脑皮质中央前回或其下白质局灶性病损可 引起单瘫,其特点有:①可为上肢或下肢,瘫痪均以肢体远端较近端重,在急性 期常表现为短暂弛缓性瘫痪,勿误诊为下运动神经元性瘫痪;②常合并皮质型感觉障碍或局限性癫痫,上运动神经元性面瘫、失语。脊髓占位病变早期也可引起单瘫,以硬瘫为多,以后发展为截瘫或四肢瘫。上运动神经元性单瘫多由肿瘤、外伤、炎症和多发性硬化等引起。 (2)下运动神经元单瘫 一例颈5~8至胸1、脊髓前角、前根或臂丛病变可引起同侧上肢的下运动神经元性单瘫。一侧腰1~5至骶l-3脊髓前角、前根或腰骶丛病变时则可引起同侧下肢的下运动神经元性单瘫。 单纯前角细胞损害时引起的单瘫,常不伴感觉障碍,在慢性进行性前角病变(如运动神经元病变)可伴有肌束颤动,急性起病的有急性脊髓灰质炎。 前根病变引起的单瘫,大多为继发性脊髓硬膜或脊椎骨质的病变,因此后根亦多同时受损。故常伴有根性疼痛和节段性感觉障碍。此类单瘫也可见于椎间盘突出症和马尾神经炎,由于神经从是运动和感党的混合神经,神经丛病变引起的单瘫,常伴感觉、自主神经功蘸障碍。周围神经损害引起的单瘫,其分布与它所支配的肌肉相应,因为大多数的周围神经是运动和感觉的混合神经。所以大多伴疼痛和相应分布范围的感觉障碍。 2.偏瘫 (1)大脑运动皮质较广泛病变可引起偏瘫,常伴皮质型感觉障碍或局限性癫痫。运动区皮质下半部为主的病损,引起对侧上肢为主的偏瘫,常伴中枢性面瘫。运动区度质上半部与旁中央小叶为主的病损。则引超以下肢为重的偏瘫,并可有括约肌功能不全。多见于脑血管疾病、脑肿瘤、脑炎、脐脓肿、脱髓鞘性疾病,变性性疾病及包括产伤在内的颅脑外伤、脑性瘫痪等。 (2)内囊病变导致对侧偏瘫伴下半面部瘫痪。急性期可呈弛张性偏瘫,但最终必出现痉挛性偏瘫,如病损累及内囊后部与视放射,则引起瘫侧偏身感觉障碍与偏盲。造成典型三偏症,此类偏瘫多见于脑血管意外,也可发生于肿瘤、炎症等。 (3)一侧脑干病损,损害同侧颅神经核及其神经纤维与未交叉的皮质脊髓束,引起病损侧颅神经瘫与对侧偏瘫,称为交叉性偏瘫。中脑腹内侧病变引起同侧动眼神经麻痹,对侧偏瘫(包括面、舌),称Weber征;桥脑下部腹外侧病变引起同侧面神经、外展神经麻痹和对侧偏瘫(包括舌),称Millard-Gulber征,常见血管、肿瘤、炎症性疾病。 (4)颈膨大以上的高位颈髓半横断损害,引起病侧上运动神经元性偏瘫。颈膨大部位脊髓半横断损害导致病侧上肢下运动冲经元性瘫和该侧下肢上运动神经元性瘫,常见于脊髓外伤、脊髓压迫症、炎症与脱髓鞘性疾病等。 3.截瘫 (1)脊髓病变 胸髓横贯性或近乎横贯性或播散性病变累及双侧皮质脊髓束时可引起痉挛性截瘫。脊髓休克期为软瘫,3~4周后出现上运动神经元性瘫痪征象,肌张力痉挛性增高.腱反射亢进,病理症阳性,常见的横贯性病损有外伤、横贯性脊髓炎、脊髓压迫症及脊髓血管性病变等,常见的播散性脊髓病变有播散性脊髓炎及包括视神经脊髓炎在内的多发性硬化等。 (2)脑部病变 矢状窦旁脑膜痛或影响皮层静脉回流的上矢状窦血栓形成,可出现以远端为重的上运动神经元性截瘫,须注意与脊髓型截瘫鉴别。矢状窦旁脑膜瘤可能伴有皮质型而不是脊髓型感觉障碍,可有头痛、癫痫和颅压增高征,头颅CT、MRI有助于明确诊断。上矢状窦血栓形成时,亦可出现皮层型感觉障碍、癫痫和颅压增高等症状,头颅DSA或MRV的有助于诊断。 (3)双侧胸12、腰1—5和骶1~3节段下运动神经元损害可引起两下肢截瘫,可见于脊髓灰质炎与马尾神经根病变、肿瘤、严重椎间盘突出等。其瘫痪程度不对称,除脊髓灰质炎外,常伴感觉障碍或括约肌功能不全。 4.四肢瘫 (1)脊髓性四肢瘫 高位颈髓病损可引起上运动神经元性四肢瘫,常见于外伤、炎症、血管性脊髓压迫症。大多伴脊髓型感觉障碍和括约肌功能不全。急性期有脊髓休克表现。 (2)脑干性四肢瘫 类同于双侧交叉性瘫痪,大都伴颅神经症状。 (3)脑性四肢瘫 广泛的脑部病损累及双侧运动区度层或皮质脊髓束时可出现脑性四肢瘫。通常是硬瘫,也可呈软瘫。脑性四肢瘫以先天性脑发育不全、脑炎更为多见。先天性脑发育不全常常产生四肢痉挛性瘫痪,也可见于累及双侧大脑半球的脑血管意外、上矢状窦血栓形成、脑胶质瘤病和脱髓鞘疾病如多发性硬化及弥漫性硬化症等。 (4)下运动神经元性四肢瘫 多发性末梢神经炎可累及四肢远端,表现为远端的下运动神经元性瘫痪,伴手套型、袜子型感觉障碍和自主神经功能不全。
疾病治疗:
瘫痪的治疗: 导致瘫痪的占位性病变和外仿、血管性疾病引起出血者应采用手术治疗,如颅内占位、椎管内占位、颅脑外伤引起的硬膜外、硬膜下、脑内血肿,出血性中风伴较大血肿等。一旦诊断明哺应尽早手术,以免造成不可逆后果。非上述类型者原则上采用保守冶疗。
预防预后:
瘫痪病因概要: 瘫痪的病因主要分为2大方面:瘫痪的分类,有肌源性瘫痪、下运动神经元性瘫痪、上运动神经元性瘫痪(中枢性瘫痪);病理生理,锥体系任何原因引起的损害,都可出现不同的瘫痪。 瘫痪详细解析: 瘫痪的分类和病理: 1.肌源性瘫痪 是指肌纤维本身病变影响收缩引起的瘫痪。常见重症肌无力及药源性肌麻痹等。其病理生理是神经肌肉连接点的突触后膜上烟碱型乙酰胆碱受体(nAChR)变性、破坏、敏感性低下,导致病肌疲劳。 2.下运动神经元性瘫痪 是指下运动神经元(脊髓前角和脑干脑神经运动核内的运动神经元)受损害引起的瘫痪,又称周围性瘫痪。 3.上运动神经元性瘫痪(中枢性瘫痪) 上运动神经元是指对下运动神经元发生影响的上级运动神经元,包括锥体系和锥体外系。上运动神经元性瘫痪是指锥体系神经系统受损害引起的瘫痪。 病理生理: 就是锥体系任何原因引起的损害,都可出现不同的瘫痪。锥体系包括皮质脑干束和皮质脊髓束。锥体系的神经纤维发自额叶4、8、6区与顶叶3一1一2、5、7区皮质。4区为皮质运动区。人体功能位置呈现为该区倒立人像。皮质脊髓束和皮质脑干束,它们皮质下白质内组成放射冠,经内囊后肢下行。皮质脑干束进入脑干网状结构,与脑干各脑神经运动核发出突触。其中,支配下半面部的面神经运动核主要接受对侧皮质控制,舌下神经运动核(支配颏舌肌)和支配翼肌的三叉神经运动核也以对侧控制为主。其余脑神经运动核均受双侧皮质脑干束支配。这提示皮质脑干束受损出现不同部忙的脑神经瘫痪。 皮质脊髓束经脑干下行,绝大多数神经纤维在延髓近脊髓处行交叉,进入对侧脊髓侧束,形成皮质脊髓侧束。小部分纤维不交叉,在同侧脊髓前索内下行,组成皮质脊髓前束和皮质脊髓前侧束,前者在脊髓前联合交叉到对侧,与对侧皮质脊髓束共同支配该侧前角的α神经运动元。这就是躯干肌受双侧大脑半球支配的原因。若是皮质脊髓束不同部位及支配的皮质运动区受损害,就出现不同表现的上运动神经元瘫痪,常见于偏瘫。 解剖学基础 运动传导径路:上运动冲经元起自中央前回运动区运动前区及旁中央小叶皮质的大锥体(Betz)细胞一轴突组成皮质脊髓束与皮质延髓束(锥体束)下行一内囊膝部及后肢的前2/3一皮质延髓束在脑干不同平面上变叉并分别终止于中脑、脑桥和延髓的脑神经运动核。皮质脊髓束再经大脑脚底中3/5、脑桥基底部廷髓锥体(健康搜索在锥体交叉处大部分种经纤维交叉至对侧,形成皮质脊髓侧束;小部分纤维不变叉,形成皮质脊髓前束,在各平面上交叉至对侧)一陆续终止于脊髓前角细胞一支配效应器运动。 由于肢体肌、下部面肌和舌肌仅接受对侧锥体束支配,锥体束损害导致对侧肢体瘫中枢性面瘫(眼裂以下)和舌瘫。眼肌、面上部肌肉(额肌、眼轮匝肌、皱眉肌)、咀嚼肌咽喉声带肌、颈肌和躯干肌等接受双侧锥体束支配,一侧锥体束损害不出现瘫疫。