髓质海绵肾
什么是髓质海绵肾? 先天性、良性肾髓质囊性疾病,虽不是遗传性疾病,但有家族发病的报道,被认为可能有常染色体显性遗传或隐性遗传。为先天性发育异常疾病,临床上不常见,患者可无症状或表现为反复尿路结石形成和尿路感染,一般预后较好。
详细介绍
疾病症状:
该病发展慢,故早期无任何临床症状。常见症状为反复发作的肉眼或镜下血尿、尿路感染症状、腰痛、肾绞痛及排石史,个别表现为无痛性肉眼血尿。临床症状系因扩张小囊中尿液滞留继发感染、出血或结石所致。患者常有泌尿道感染,合并感染时,可有脓尿。
疾病检查:
髓质海绵肾的诊断:临床上常因表现为尿路结石或尿路感染症状而被误诊,可行尿路平片和静脉尿路造影,即可确诊。
疾病治疗:
髓质海绵肾的治疗: 主要针对并发症进行治疗。无特殊临床症状及并发症的病侧不需特殊治疗,可定期随访。 (1)一般治疗 补充钠盐,严重血尿需输血纠正贫血。若甲状旁腺增殖且骨质纤维化比较重者,可服用钠、钙、维生素E。 (2)肾结石治疗 尚无法防止囊腔结石形成。应多饮水,保持每日尿量趣过2 000 ml,以减少钙盐沉着,可用中西医方法排石,达到充分引流,保护肾功能的目的。高尿钙症患者应长期服用噻嗪类利尿药;尿钙正常的结石患者,口服磷酸盐类药物。(3)预防治疗感染 适当选用敏感抗生素。 (4)手术治疗 由于病变常为双侧性,故少用手术冶疗。确诊单侧或节段性病变,对侧肾功能正常时,可考虑肾切除或肾部分切除。
预防预后:
髓质海绵肾被认为是一种先天性肾发育异常,可能与遗传因素有关。