髓母细胞瘤的症状：　　肿瘤高度恶性，生长快。病程短，自发病至就诊平均在4个月左右，最短的10天，长的不过1年左右。　　1.颅内压增高：肿瘤阻塞第四脑室或中脑导水管致阻塞性脑积水，从而引起颅内压增高的表现。头痛多位于枕部或额部。呕吐最为常见，其机制除颅内压增高外还因肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核。颈部疼痛及强迫头位常为隐性小脑扁桃体疝的表现。　　2.小脑蚓部半球症状及体征：主要为躯干共济失调。常有四肢肌张力低，走路不稳，肿瘤影响脑干时，可有吞咽困难、进食发呕等脑神经功能障碍表现。　　3.小脑危象：急性脑脊液循环梗阻，扁桃体下疝或肿瘤压迫脑干时，可出现呼吸和心血管功能异常、意识障碍、锥体柬征及去皮质强直。　　4.肿瘤转移症状：肿瘤细胞在蛛网膜下腔种植时，受累的脑和脊髓会产生相应的症状，如瘫痪、癫痫、神经根刺激及马尾症状等。

　　髓母细胞瘤的诊断：　　1.脑脊液检查：除压力增高外，蛋白量及白细胞数可增多，有的可查见瘤细胞。　　2.头颅x线乎片：大多有颅内压增高征，在儿童可有骨缝分离。　　3.脑室造影：显示第三脑室以上对称性扩大，导水管下段及第四脑室向前移位，第四脑室可有充盈缺损甚至不充盈。　　4.CT扫描：典型髓母细胞瘤一般直径大于3.5cm，位于颅后窝中线小脑蚓部，CT平扫为均匀一致的高或等密度病灶，边界较清楚，注射对比剂后影像均匀性增强。　　5.MRI检查：肿瘤表现为长T1和长T2，正中矢状位可显示肿瘤与第四脑室、脑干的关系。MRI扫描Tl加权像肿瘤实质呈等或稍低信号，T2加权与灰质信号相似或稍高。增强扫描可见中等至明显强化。一股来说，肿瘤越大，囊变发生越多，可能与肿瘤生长迅速有关。髓母细胞瘤多位于小脑蚓部，以中下蚓多见。MRI矢状面扫描可显示肿瘤突入第四脑室，填充第四脑室下部，同时第四脑室上部及导水管扩张;横断面扫描可见第四脑室受压变扁，呈弧形包绕在肿瘤前方和侧面，髓母细胞瘤易沿脑脊液通路发生蛛网膜下腔转移。　　6.镜下特点为细胞排列非常致密.呈菊花团状，主要为小网细胞组成，胞浆少，核大且浓染。大体病理检查肿瘤呈灰红色或粉红色边缘十分清楚，但无明确包膜。瘤体柔软易碎，出血、钙化及坏死少。　　髓母细胞瘤需与下列疾病相鉴别：　　1.第四脑室室管膜瘤：起源于第四脑室的室管膜，早期因刺激第四脑室底而引起呕吐，病程较髓母细胞瘤长，小脑实质性损害不如髓母细胞瘤严重，部分病例甚至无明显的小脑体征。　　2.小脑星形细胞瘤：多发生于儿童的小脑半球，偏良性。病程较长，主要表现为颅内压增高症，一侧肢体的共济失调，CT与MRI检查可以明确肿瘤的部位，甚至性质。　　3.颅内炎症：脱落的肿瘤细胞在脑脊液中常被误认为白细胞，故腰穿脑脊液检查易误诊为“脑膜炎”。脑膜炎常有高热，脑脊液检查白细胞常更高，糖和氯化物常降低。

　　髓母细胞瘤的治疗：　　髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除及术后放射治疗，部分病例辅以化学治疗。手术采用正中直线切口，做枕下开颅术。尽量切除肿瘤，并注意打通第四脑室，解除脑脊液循环梗阻。肿瘤全切及次全切占80%。手术死亡率可降低到22%。肿瘤对放射治疗敏感，术后必须给予放射治疗，除局部外应包括椎管照射。也可行化学治疗。

　　髓母细胞瘤的病理：　　肿瘤常发生于小脑蚓部或下髓帆。呈紫红或灰红色，质软易碎。实质性边界不清。显微镜下肿瘤细胞密集，胞膜不清，胞质少。核呈圆形或椭圆形，染色很深，核分裂多见。