松果体瘤的症状：　　病程多较短，自发病至就诊短者10天，长者可达2年，平均7～8个月。　　(一)主要表现　　脑积水与颅内压增高：瘤体增大压迫中脑导水管，导致第三脑室及四叠体变形，造成脑积水，颅内压升高。患者表现为恶心、呕吐、头痛、视盘水肿、视力下降和视野缩小、记忆力减退等。脑积水或肿瘤挤压小脑可产生步态不稳。婴幼儿可有头围增大、癫痫等。　　(二)次要表现　　1.眼部表现 Parinaud综合征(上凝性共轭麻痹)或四叠体上丘综合征，患者表现为眼球向上运动麻痹，瞳孔对光反射迟钝或消失。　　2.尿崩症 由于下丘脑室上核受损，尿崩症、视力损害和腺垂体功能减退是第三脑室底部生殖细胞瘤的“三联症”表现。某些松果体生殖细胞瘤可以中枢性尿崩症的形式起病。　　3.性早熟和青舂期延迟 由于松果体瘤破坏了正常松果体从而使松果体对促性腺激素的抑制解除，可引起性早熟，伴有性早熟的肿瘤并非松果体主细胞形成的肿瘤，而以畸胎瘤居多，松果体主细胞瘤则引起青春期发育延迟。　　4.下丘脑垂体功能异常症状 当肿瘤侵犯第三脑室底部时，除尿崩症外，还可出现腺垂体功能减退症状，当肿瘤累及下丘脑时可出现嗜睡、多食、肥胖或厌食、消瘦等症状，也可出现烦渴、多饮或少饮，导致高钠血症。　　5.马尾和神经根痛 颅内生殖细胞瘤10%可转移到脊髓。脊髓及马尾神经疼痛表明肿瘤易转移至脊髓蛛网膜下隙。　　6.上丘综合征(Parinaud综合征)和Sylvian导水管综合征，前者表现为眼上视不能，后者除上视不能外还伴瞳孔光反障碍、调节反射消失.　　7.小脑功能障碍，表现为共济失调、肌张力降低、眼震。

　　松果体瘤的诊断：　　(一)年龄　　松果体区肿瘤以儿童和青少年多见，各种病理肿瘤均可发生，但小于18岁的病人尤以生殖细胞瘤和星形细胞瘤多见，占青少年全部松果体区肿瘤中的50%左右。大于40岁的成年病人，松果体区肿瘤以脑膜瘤或胶质瘤为主。　　(二)首要检查　　1.头颅CT 因70%~80%的松果体区肿瘤经尸检证实有钙化(肿瘤性钙化或松果体钙化过早过大)，故CT为松果体区肿瘤的首选检查，不同性质的肿瘤其CT表现不同。　　2.MRI检查 MRI对钙化不敏感，但直接可获取矢状位、冠状位、轴位三个方向上的图像，清楚显示肿瘤与邻近结构的关系。　　(三)次要检查　　1.松果体区激素分泌性生殖细胞瘤患者脑脊液内β-HCG、AFP水平增高。　　2.脑脊液脱落细胞学检查对诊断生殖细胞瘤、松果体母细胞瘤最有价值，因这两种肿瘤细胞易脱落，故出现脑脊液内种植，如脑脊液脱落细胞学检查发现病理细胞，即可明确诊断。　　3.CT引导活检可于病灶局部获取组织，明确病理诊断。对颅内肿瘤的组织学诊断、制定合适的治疗方案很有必要。　　鉴别诊断：　　1.下丘脑综合征 下丘脑体积虽小，其功能十分复杂，由于病变部位不同，可表现为复杂的临床综合征。患者表现有以下几个特点。　　(1)内分泌功能障碍：如怕冷、少汗、脱发、多饮、多尿、尿崩症、肥胖症、性欲减退、阳痿、性早熟或性功能发育不全。　　(2)占位性病变：可引起颅内压增高表现，如头痛、呕吐、视力减退、视野缩小。　　(3)摄食障碍：如贪食，过度贪食伴极度肥胖或厌食，过度厌食伴极度消瘦。　　(4)睡眠和意识障碍：可表现为嗜睡或失眠。　　(5)体温调节障碍：发热可为低热，温度为37.5℃以下，高热呈弛张型或不规则型，亦可表现为体温过低。　　(6)精神障碍：表现为过度兴奋、哭笑无常、幻觉及易怒等。引起下丘脑综合征的病因很多，有时诊断比较困难，必须详问病史，综合分析各项检查结果。　　2.Nothnagel综合征 又称眼肌麻痹，小脑共济失调综合征。单侧眼病变，受损同侧眼运动麻痹，常有注视麻痹，尤其是向上注视麻痹。共济失调步态，上肢运动不协调，也可有对侧小脑共济失调。可合并嗜睡。

　　松果体瘤的治疗概要：　　松果体区肿瘤治疗前应尽量明确肿瘤性质。生殖细胞瘤、松果体母细胞瘤、星形细胞瘤对放疗敏感。松果体母细胞瘤、畸胎瘤和生殖细胞瘤对化疗敏感。松果体区肿瘤采用保守治疗，在施行脑脊液分流术后即行颅外放射治疗。生殖细胞性肿瘤无论手术全切与术后均行放疗。　　松果体瘤的详细治疗：　　松果体区肿瘤的治疗：　　(一)治疗原则　　①治疗前应尽量明确肿瘤性质;②不同肿瘤治疗方法不同，如生殖细胞瘤通过放疗可治愈，恶性生殖细胞瘤则需手术切除+放疗+化疗：③合并脑积水和颅内压增高者，应酌情在治疗肿瘤时辅以脱水。脑脊液分流术等治疗。　　2.肿瘤定性方法　　①立体定向穿刺或开颅手术;②脑脊液内找脱落细胞;③试验性放疗，用于疑生殖细胞瘤者，肿瘤局部剂量20 Gy，然后复查CT或MRI，如肿瘤体积缩小，可继续全脑和脊髓放疗30 Gy，否则改外科手术。　　(二)具体治疗方法　　1.放疗 生殖细胞瘤、松果体母细胞瘤、星形细胞瘤对放疗敏感。生殖细胞瘤患者需给予头颅脊柱轴照射25.5Gy(分17次)，另加松果体区强化照射19.5Gy(13次);松果体母细胞瘤患者需给予头颅脊柱轴照射30~35Gy(分20次)，另加松果体区强化照射20Gy(分12次);星形细胞瘤患者需在肿瘤局部照射54Gy(分30次)。　　2.化疗 松果体母细胞瘤、畸胎瘤和生殖细胞瘤对化疗敏感。如CEB方案为卡铂、依托泊苷、平阳霉素用于治疗畸胎瘤与生殖细胞瘤，依托泊苷和顺铂治疗放疗后的畸胎瘤，长春新碱、卡铂、依托泊苷与环磷酰胺治疗放疗前的松果体母细胞瘤，ECOMB方案治疗畸胎瘤等。　　3.手术治疗 过去，松果体区肿瘤采用保守治疗，在施行脑脊液分流术后即行颅外放射治疗。其原因为：①肿瘤直接手术切除危险性大。②75%的肿瘤为恶性，不能达到根治的目的，术后病人依然需放射治疗。③60%～80%松果体区肿瘤对放疗有效，且部分可达放射治愈。④有报道肿瘤切除术后放疗与直接行放射治疗相比较，病人5年生存率无明显差别。⑤肿瘤切除术还可增加肿瘤远距离蛛网膜下腔播散。但因30%～50%的肿瘤为良性，具有抗放射性，近年来随着显微手术技术的运用，松果体区肿瘤的手术死亡率下降到5%以下。更多作者主张放宽手术适应证。　　Poppen曾将松果体区肿瘤按生长情况分为四型。A型;肿瘤位于小脑幕裂孔上方，向前突入到第三脑室，压迫上丘阻塞中脑导水管。B型：肿瘤向后生长，部分阻塞小脑幕裂孔并压迫小脑。C型：肿瘤较大，骑跨小脑幕裂孔.压迫上丘和小脑，完全阻塞中脑导水管。D型：为恶性病变浸润第三脑室壁并破坏胼胝体。在作者的研究中发现，肿瘤较大属于C型的较为少见，可能现在的影像学能较早发现肿瘤，而不同于Poppen时代的诊断手段。而较为多见的肿瘤生长类型还表现为肿瘤中等度大小，位于或大部分位于小脑幕裂孔以下的四叠体池内压迫上丘。故作者认为有必要将此型补充入Poppen的分型中，并定为C1型，原Poppen的C型则改为C2型。　　肿瘤的生长部位、形态的多样性，决定了其切除手术入路的非固定性。因此，根据每个具体病例特点，准确把握肿瘤的生长部位及周围重要神经结构和血管间的解剖关系，选择合理的手术入路则是至关重要的。　　松果体区肿瘤切除手术入路大致分为五种：经顶枕胼胝体入路(Brunner—Dandy)、枕叶切除入路(Horrax)、经侧脑室入路(Van Wagenen)、枕部经小脑幕入路(Poppen)及幕下小脑上入路(Krause)。其中Horrax的枕叶切除入路和van Wagenen-的经侧脑室入路均因手术过分损伤神经结构、术后并发症多现已较少使用。　　1.经顶枕胼胝体后部切开入路：主要用于肿瘤向第三脑室内生长者(肿瘤生长A型)。术后并发症为偏瘫、大脑失连合综合征。..　　2.经枕小脑幕切开入路：病人采用俯卧位，手术较为安全。此入路视野宽敞，对脑深部静脉系暴露较为清楚，尤有利于切除较大肿瘤(如肿瘤生长B、C2型)。术后并发症为偏盲。　　3.经幕下小脑上入路：用于肿瘤中等度以下的肿瘤(如肿瘤生长C1、C2型)。此入路现在较为通用，它具有以下优点;病人坐位下手术，手术者操作时较为舒适、方便;小脑因重力关系自然下垂而远离小脑幕，提供一定的手术操作空间;松果体区肿瘤常位于正中位，且多为中等大小，故从解剖角度看，中线方向接近肿瘤更为合理;此入路便于施行Torkildsen分流术，尤其是肿瘤切除不全时。但该入路在坐位下手术，易发生心血管空气栓塞和因脑脊液丧失过快，大脑皮质塌陷而致幕上出血和积液、积气发生。有时小脑因牵拉伤术后发生小脑性共济失调。　　生殖细胞性肿瘤无论手术全切与否术后均行放疗。　　(三)治疗注意事项　　(1)有阻塞性脑积水需行减压术者，以脑室外引流首选，可防止脑脊液过度引流，避免肿瘤沿分流管转移。　　(2)松果体区解剖结构复杂，立体定向活检慎用。　　(3)对高度恶性或明确有脑脊液播散的病人，放疗需包括脑脊液通路，但小于3岁的幼儿不主张放疗。

　　松果体瘤的病理：　　松果体区肿瘤占颅内肿瘤的1.1%。病理性质多样。按其组织学来源分为四大类。　　1.生殖细胞源性肿瘤：良性畸胎瘤、恶性畸胎瘤、生殖细胞瘤、胚胎瘤、绒毛膜上皮癌、内胚窦瘤。　　2.松果体实质细胞瘤：松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤。　　3.胶质细胞源性肿瘤;星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、室管膜瘤。　　4.各种囊肿及其他肿瘤：蛛网膜囊肿、上皮样囊肿、脑膜瘤、转移瘤等。