临床表现　　1.嗜铬细胞瘤典型表现　　阵发性高血压是嗜铬细胞瘤患者的特征性表现，发作时血压突然升高，高达26.7 kPa(200 mmHg)以上，并伴有其他症状(按发生率多少依次为：头痛、出汗、心动过速、焦虑、面色苍白、恐惧感或濒死感、甲亢样震颤、恶心、呕吐、便秘、虚弱或衰竭、胸痛或腹痛等)，部分患者可有一过性心律失常、心肌缺血。少数患者可发生急性肺水肿，甚至因恶性心律失常及(或)急性心肌梗死而猝死。另外，有半数以上患者血压持续升高或在此基础上阵发加重，易被忽略。　　2.危象表现　　(1)高血压危象：患者血压突然升高，可达300/50～210 mmHg或以上，同时伴有头痛、面色苍白、大汗淋漓、恶心呕吐、心动过速、心律失常、心前区紧缩感、视物模糊、四肢发凉等交感神经亢进症状。严重者可出现高血压脑病和脑血管病症候群，如脑出血、蛛网膜下腔出血等，此时可出现剧烈头痛、躁动、抽搐、呕吐、颈强直、意识丧失，甚至死亡。　　(2)低血压休克：嗜铬细胞瘤患者出现低血压休克有下述几种情况：①高血压发作时注射了利血平(耗竭儿茶酚胺怍用)类降压药或使用了大量α受体阻滞剂而未充分补足血容量。儿茶酚胺释放骤停后，突然血压降低;②高血压与低血压休克交替：肿瘤突然释放大量儿茶酚胺导致高血压发作，儿茶酚胺释放停止后，由于血管扩张，血容量严重不足及心肌损害造成休克，血压降低后又刺激肿瘤释放几茶酚胺，血压再度骤升：③手术前缺乏充分内科治疗准备，术中失血失液未充分补偿，结扎肿瘤血管或肿瘤切除后血压突然下降休克。若术前用了过量的长效α受体阻滞剂，α受体被完全阻断使升压药难以发挥作用，造成难治性休克：④极少数患者由于肿瘤内急性出血坏死，造成儿茶酚胺衰竭。以突然血压下降严重休克为突出袭现。　　(3)心脏急症：高浓度儿茶酚胺直接损伤心肌，出现急性左心衰和频发性、多源性室性期前收缩。后者足严重心律失常先兆，可引致室扑、室颤、阿-斯综合征、甚至猝死。有些患者可出现各种传导阻滞，甚至房室分离。洋地黄类强心药因可诱发室颤，要慎用。另外，大量儿茶酚胺释放使冠状动脉负荷增大，或因为发作性低血压使冠状动脉供血不足，使心肌缺氧发生心绞痛或心肌梗死。　　(4)其他表现：有的患者可因大量儿茶酚胺引起高热体温可达40"C以上，伴发绀、肢玲、大汗、心动过速及心律失常。极少数患者由于大量去甲肾上腺素影响，可使胃肠道血管损害甚至闭塞，引起肠梗死、溃疡出血或穿孔等急腹症。以肾上腺素分泌为主的患者可并发糖尿病酮症酸中毒。恶性嗜铬细胞瘤偶可发生低血糖，甚至昏迷。少数患者可出现癫痫大发怍，机制不明。

　　诊断　　嗜铬细胞瘤诊断的关键在于对阵发性或持续性高血压而无肾脏疾病及其他病因的年轻或中年患者，尤其是血压波动性大、显著高血压、对一般降压治疗无效或呈反常性反应，以及伴有交感神经过度兴奋或肾上腺分泌过多的表现者。应高度警惕。有下列情况者应考虑到本病危象：①有反复发作性高血压或持续高血压阵发加剧病史者，尤其在儿童或青年人中;②血压波动极大有位罟性低血压或有高血压低血压休克交替出现者;③高血压伴有畏热、多汗、体重下降、情绪激动、焦虑不安、心动过速、心律失常、四肢震颤等儿茶酚胺分泌过多症状者;④高血压伴有糖耐量减低、糖尿病甚至酮症酸中毒者;⑤有因外伤小手术(如拔牙)、按压腹部、排尿及吸烟等因素诱发高血压发作史者;⑥高血压伴不好解释的血白细胞增高者;⑦一般降血压药物治疗无效，用利血平、胍乙啶等促进儿茶酚胺释放的降压药后反使血压升高者。　　疑为本病危象时，急救治疗的同时可做以下检查以明确诊断;留血或24 h尿测定儿茶酚胺、3-甲氧基-4羟基苦杏仁酸(VMA)或者3-甲氧肾上腺素(MN)及3-甲氧去甲肾上腺素(NMN);急诊B超探测肾上腺区及腹主动脉两侧，必要时可做CT，以发现肿瘤。另外药理实验如激发试验、阻滞试验(酚妥拉明或可乐定试验)可帮助进一步明确诊断。131I-MIBG是定位诊断嗜铬细胞瘤的特异性检查，还可以了解髓外的嗜铬组织。　　鉴别诊断　　嗜铬细胞瘤危象必须与高血压病的高血压危象、高血压脑病、冠心病、严重心律失常及感染性休克等相鉴别。通过病史、血尿各种儿杀酚胺类物质及其代谢产物测定等有助确诊。

　　嗜铬细胞瘤危象的治疗概要：　　嗜铬细胞瘤危象可通过氧疗。高血压危象治疗可用酚妥拉明静脉注射。严重心律失常治疗立即静脉注射普萘洛尔。血容量不足休克者应快速补充液体。应用葡萄糖水和胰岛素治疗。或者通过对症治疗。嗜铬细胞瘤危象可以自发，也可以被诱发，要预防。　　嗜铬细胞瘤危象的详细治疗：　　治疗　　1.氧疗　　2.高血压危象治疗　　酚妥拉明静脉注射后1 min内见效，作用持续时间短(5～10 min)，易于控制剂量，不易蓄积，可立即静脉注射1～5mg，继以持续静滴维持(250ml液体中加入10～20 mg)，根据血压调节滴速。必要时可以间歇静脉注射1～5 mg，同时应积极补充液体以尽快扩充血容量，除输入葡萄糖或盐水外可适当输入低分子右旋糖酐。硝普钠100 mg于5%葡萄糖水250～500 ml静滴也可达到良好降压效果。为防止出现心律失常应合用β受体阻滞剂。　　3.严重心律失常治疗　　一旦发生频发性室性期前收缩或快速心律失常，立即静脉注射普萘洛尔(心得安)1～2 mg，推注速度每分钟0.5～1.0 mg，或5 mg加入5%葡萄糖液100～200 ml中静滴，心率控制后改为口服10～20 rag，1次/6 h。对有支气管哮喘史患者或患者血压被动大。为防止内源性儿茶酚胺释放，可选用心脏选择性β1受体阻滞药，如阿替洛尔或美托洛尔。对β受体阻滞药疗效不佳者，可使用利多卡因。　　4.低血压休克治疗　　血容量不足休克者应快速补充液体，可快速输入低分子右旋糖酐500～l 000 ml或配以血浆或人血白蛋白等。为防止血压骤然上升，血压回升后应滴入适量的酚妥拉明。由于严重心律失常心排血量降低引起休克时。应及时纠正心律失常。对于高血压和低血压交替出现者治疗应灵活变化。血压下降时应以快速扩充血容量为主，尽可能不用升压药，血压回升后及时改用酚妥拉明滴注，并应用β受体阻滞剂防止心律失常。对顽固性严重休克者滴注大剂量氢化可的松。在20～30 min内输入800～1 000 mg.有抢救成功报道。谨记切勿盲目用去甲肾上腺素升压。　　5.心脏急症治疗　　应用α受体阻滞药尽快控制血压，其他治疗方法同一般心脏急症。　　6.低血糖和酮症酸中毒治疗　　分别应用葡萄糖水和胰岛素治疗，切忌用胰高血糖素或肾上腺素升血糖。　　7.对症治疗　　高热者可酌情用冬眠合剂降温。消化道出血者按胃肠出血治疗，但不宜使用去甲肾上腺素灌注法止血。对躁动不安者可用地西泮(安定)5～10 mg静脉注射，或注射苯巴比妥等镇静治疗。　　一旦危象控制后及时转入内科治疗，防止危象复发，并为手术作准备。　　预防　　嗜铬细胞瘤危象可以自发，也可以被诱发，如精神因素、按压腹部、排尿、手术、创伤、麻醉诱导期、术中按压肿瘤等。近来有报道，糖皮质激素2 mg即可诱发危象。一旦确诊嗜铬细胞瘤，应积极控制血压，尽早手术，避免各种可能诱发危象的因素。

　　病因　　嗜铬细胞瘤来源于肾上腺素能系统的嗜铬细胞。85%～90%来源于肾上腺髓质，绝大多数为单个腺瘤，右侧多于左侧。l0%～15%的患者来源于肾上腺外的交感神经系统的嗜铬细胞，如胸腔、颈、锥体旁、颅底、主动脉体等部位。起源于交感神经节或肾上腺外的嗜铬细胞瘤又称副神绎节瘤。肾上腺外的嗜铬细胞瘤儿童较成人多见。恶性嗜铬细胞瘤占10%，大多侵犯肾上腺外的嗜铬组织。少数患者为Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病的组成部分之一。　　发病机制及病理生理　　儿茶酚胺通过和肾上腺素能受体结合发挥生理效应。肾上腺素兴奋β受体作用大于α受体，结果是血管扩张、心率增快、收缩压升高而舒张压不升;而去甲肾上腺素则相反，全身血管收缩、心肌收缩力增强、收缩压和舒张压均增高。嗜铬细胞瘤以不受控制地合成、贮存和不规则大量释放几茶酚胺为特点，其大多分泌去甲肾上腺素，次之为去甲肾上腺素和肾上腺素，少数仅分泌肾上腺素。肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌去甲肾上腺素。另外还有报道，某些嗜铬细胞瘤释放血管活性肽(VIP)，鸦片类肽(如脑啡肽、β内啡肽)、αMSH以及ACTH等，由于释放激素不同以及释放激素是暴发性还是持续性的不同，嗜铬细胞瘤危象表现呈现复杂多样性。