嗜铬细胞瘤及危象性发热
什么是嗜铬细胞瘤及危象性发热
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嗜铬细胞瘤(pheochmmocyloma)是由肾上腺髓质及其他嗜铬组织发生的儿茶酚胺生成肿瘤,由于瘤组织间歇性或持续地释放出大量儿茶酚胺。其主要成分为肾上腺素和去甲。肾上腺素,引起周围血管强烈收缩而致皮肤温度低。因散热障碍可引起发热,严重者可有高热,体温达40.0℃。
详细介绍
疾病检查:
诊断
1,高代谢状态
发热38,0~39,0℃,畏寒、大汗、消瘦、高血糖、高尿糖。危象发作时体温上升到40,0℃以上,病人呕吐、腹痛、紫绀、肢冷、大汗、心律失常等。
2,高血压
阵发性高血压是本病的特征,也有持续性高血压者。当精神刺激、剧烈运动、受寒、饥饿或挤压肿瘤区时,血压可骤然上升刘40/25,3kPa(300/190mmHg),严重者可发生心力衰竭、肺水肿、脑血管破裂等。
3,消化道症状大量儿茶酚胺可使胃肠道血管强力收缩,可发生胃肠道壁内血管增殖性及闭塞胜动脉内膜炎。产生缺血性坏死,引起肠梗阻,溃疡病导致消化道出血。
4,实验室检查
测24h尿3一甲氧基一4一羟基香草扁桃酸(VMA),VMA则是肾上腺素及去甲肾上腺素的最终产物,24h尿儿茶酚胺测定,24h尿甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素测定(此二项是肾上腺素和去甲肾上腺紊的中间代谢产物),血清肾上腺素和去甲基肾上腺素测定均高于正常。B超及腹部CT均能显示肾上腺区肿物,有助于诊断。
预防预后:
发病机理
由于瘤组织间歇性或持续地释放出大量儿茶酚胺。其主要成分为肾上腺素和去甲。肾上腺素,引起周围血管强烈收缩而致皮肤温度低。因散热障碍可引起发热,严重者可有高热,体温达40.0℃。据Cannon研究每毫克肾上腺素可产生210J热,所以当瘤体坏死,出血或受到刺激时引起发热。