弥漫性间质性肺病的症状为咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难

　　1.病史、症状和体征病史询问重点：职业史、粉尘接触史、居住环境;吸烟史、用药史;发病情况、症状，如咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等，及其持续时间。还要注意肺外症状。弥漫性间质性肺病的体检要注意有无发绀、杵状指、肺部听诊有无爆裂音、关节肿胀、皮肌炎症。有无肺心病、心衰、呼吸衰竭的体征。　　2.肺功能检查可有限制性或(及)阻塞性通气障碍，弥散功能障碍。不同疾病不同病程阶段，肺功能障碍的程度有差异。　　3.影像检查 X线胸片是诊断ILD的第一线索，高分辨率CT(HRCT)能更清楚显示ILD的病变性质及状况。ILD的影像表现主要有：　　①毛玻璃样改变(早期征象)。　　②细网状阴影(间质渗出、浸润、水肿、纤维组织增生)。　　③弥漫性结节影，结节可融合成斑片状实变影，在肉芽肿性疾病(如结节病、粟粒型肺结核、转移性肺癌)最为常见。　　④蜂窝肺(晚期征象)。　　⑤纵隔肺门淋巴结肿大可见于结节病(双侧肿大)，淋巴瘤和肺癌转移(单侧肿大)等。　　4.支气管一肺泡灌洗液检查 检查支气管一肺泡灌洗液的细胞成分、抗体、某些病原微生物、致病物质，可为某些ILD提供弥漫性间质性肺病的诊断依据。BALF检查有“液体肺活检”之称。　　5.外科肺活检对诊断疑难的ILD，采取经纤支镜肺活检或开胸肺活检，可获确诊依据。

　　弥漫性间质性肺病的治疗概要：　　弥漫性间质性肺病治疗应个体化。少数ILD治疗效果较好，预后较佳。弥漫性间质性肺病的治疗效果好。结节性硬化，家族性特发性肺间质纤维化等，ILD治疗效果差的 。　　 弥漫性间质性肺病的详细治疗：　　1.治疗方案　　个体化ILD无统一的治疗方案。弥漫性间质性肺病的治疗应个体化，“量体裁衣”。治疗方案应视不同疾病，同一疾病的不同情况制订适当的治疗方案，才能取得较好疗效。　　2.预后评估　　少数ILD治疗效果较好，预后较佳;多数ILD治疗效果差，预后不良。　　(1)弥漫性间质性肺病的治疗效果好的ILD：急性过敏性肺泡炎(外源性过敏性肺泡炎)、结节病、药物诱发的急性ILD、少量接触、病情较轻的环境、职业、吸入因素引起的 IIJD，特发性肺血管炎、特发性BOOP、 RBILD、慢性嗜酸性细胞性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、原发性肺泡蛋白沉积症、急性放射性肺炎、NSIP。　　(2)治疗效果差的 ILD：UIP，慢性继发性和进展性肺纤维化，慢性结节病，慢性过敏性肺泡炎，慢性环境、吸入、职业因素引起的ILD，伴有结缔组织血管疾病(RA、 PSS、sLE、 PM/DM)，慢性放射性肺炎，肺纤维化合并肺动脉高压，慢性特发性BOOP，B00P伴有结缔组织血管疾病，慢性肺泡出血综合征，肺静脉阻塞综合征，闭塞性细支气管炎伴有或不伴有ILD(RA、PSS、肺移植、吸入毒性气体、烟雾)，不明原因的AIP，Langerhans细胞肉芽肿(嗜酸细胞肉芽肿、啼组织细胞x病)。结节性硬化，家族性特发性肺间质纤维化。　　鉴于ILD种类繁多，弥漫性间质性肺病的治疗重点介绍ILD中的特发性肺纤维化、囊性肺纤维化、急性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎和淋巴细胞性间质性肺炎。

　　弥漫性间质性肺病病因概要：　　弥漫性间质性肺病的病因主要分为8大方面：感染细菌、分枝杆菌(血行播散型肺结核)、真菌、病毒、支原体、嗜肺军团杆菌、寄生虫感染等;抗癌药、马利兰、争光霉素、抗生素等药物;毒物百草枯;某些治疗措施长时间高浓度吸02，放射治疗;某些疾病的并发症急性呼吸窘迫综合征(ARDS)恢复期，慢性心脏疾病(左心室衰竭、左至右分流)，慢性肾功能衰竭(尿毒症)，癌性淋巴管炎、移植排斥反应;.无机粉尘硅(二氧化硅;.有机粉尘农民肺、蔗尘肺等;有害气体氯、二氧化硫等。　　弥漫性间质性肺病详细解释：　　已知180多种疾病可累及肺间质，绝大多数ILD病因未明，弥漫性间质性肺病的病因已明仅占25%。　　(一)病因已明的ILD　　以下致病因素可引起ILD。　　1. 感染细菌、分枝杆菌(血行播散型肺结核)、真菌、病毒、支原体、嗜肺军团杆菌、寄生虫感染等。　　2.药物　　①抗癌药：马利兰、争光霉素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、亚硝脲、丝裂霉素、苯丙酸氮芥、新制癌菌素zinostatin、白消安。　　②抗生素：呋喃咀啶、磺胺类、青霉素、红霉素、四环素、异烟肼、对氨基水杨酸。　　③其他药物：肼苯达嗪、苯妥英钠、普鲁卡因、别嘌呤醇、B肾上腺阻滞剂、青霉素胺、保泰松、氨酰甲苯胺、乙胺碘呋酮、氯丙嗪、利血平、氢氧噻嗪、色甘酸、阿米替丁、喷吐林铵、矿物油等。违禁药物(海洛因、鸦片及美散痛)，口服降糖药。　　3.毒物百草枯。　　4.某些治疗措施长时间高浓度吸02，放射治疗。　　5.某些疾病的并发症急性呼吸窘迫综合征(ARDS)恢复期，慢性心脏疾病(左心室衰竭、左至右分流)，慢性肾功能衰竭(尿毒症)，癌性淋巴管炎、移植排斥反应。　　6.无机粉尘硅(二氧化硅);硅酸盐：石棉(石棉肺)、滑石、白陶土、硅藻土、霞石、硅酸铝、水泥、弥漫性间质性肺病的病因是云母等引起矽肺;铍(铍肺);铝、钡(硫酸钡)、锑、混合尘、金属粉尘(氧化钛、钨、镉);煤尘(煤尘肺)、石墨。　　7.有机粉尘农民肺、蔗尘肺、蘑菇肺、加湿器肺、空气调节器肺、剥枫树皮工人肺、奶酪工人肺、咖啡工人肺、清洁剂工人肺、木浆工人肺、饲鸽者肺、修理皮毛工人肺、小麦橡皮虫肺、吸入软木塞粉尘肺、吸入干腐烂木料木屑肺、吸入马勃科芽胞肺。　　8.有害气体氯、二氧化硫、二氧化氮、烟雾(锌、铜、锰、镉、镁等的氧化物，偏苯三酸，脂肪，油)、蒸气(汞、热固性树脂)、气雾剂(除虫菊、甲苯氰酸脂)。　　(二)病因未明的ILD　　1.原发性肺疾病　　①特发性肺间质纤维化。　　②普通型间质性肺炎。　　③特发性间质性肺炎：弥漫性间质性肺病的病因包括急性间质性肺炎(AIP)，脱屑型间质性肺炎(DIP)，非特异性间质性肺炎(NSIP)，呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)，淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)，隐源性机化性肺炎(c0P)。　　2.淋巴增殖性疾病肺受累 淋巴细胞性间质性肺炎，血管中心性淋巴瘤(淋巴样肉芽肿)。　　3.遗传性疾病家族性肺纤维化，结节状硬化病，神经纤维瘤，结节病，闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)，淋巴管肌瘤病。　　4.结缔组织血管病相关的ILD类风湿关节病(RA)，进行性系统性硬化症(PSS)，系统性红斑狼疮(sLE)，多肌炎(PM)和皮肌炎(DM)，干燥综合征，混合性结缔组织病(MCTD)，强直性脊柱炎(AS)。　　5.肺血管炎相关的ILD Wegener肉芽肿，Churg-Strauss综合征，坏死性结节样肉芽肿(NSG)，显微镜下多血管炎(MPA)，Nieman-Pick 病，Gancher病。　　6.肺泡充填性疾病 慢性嗜酸细胞性肺炎，弥漫性间质性肺病的原因是肺泡蛋白沉积症(PAP)，弥漫性肺泡出血综合征，肺出血肾炎综合征(Goodpasture综合征)。　　7.肝病相关ILD慢性活动性肝炎，原发性胆汁性肝硬化。　　8.肠道病相关的ILD Whipple病，克罗恩(Crohn)病，溃疡性结肠炎，Weber-Christian病。　　9.其他ILD淀粉样变性，支气管中心性肉芽肿，Langerhans组织细胞增生症(LCH)，免疫母细胞性淋巴结病。