梅尼埃病的临床表现：　　1)发作性眩晕(vertigo)：眩晕多为无先兆突发旋转性眩晕，少数病人发作前可有轻微耳胀满感、耳痒、耳鸣等。患者常感自身或周围物体沿一定方向与平面旋转，或为摇晃浮沉感。持续数十分钟至数小时，长者可达数目甚至数周。眩晕常同时伴恶心、呕吐、出冷汗、面色苍白及血压下降等植物神经反射症状，不伴头痛，无意识障碍。因转头或睁眼可使眩晕加重，病人多闭目静卧。发作间歇期可为数日、数周、数月、数年，有的病人发作间歇期可长达十余年或数十年，甚至终生只发作一次。　　2)耳聋(deafness)：早期为波动性听力减退，可逆转至听力正常，严重发作或多次发作后听力损害明显，可波及所有频率。一般在发作期可感听力减退，多为一侧性。患者虽有耳聋但对高频音叉觉刺耳，甚至听到巨大声音即感十分刺耳，此现象称重振。在间歇期内听力常恢复，但当再次发作听力又下降，即出现一种特有的听力波动现象。晚期，听力可呈永久性感音神经性聋。　　3)耳鸣(tinnitus)：绝大多数病例在眩晕前已有耳鸣，但往往未被注意，一般在眩晕发作时耳鸣加剧。早期耳鸣为低音调，轻重不一，后为持续高音调耳鸣。　　4)其他：眩晕发作时或有患侧耳胀满感或头部沉重、压迫感。发作时病耳闷胀感或压迫感较多见，或有头胀满感或有头重脚轻感。有的病人可有复听(diplacusis)，即双耳将同一纯音听为音调与音色完全不同的两个声音。　　临床分期：　　(1)早期：间歇期听力正常或有轻度低频听力损失。　　(2)中期：间歇期低、高频率均有听力损失。　　(3)晚期：全频听力损失达中重度以上，无听力波动。

　　梅尼埃病的诊断：　　一、检查　　1.听功能测试，纯音听阈及阈上功能测试符合感音神经性聋，听力曲线早期低频损失重，晚期患者高频听力亦下降，听力曲线多呈平坦型或下降型，甚至全聋，发作期语言识别率下降。尚可有听觉重振和复听(diplacusis)现象。耳蜗电图检查表现为SP-AP复合波增宽，AP振幅与刺激声强度的函数曲线有重振特点。SP振幅异常增大，即SP/AP比值≥0.4，其阳性率为60%-81%。　　2.前庭功能检查　　(1)发作期测定步态、旋转、睁眼闭眼直立检查、过指试验出现病态。　　(2)发作期有自发水平旋转性眼震和位置性眼震。此为重要体征，但无定位意义。　　(3)冷热试验，患侧功能低下，偶有方向优势，发作间歇期可能正常。　　(4)ENG检查，发作期间自发眼震可达数日之久，缓解期自发眼震消失，但闭眼或戴Frellzet眼镜仍可测出眼震，ENG测算慢相速度可呈反应降低。　　3.甘油试验，空腹2小时后50%甘油盐水3ml/kg顿服，3小时后症状改善，复测听力听阈降低(500、1000、2000Hz三频率中2频率下降在10dB或1频率下降在15 dB 以上)。或ECochG测试SP/AP比值降低，对本病诊断有意义。　　4.耳蜗型梅尼埃病发作时耳堵、耳鸣和耳聋，但无眩晕症状，以后可表现半眩晕的典型发作;前庭型者与之相反，有反复发作眩晕，但无耳蜗症状，其后部分病例出现耳聋。　　5.x线检查，前庭导水管和内淋巴囊区域的x线检查结果分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。梅尼埃病患者Ⅲ型最多。表现为前庭导水管周围气化差。导水管短而直，容纳颞骨外部内淋巴囊的小凹较窄。　　6.免疫学检查，多种食物、偶尔吸入物或化学性物质作为过敏原对产生内淋巴积水有重要作用。行过敏试验寻找过敏原以期减少发作。　　二、诊断　　1.诊断依据　　(1)发作性眩晕2次或2次以上，持续20分钟至数小时。常伴自主神经功能紊乱和平衡障碍;无意识丧失。　　(2)波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐加重。至少一次纯音测听为感音神经性听力损失，可出现听觉重振现象。　　(3)伴有耳鸣和(或)耳胀满感。　　(4)可有白发性眼震。　　(5)排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、药物中毒性眩晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等引起的眩晕。　　2.确诊步骤　　下列步骤对于本病的确诊是必须的：①对病人主诉眩晕进行综合分析，排除类似眩晕的非眩晕症状如头晕(dizziness)、头昏(lightheadedness)、站立不稳(unsteac~Liness)、头重脚轻以及晕厥等。②区别中枢性与周围性眩晕，排除中枢性眩晕。③排除非耳源性疾病引起的眩晕如颈部疾病、中枢神经系统疾病、精神性疾患等。④排除其它耳蜗、前庭系统疾病。⑤最后确诊。由此可见，梅尼埃病的确诊较难，必须系统询问病史，全面检查，综合分析，有时甚至需要进行长期随访观察。　　鉴别诊断：　　1.突发性聋　　常为中度、重度或全聋，可伴耳鸣、眩晕、恶心、呕吐，但无反复发作特征，耳聋无波动。初次发作的梅尼病应注意鉴别。　　2.前庭神经元炎　　突发眩晕，伴白发性眼震、恶心、呕吐，但无耳鸣、耳聋，发病前多有上呼吸道感染史，无反复发作特征。　　3.良性阵发性位置性眩晕　　反复发作性眩晕，伴眼震，无耳呜、耳聋，眩晕发作往往与头部位置改变有关。　　4.药物性前庭耳蜗损害　　眩晕、耳鸣、耳聋多缓慢发生，眩晕逐渐减轻或完全消失，耳鸣、耳聋则进行性加重，患者常能提供使用耳毒性药物史。　　5.亨特综合征(Hunt's syndrome)　　突然发生眩晕、耳鸣、耳聋，但不会反复发作，耳部症状疱疹和周围性面瘫有助于鉴别。　　6.迷路瘘管或迷路炎　　眩晕、耳鸣、耳聋可突然发生，耳聋有波动性，但眩晕无反复发作特征，患者有慢性化脓性中耳炎、中耳手术或创伤史。　　7.Cogan综合征　　cogan综合征除眩晕及双侧耳鸣、耳聋外，非梅毒性角膜实质炎与脉管炎为其特点，糖皮质激素治疗效果显著，可资区别。　　8.外淋巴漏蜗　　窗或前庭窗自发性或继手术、刨伤等之后的继发性外淋巴漏，除波动性听力减退外，可合并眩晕及平衡障碍。可疑者宜行窗膜探查证实并进行修补。　　9.颈椎病　　头与躯干的相对位置发生改变时出现眩晕，持续时间短，程度轻，可无耳鸣和耳聋，但伴颈部和肩胛部不适，上肢及手指麻木，影像学检查显示颈椎有病变。　　10.前庭神经元炎　　突发眩晕，伴自发性眼震、恶心、呕吐，但无耳鸣、耳聋，发病前多有上呼吸道感染史，无反复发作特征。　　11.其他疾病　　椎基底动脉供血不足、慢性脑干缺血等可能伴发眩晕、耳呜及听力减退，但无反复发作。急性心血管疾病、暴发性脑炎等病程初期可能伴有类似眩晕症状，应注意鉴别。

　　梅尼埃病的治疗概要：　　梅尼埃病应予积极对症处理。急性发作期静脉注射。间服用时应配服氯化钾。血管扩张药。以改善微循环。对症原则选用镇静剂、血管扩张剂、维生素等。针刺疗法。可选硫酸链霉素。可考虑采用手术疗法。中医临证按发作期与缓解期辨证论治。　　梅尼埃病的详细治疗：　　梅尼埃病的治疗：　　对初次发作或间隔1年、数年再次发作者，应予积极对症处理;对频繁发作者，可考虑手术治疗。　　1.急性发作期　　(1)前庭功能抑制剂：如氯丙嗪、异丙嗪、苯海拉明、奋乃静等;或用利多卡因，1mg/kg体重，静脉注射，速度为6mg/min(先皮试)。　　(2)脱水剂：醋唑磺胺250～500mg，口服，每日1次;长时间服用时应配服氯化钾。或醋唑磺胺注射液500mg溶于10%葡萄糖液250ml，静脉滴注，每6h 1次，4次后改为口服。或用双氢克尿塞25mg，口服，每日3次，2～3周为1个疗程。　　(3)血管扩张药：如烟酸、地巴唑、654—2、阿托品之类，以改善微循环。　　(4)维生素：①维生素B1、B2、B6，或复合维生素B;②维生素B12肌注;③泛酸钙20mg，口服，日3次;④维生素C，用量宜稍大，疗程宜长。亦可给予维生素A、D、E、P类。　　(5)镇吐剂：呕吐严重者，可用吐来抗10mg，2次/d，口服。　　(6)其他药物：①谷维素l0～20mg，3次/d;②ATPl0～20mg，肌注，1～2次/d，30次为1个疗程;③类固醇皮质激素类，口服给药，10d左右1疗程。　　2.间隙期　　(1)有轻度眩晕等症者，按对症原则选用镇静剂、血管扩张剂、维生素等。　　(2)习服疗法(参良性位置性眩晕)。　　3.针刺疗法　　(1)针灸：①针刺：取百会、神庭、神门、听宫、耳门、风池、内关、申脉、合谷、脾俞、肾俞、关元、中脘、足三里、三阴交、侠溪、行间等穴位，每次3～4穴，留针20～30min，或加温针，1次/d;②艾灸：艾炷直接灸或以艾条悬灸百会穴30～60min，至眩晕消失为止或局部知痛，灼热为止。　　(2)耳针：选额、心、交感、神门、肾、胃、内分泌、肾上腺、枕、内耳等穴，每次3～4穴，强刺激，留针20～30min，1次/d;或埋针，或用王不留行籽贴压。　　(3)耳穴注射：选上述耳穴1～2个，每次每穴注入维生素B1 0.2ml，1次/d。　　(4)头皮针：取晕听区、平衡区，1次/d。　　4.链霉素疗法　　对上述各种治法无效，眩晕严重，反复发作且听力损失严重者，可选硫酸链霉素，每日2g肌注，至冷热试验反应消失为止。本法为前庭破坏性治疗法，利用链霉素的耳毒性作用，破坏前庭功能达到终止眩晕的目的。　　5.手术凡具备以下1条者，即可考虑采用手术疗法：①眩晕剧烈，发作频繁，其他治疗无效;②反复发作.听力严重损害不恢复者;③耳蜗功能丧失，眩晕仍反复发作或耳鸣持续存在，扰人严重者。对前两条可行保留听力手术，对后一条可行破坏性手术。　　6.其他治疗　　(1)封闭疗法：①以1%～2%普鲁卡因于患侧下鼻甲后端注入0.5～1ml，每周2～3次，6次为1个疗程;或0.5%～1%普鲁卡因0.5ml做鼻堤黏膜下注射.每周2～3次(均应先皮试)。②星状神经节封闭疗法(有一定危险性)。　　(2)非特异性组胺脱敏治疗，适用于疑有变态反应因素者。　　(3)仙鹤草100g。水煎，分2次服，每日1剂。发作期连服4～6剂。　　7.中医临证按发作期与缓解期辨证论治。发作期属痰湿中阻者，可见头脑胀重。舌胖苔腻，脉濡或滑，治宜健脾燥湿，涤痰熄风.用半夏白术天麻汤加泽泻、车前子、胆南星之类。属寒水上泛者，见有面色咣白，冷汗自出，背凉，肢冷，舌质淡嫩.脉沉，治宜温肾壮阳，散寒利水，用真武汤，酌加桂枝、巴戟天等。属阴虚阳亢或肝阳上亢者，可见烦躁易怒，舌偏红，脉弦，治宜平肝熄风，育阴潜阳，用天麻钩藤饮加减。缓解期多属肾虚或脾胃虚(或气血虚)，前者可用杞菊地黄汤加减，后者可用补中益气汤、归脾汤加减。

　　梅尼埃病的病因概要：　　梅尼埃病的病因尚无定论，下文主要介绍几种学说：耳蜗微循环障碍;内淋巴液生成、吸收平衡失调;变态反应、免疫反应与自身免疫异常;膜迷路破裂炎症或外伤;其他学说。另外本文还介绍梅尼埃病的病理改变。　　梅尼埃病的详细解释：　　病因尚无定论，有下列几种学说：　　1.耳蜗微循环障碍　　各种原因诱发的内耳微循环障碍均可使膜迷路组织缺氧、代谢紊乱，内淋巴液渗透压增高，致膜迷路积水。　　(1)血管纹微血管床自动调节控制机制紊乱可造成内耳局部微静脉痉挛、静脉压升高和血液循环障碍，导致内淋巴体积的显著增加。　　(2)自主神经功能紊乱可使交感神经处于优势，引起螺旋韧带毛细血管痉挛。内耳局部小动脉和小静脉痉挛可直接影响血管纹的血流量，而血管纹血流量的减少则使内耳处于缺氧状态，造成葡萄糖代谢异常，导致内耳酸中毒，毛细血管管壁的通透性增加。蜗管内渗透压增高，外淋巴间隙的液体进入膜迷路。引起膜迷路积水。　　2.内淋巴液生成、吸收平衡失调　　膜迷路中钙离子升高等因素可使分泌细胞功能亢进，内淋巴液生成增加-而内淋巴导水管纤维化、狭窄、闭锁，前庭小管、内淋巴囊解剖与发育异常等均可引起内淋巴囊和内淋巴管阻塞，内淋巴液吸收减少，两者平衡失调可造成膜迷路积水。此外，碳酸酐酶、腺苷环化酶等酶活性改变，也可致内淋巴液生成、吸收平衡失调，最终产生膜迷路积水。　　3.膜迷路破裂炎症或外伤　　引起膜迷路积水，使蜗管、球囊、椭圆囊膨胀，螺旋器、囊斑、壶腹嵴受压，膜迷路积水加重致膜迷路胀破，内外淋巴液混合，刺檄神经感觉细胞导致眩晕、耳鸣、耳聋。裂口愈合则病变暂恢复，而愈合后的膜迷路可以再次破裂。膜迷路裂口较大时，可形成永久不愈的漏管，膜迷路就不再发生积水与破裂的循环。膜迷路破裂学说可以较好地解释梅尼埃病为什么有反复发作的病程.症状常能自然缓解，且少数病人叉可自然痊愈的临床现象。　　4.变态反应、免疫反应与自身免疫异常　　内耳抗原抗体反应可引起内耳微血管扩张，通透性增加，而抗原抗体复合物在内淋巴囊沉积则影响其吸收功能，造成膜迷路积水。与梅尼埃病有关的免疫损伤主要有两类。一是变态反应参与的膜迷路积水，二是内耳自身免疫性膜迷路积水。内耳变态反应发生时，血管纹区组胺及5-羟色胺浓度增高，血管纹毛细血管扩张，管壁受损，通透性增加，液体由血管进入内淋巴腔.引起膜迷路积永。自身免疫损伤引起的内耳组织损伤主要由于免疫反应释放的炎性介质对血管纹、前庭膜、内淋巴囊的直接作用，使内外淋巴屏障、血管——内淋巴屏障破坏，致内耳离子转运机制和液体平衡紊乱，引起膜迷路积水。　　5.其他学说　　有学者认为某些梅尼埃病的发生可能与其具有家族遗传的组织相关抗原(HLA)某些特殊基因位点显著相关。另有一些学者提出，内分泌机能障碍、病毒感染、微量元素缺乏、内耳组织应激反应(effectofstrcss)、中耳肌肉炎症等因素可能与梅尼埃病的发生发展有关。　　病理：　　(1)膜迷路积水的早期阶段，蜗管与球囊膨大，前庭膜被被推向前庭阶。　　(2)膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管壶腹膨胀。　　(3)螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维和神经节细胞退行性变，血管纹萎缩。　　(4)内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失，上皮细胞退变，囊壁纤维化。