一、先天性卵巢发育不全( congenltal ovarian dysgenesis) 　　(一)Turner综合征(Turner syndrome ) 　　又称性腺发育不良(XO)综合征、先天性卵巢发育不全综合征、Schereshevkii-Turner-XO syndrome及单体型(monosomy)综合征、翼状淋巴臂扩张综合征、卵巢侏儒症、生殖性侏儒症等。 　　(二)多X综合征 　　该综合征患者一个细胞至少含3个X染色体。1959年，Jacobs首先描述47.XXX综合征，后来陆续发现48.XXXX，49.XXXXX等。系性染色体数目和(或)结构异常的遗传性疾病。 　　(三)单纯性腺发育不良(pure overy fallure syn-drome) 　　即单纯卵巢发育不良综合征(Sav-age综合征)。可能因环境或X染色体长臂部分发生较小的缺陷导致卵巢不能正常发育所致。确切病因不明。 　　二、单侧条索状卵巢综合征 　　单侧条索状卵巢综合征(unilat- ered streaked ovarian syndrome)即Slotnick-Goldfarb综合征，又名46.XX素状卵巢综合征。 　　三、卵泡膜增殖综合征 　　该综合征于1943年Frankel首先报道并命名。近年来，其命名逐渐统一如下：卵巢间质增生致卵巢增大者为“间质增生”，间质内有数个或岛状黄素化卵泡膜细胞增生者称“间质卵泡膜增生”。若患者伴有不同程度的多种男性化表现称“卵泡膜增殖综合征”(hyperthecosis syndrome)。 　　四、卵巢酶缺乏 　　(一)17α-羟化酶缺乏综合征(17α-hydroxylase de-ficiency syndrome) 　　本征是一常染色体隐性遗传病。常发有血缘婚姻家族史者。大多表现型为女性。因17α-羟化酶缺乏，则孕酮和孕烯醇酮不能转化为17α-羟孕酮和17α-羟孕烯醇酮，此雌激素前体物的缺乏导致了卵巢和肾上腺雄、雌激素的合成障碍，皮质醇合成受阻;而无需17α-羟化酶作用的皮质酮、去氧皮质酮生成增加，引起水钠潴留并抑制醛固酮生成，如合并18α-羟化酶缺乏，则出现低醛固酮血症。 　　(二)17及20碳链裂解酶缺乏综合征 　　X性连锁遗传病。该酶的缺乏使17α-羟孕酮和17α-羟孕烯醇酮不能转化为雄烯二酮和脱氢表雄酮，从而卵巢阻断了雄、雌激素的合成，出现低雄激素和低雌激素血症，导致原发性闭经，第二性征发育差或不发育。对肾上腺皮质激素的合成影响较小，有时可出现轻度的肾上腺皮质功能亢进症状。 　　五、卵巢早衰与卵巢对抗综合征 　　(一)卵巢早衰 　　【卵巢早衰发病机制】 　　绝经是卵巢功能衰退乃至衰竭的结果。不同种族，不同地区的妇女自然绝经年龄虽然不一致。但相差不大。发生在40岁以前，由卵巢功能衰竭所致高促性腺激素性闭经称卵巢早衰(premature ovarian failure，POF)。POF是由于卵巢合成性激素功能低下，或不能合成，降低了对下丘脑-垂体轴的负反馈作用机制，使促性腺激素升高。POF的发生率自0.88%～14.61%不等。 　　(二)对抗性卵巢和卵巢不敏感综合征 　　原发性闭经或30岁以前继发性闭经的女性，内源性促性腺激素水平升高，卵巢内有正常卵泡存在，但对大剂量内、外源性促性臆激素刺激呈低反应者，称为卵巢不敏感综合征(insensitive ovarian syn-drome)或卵巢对抗性综合征(resistant ovarian syn-drome，ROS)。 　　六、卵巢肿瘤 　　卵巢肿瘤引起闭经的机制有5个方面：①破坏卵巢结构，干扰卵巢功能;②产生激素，影响下丘脑-垂体-卵巢轴功能及子宫内膜反应性;③医院性因素等破坏卵巢结构及功能;④患者处于恶性消耗状态，影响生殖激素及其调节因子的生物合成;⑤患病后辅神状态不佳，紧张、恐惧、焦虑时不良心境对下丘脑-垂体-卵巢轴的影响而引起闭经。 　　七、多曩卵巢综合征 　　多囊卵巢综合征(polycystic ovary syndrome，P-COS)，又名Stein-Leventhal综合征，Rokitansky瘤，慢性雄激素过度形成致排卵停止等。是一种女性内分泌系统最常见的疾病，与下丘脑、垂体、卵巢、肾上腺、胰腺及遗传等因素有关，同时其发病机制及临床表现具有高度特异性。据报道。其患病率从5%～60%不等。 　　八、自主神经性卵巢功能障碍综合征 　　本综合征即Curtius typeⅡ综合征，又称卵巢功能异常综合征;副交感神经紧张;血管运动神经失调。 　　九、嗅觉生殖系统发育不良综合征 　　即De Morsier typeⅢ综合征，又称嗅觉生殖器发育不全妇女综合征;妇女综合征(syndrome in fe-male);嗅觉、卵巢发育不良综合征(olfacto genitaldysplasia syndrome)。 　　十、卵巢过度抑制综合征 (superfluous inhibition综合征) 　　又称过多抑制综合征(oversuppression syn-drome)、避孕药后闭经综合征(postpillamenorrheasyndrome)等。 　　十一、绝经期综合征 　　即更年期综合征(climacteric syndrome;menopa- usal syndrome)。绝经期是标志妇女由中年向老年过渡的一个自然生理过程。它标志着卵巢生殖功能的停止。

　　引起卵巢性闭经的主要病因：①先天性无卵巢或发育不良(较少见)，②卵巢破坏：手术、放疗、炎症或肿瘤破坏卵巢引起的闭经;③卵巢肿瘤，产生雌激素的卵巢肿瘤通过抑制排卵或卵巢功能而致闭经;④卵巢功能早衰：40岁以前闭经者，为卵巢功能早衰，可出现不同程度的更年期症状。