(一)漏斗胸的临床表现　　漏斗胸根据胸廓的视诊即可诊断。漏斗胸15岁以下多见，很少见于40岁以上，这可能是由于严重的漏斗胸及脊柱侧弯压迫心肺，引起呼吸和循环功能衰竭，很少见生存到40岁以上。　　漏斗胸轻者可无明显症状，重者压迫心、肺出现呼吸循环系统症状。幼儿常表现反复呼吸道感染，咳嗽、发热。是由于肺活量减少，残气量增加。临床多诊断为肺炎、支气管肺炎、支气管炎或支气管哮喘。幼儿的循环系统症状较少，随年龄增长可出现运动时呼吸困难、心悸、疲倦感，严重者可出现心前区疼痛。主要因为心脏受压，心排血量减少，心肌缺血所致，还可出现心律失常或胸骨左缘收缩期杂音。　　部分漏斗胸患者由于胸廓变形而变得性格内向，个别人可出现精神忧郁。　　(二)漏斗胸的床类型　　根据漏斗胸胸骨凹陷的位置，可分为左右对称凹陷和非对称凹陷两种。非对称性漏斗胸系指两侧胸壁高低不一，形态不规则，有的还伴有胸骨向一侧旋转，右侧凹陷较深多见，胸骨体腹面转向右侧，严重可旋转90°。　　1991年北京儿童医院胸外科贺延懦等根据漏斗胸的凹陷范围和胸廓畸形表现，可分四大类型：　　l.广泛型漏斗胸　　凹陷自胸骨柄开始直达剑突，两侧肋软骨也随之下陷，胸廓外观较扁平，一般凹陷相对较浅，多数呈浅盆样表现。这类患儿因心肺受压面积大，与同龄小儿比，每于活动后多出现心悸、气急，并有上呼吸道感染反复发作史体质弱、体形改变也大，如驼背、肩前倾、胸扁平等。　　2.普通型漏斗胸　　胸骨凹陷在l/3以上，凹陷深度一般为3～4cm，容积以40～80ml居多，心肺均有受压表现，X线光片显示心脏明显左移，肺内纹理粗重，甚或有少许炎变。心电图多有异常。胸廓和体形也有不同程度的改变。　　3.局限型漏斗胸　　为胸骨下1/3区域凹陷，漏斗小，以剑突处最深。胸廓和体形改变不大，若凹陷较深，同样对心肺功能造成小良影响。　　4.混合型漏斗胸(不规则型)　　系指以漏斗胸为主，同时合并胸壁某部位的凸起，有的和鸡胸并存。

　　漏斗胸的诊断检查：　　(一)漏斗胸的病史采集要点　　1.胸廓凹陷的部位、范围、程度，凹陷是否对称。　　2.胸廓凹陷随年龄增长发生的进展情况，　　3.患者是否伴有呼吸道症状，如反复呼吸道感染，发热，患者肺活量的变化，以及循环系统的症状，如活动后心悸、气促，甚至心前区疼痛。　　4.是否有性格方面的变化，如性格内向、精神忧郁。是否有家族遗传史。　　(二)漏斗胸的体格检查要点　　1.一般情况患儿发育及营养情况、体重、精神、生命体征。　　2.局部检查　　(1)具有典型的胸廓畸形，对胸骨、肋软骨及部分肋骨向脊柱凹陷的部位，程度进行评估。漏斗胸凹陷程度的评估方法有：　　①漏斗胸腔积液量法患者仰卧，在漏凹陷部注水，测量可容水量，严重者可达200ml左右，需考虑年龄、身高和体重的因素。　　②漏斗胸指数(F21)是判断畸形程度的指数之一，计算式为：F2I=a×h×c/A X BX C。其中：a：漏斗胸凹陷部的纵径.b：漏斗胸凹陷部的横径;c：漏斗胸凹陷部的深度。A：胸骨的长度;H：胸廓的横径;C：胸骨角至胸椎的最短距离。　　凹陷程度的判断标准：重度F2I>0.3;中度0.3>F2I >0.2;轻度F2I<0.2。　　3.漏斗胸的全身检查　　①是否有平背及圆背，是否有肩部前倾，脊柱侧弯。②女性双侧乳腺发育情况。③有无呼吸及循环系统的体征，如肺部的啰音，胸骨左缘收缩期杂音。　　(三)漏斗胸的辅助检查要点　　1.实验室检查①血常规一般正常，当患儿合并肺部感染时，白细胞及中性粒细胞计数增高。②血生化一般无明显异常，如患儿心脏受压，心肌缺氧，心酶增高。可有骨碱性磷酸酶降低;微量元素缺乏，特别是钙、磷、维生素D等。　　2.X线　　X线检查可以见到肋骨的后部平直，前部向前下方急倾斜下降，心影多向左侧胸腔移位，心影的中部有一个明显的放射线半透明区，右心缘常与脊柱重叠，个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内，年龄较大的患者脊柱多有侧弯。侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲，有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘。胸部CT片更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。　　3.漏斗胸的心电图　　可以表现为V1的P波倒置或双向，也可以有右束支传导阻滞。心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台，与缩窄性心包炎所见相同，心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。　　(四)漏斗胸的进一步检查　　1.C丁胸部CT片更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。　　2.体表波纹分域图　　是客观描述畸形的一种方法，它利用光源和格子的投照方法，将胸壁凹陷部分的波纹等高线图像拍照下来，依据波纹等高线的间隔及数目，经数字转换器输入电子计算机，计算出凹陷部分的容积，确定漏斗畸形的严重程度，并可评估手术治疗的效果。　　3.呼吸功能检查　　胸廓畸形凹陷程度越大，肺活量减少及残气量增加情况越严重，主要是限制性呼吸功能障碍。　　4.心功能检查　　超声心动图检查可见射血分数(EF)及左室短轴缩短率(FS)较正常儿童明显降低。　　5.心导管及心血管造影检查　　多数左室舒张期压力明显上升。左室造影常可见二尖瓣脱垂;主动脉造影可见主动脉环扩大;冠状动脉造影见右冠状动脉的走行向后弯曲。　　漏斗胸的鉴别诊断：　　漏斗胸需要和下面疾病鉴别：　　1.鸡胸　　鸡胸亦称鸽胸，即胸骨向前突起，两侧肋软骨下陷的胸壁畸形，可分为对称性和不对称性鸡胸，约20%合并脊柱侧弯。是一种进行性畸形，常在青春期突然加重。此畸形远较漏斗胸少见，两者发生率之比为1：6～1：10°　　2.胸壁结核　　胸壁结核为最常见的胸壁疾病，指胸壁软组织、肋骨、肋软骨或胸骨因结核杆菌感染而形成的脓肿或者慢性窦道。多继发于肺结核、纵隔淋巴结核和胸膜结核，直接由原发肋骨或胸骨结核性骨髓炎而形成的非常少见。病变多见于胸前壁，胸侧壁次之，脊柱旁更少。多发于青、中年，常见于20～40岁，年老体弱者亦可发生。有时胸壁结核和原发灶可同时存在。虽然不是致命的疾病，但病程长，脓肿溃破形成窦道不易愈合，如诊治不当则长期不愈，反复发作，甚至致残。应积极恰当的治疗。　　3.胸壁肿瘤　　胸壁肿瘤是指除皮肤、皮下组织及乳腺以外，发生在胸壁骨骼及软组织的肿瘤。胸壁肿瘤分为原发性和继发性两类，各约占一半。原发性胸壁肿瘤，可分为良性和恶性两类。恶性肿瘤来源于胸壁软组织，如纤维肉瘤、神经纤维肉瘤、血管肉瘤及横纹肌肉瘤等;来源于胸壁骨及软骨，如骨肉瘤、软骨肉瘤、Ewing肉瘤、骨软骨肉瘤、骨髓瘤等。良性肿瘤来源于胸壁软组织，如脂肪瘤、纤维瘤、神经纤维瘤及神经鞘瘤等;来源于胸壁骨及软骨，如骨纤维瘤、软骨瘤、骨软骨瘤、骨囊肿及骨纤维结构不良等。继发性胸壁肿瘤多为转移性骨骼及软组织肿瘤，以及邻近的乳腺、膈及纵隔的原发肿瘤直接侵犯胸壁。

　　漏斗胸的治疗概要：　　漏斗胸应该手术治疗。术前进行解痉，氧疗和抗生素控制肺部感染。对于3岁以前的患儿有假性漏胸，畸形有自然矫正的可能。漏斗胸手术方法很多，大致分为胸骨翻转术和胸骨抬举术两大类。漏斗胸术后要对其并发症的观察和处理。　　漏斗胸的详细治疗：　　漏斗胸的治疗：　　(一)漏斗胸的治疗原则　　漏斗胸影响心肺功能及有精神负担的，应该手术治疗。漏斗胸指数大于0.2的考虑手术。　　(二)漏斗胸的术前准备　　1.胸部X线、CT检查，了解畸形程度，肺功能检查，心电图，超声心动图了解心肺功能状态。　　2.伴有肺炎、支气管炎，或者支气管哮喘的病人术前进行解痉，氧疗和抗生素控制肺部感染。　　3.漏斗胸术前心理护理年龄较大的患儿思想顾虑较重，主要表现在对手术、麻醉的恐惧;术前营养支持：因胸骨压迫心、肺、食管，部分漏斗胸患儿发育迟缓，体质瘦弱，易发生呼吸道感染，进食后有食物反流现象。指导患儿进食高蛋白、高热量、高维生素饮食。必要时静脉输液，补充能量、维生素，应用抗生素和止血药物;一般术前准备：据气温变化增减衣服，防止受凉感冒。指导患儿练习咳嗽咳痰和腹式呼吸，练习床上大小便。　　(三)漏斗胸的治疗方案　　1.非手术治疗漏斗胸　　对于3岁以前的患儿有假性漏斗胸，畸形有自然矫正的可能。对于无呼吸循环症状，无精神负担，可不手术。　　2.手术治疗漏斗胸　　(1)手术指征　　①有呼吸循环症状，发育受影响，易发生疲劳倦怠者，是手术绝对适应证。②有轻度呼吸循环症状，胸廓变形较重，精神上压力较大者应手术。③漏斗胸指数大于0.2的需手术。④美容上考虑矫形者。　　(2)漏斗胸手术禁忌证：脊柱侧弯明显应为手术禁忌，因为此患儿多伴有不对称性肋软骨下陷畸形，术后脊柱侧弯加重，心肺功能恶化。相对禁忌证：漏斗胸合并Marfan综合征，手术复发率高，但手术是安全，有效的。　　(3)漏斗胸手术时机：手术时机的选择尚有争论，多数专家认为3~10岁手术为宜，也有人主张只要看到明显的畸形，无论年龄大小都应立即手术，而不应该等到有严重的临床症状以后再手术，年龄越轻，治疗效果越好，需要手术的范围越小。婴幼儿手术时很少需要输血，也很少需要切除肋骨软骨关节以外的部分，较大年龄的患者往往需切除骨质肋，也往往需要输血。　　(4)漏斗胸手术方法：漏斗胸手术方法很多，大致分为胸骨翻转术和胸骨抬举术两大类。　　1)胸骨翻转术　　①带上、下血管带蒂胸骨翻转术：胸腹部正中皮肤切口将两侧胸大肌分别向外侧游离，显露凹陷的胸骨和两侧畸形的肋骨及肋软骨，并沿腹直肌外缘游离腹直肌至脐水平，切开肋弓下缘，用手指游离胸骨及两侧肋软骨内面的胸膜，直至凹陷畸形的外侧，自畸形肋软骨的两侧起始部切断第7至第3肋软骨及肋间肌，在第2肋问水平分离出两侧的胸廓内动静脉，并向上下各游离出4～5cm，用线锯在此水平横断胸骨，使凹陷的胸骨和两侧肋软骨完全游离，然后将胸骨板及肋软骨带着胸廓内动静脉及腹直肌均呈十字交叉状态。翻转后的胸骨原来最凹陷处变成最突出的部分，可以适当加以修剪，使胸骨变平整。用不锈钢丝缝合胸骨横行断端，并用涤纶线缝合相应的每一根肋软骨断端及肋间肌，缝合时切除过长的肋软骨，使翻转后的胸骨肋软骨板能够非常合适的固定在原来的位置，固定后在胸骨后放置闭式引流管，然后缝合胸大肌、皮下组织和皮肤。　　漏斗胸术中不切断胸廓内动静脉和腹直肌，胸骨的血液循环能够保持正常，确保了术后胸骨的正常成长发育，只要术中将胸廓内动静脉充分游离4~5cm长度，手术翻转时一般不会遇到任何困难，胸廓内动静脉及腹直肌虽然呈十字形交叉，但动脉搏动有力，静脉不会淤滞。手术后胸壁稳定，无反常呼吸，患者可以早日下地活动，畸形纠正效果满意。个别患者术后2~3个月后出现上胸部横断胸骨处轻度局限凹陷，有人主张用胸骨牵引架进行牵引，可以纠正上述缺陷。　　②带腹直肌蒂胸骨翻转术：此法与带上、下血管蒂胸骨翻转术的不同在于本法切断胸廓内动静脉，只保留腹直肌蒂作为血液供应的来源。手术操作与前法基本相同，只是在横断胸骨时先结扎切断胸廓内动静脉，然后再横断胸骨，将胸骨及肋软肌板带着腹直肌蒂翻转180°,修整变形的胸骨板后缝合固定在原来的位置。　　③无蒂胸肌翻转术(和田法)：采用胸骨正中或双侧乳腺下横切口，游离胸大肌和腹直肌，显露畸形的胸骨、肋软骨和肋骨，从畸形开始凹陷的部位稍骨侧自肋弓开始向上依次切开两侧肋软骨骨膜，切断肋软骨，并将肋软骨和胸肌自骨膜内剥出，在胸骨向下凹陷的上一肋间处横断胸骨，完整并剪除可能附着的部分肋间肌和软组织等，用抗生素溶液冲洗后，用钢丝将翻转180°的胸骨板固定在胸骨柄处，剪除过长的肋软骨，然后用涤纶线缝合固定在相应的肋骨部位，缝合肌肉及皮肤。　　④胸骨翻转加重叠术：部分漏斗胸患者上胸部扁平或凹陷，手术中可以在胸骨板翻转后，将胸骨上端的前面切成斜面状，插入胸骨柄前面的骨膜，使部分胸肌重叠，胸骨板向上移，用钢丝将重叠的胸骨缝合固定，用涤纶线缝合肋软骨，部分过长的肋软骨也重叠缝合，这样术后的胸廓外形纠正的更加满意。　　胸骨翻转术比较适合于成年后漏斗胸患者，因为成年胸骨抬高术等均难以整复。胸肌翻转术后并未发现胸骨血运障碍，而使胸骨遭到破坏或被机体排斥。手术效果满意。　　2)胸骨抬举术　　①肋骨成形术：单侧较深而不涉及胸骨的漏斗胸，可以行肋骨成形术。方法是从中线向漏斗胸患侧作一曲线切口，在肋软骨骨膜和肋骨骨膜下解剖畸形的肋软骨和肋骨，做多个横行切口纠正畸形后，将肋软骨向上拉向胸骨，用缝线将肋软骨缝在胸骨前面，然后缝合骨，用缝线将肋软骨缝在胸骨前面，然后缝合皮肤，这种手术简单，适合于较轻的漏斗胸。　　②胸骨抬高术：是将畸形的全长肋软骨(第3～6肋软骨)，自肋软骨骨膜下切除使胸骨自第2肋骨以下完全游离，在胸骨的上端相当于第2肋骨水平的胸骨板作横行截骨，在截骨处钳入肋软骨片，并缝合固定，这样就使胸骨抬起了。然后再将第2肋软骨由内前向外后斜行切断，将肋软骨的内侧端重叠在肋软骨的外侧端上缝合固定，即三点固定法，最后将肋间肌和腹直肌分别缝合在胸骨上，并缝合皮肤。这种方法术后可能出现反常呼吸，有人用金属针或金属板加强固定，可以避免术后反常呼吸及术后胸骨再度塌陷。此法的缺点是需要再次手术取除固定金属材料，因此不太受欢迎。　　③胸骨肋骨抬高术：特别适用于肋软骨肋骨骨质都比较柔韧的较年轻的漏斗胸患者。正中切开皮肤后，显露凹陷的胸骨及肋软骨，在肋软骨骨膜下将肋骨游离出来，在接近胸骨处切断第3至第7肋软骨，并将各肋间肌向侧方切开，使肋骨及肋软骨前端具有充分的游离性，将肋软骨腹面作多处横行楔状切除，使肋软骨向上抬起，恢复到正常的走行位置，剪除过长的肋软骨，用涤纶线将相应的肋软骨断端缝合，使胸廓的前后径加大接近正常形态，两侧肋软骨向上牵拉的合力将凹陷的胸骨向上抬起，故称胸骨肋骨抬高术。　　④Nuss手术(胸腔镜胸骨抬举术)是一种治疗漏斗胸的新型微创技术，20世纪90年代末已广泛应用于欧美等国家。广泛对称的漏斗胸尤其合并平胸是手术的最佳选择。　　选择支撑部位及钢板长度：在胸廓凹陷最低点做标记，并做横线，于漏斗嵴选择适当肋间隙位置，经胸廓凹陷最低点两侧腋中线之距离减1cm为备选支架长度，用折弯器将支撑钢板塑形;取双侧腋前线至腋中线问横行切口，长2cm，切开皮肤在皮下组织层次从胸廓外向内侧水平横向潜行分离至预先选择进入胸廓的肋间隙处;制作胸骨后隧道：在胸腔镜直视下，在预选的肋间隙用长弯钳或Laren穿通器穿过胸壁，穿过胸骨后纵隔赢至对侧胸壁穿出点，最后经皮下隧道达对侧切口;退出长钳或穿通器，引入粗线(带);插入钢板，将粗线与支撑板牢靠同定，牵拉粗线，在胸腔镜的监视下，支撑板弓形向后穿过隧道;再度塑形支撑板，使其与胸壁弧度完全一致旋转支撑钢板180度，使其弓形向上，支撑于胸骨后;麻醉师膨肺，排除胸腔气体，以胸壁肌肉筋膜包埋缝合固定钢板两端。　　特点：在保证术后胸壁的稳定性和矫形效果的同时，手术创伤小，简化了手术程序，出血少，手术时间大大缩短，术后恢复快。　　【漏斗胸的术后观察及处理】　　(一)一般处理　　1.卧位　　术后尽量卧硬板床，适当半卧位，避免用力向上牵拉上肢。术后可给予胸带固定，限制胸廓活动，防止胸骨板活动。　　2.由于胸壁手术呼吸受限、术后疼痛、排痰不利等，易致肺部感染，需术后雾化吸入、必要时吸痰。因胸骨前后间隙剥离面较大，渗出液较多，需随时观察引流液，及时换药，在换药时自上而下挤压创面，促使积液排除，预防感染。　　(二)漏斗胸术后并发症的观察和处理　　1.气胸　　因手术过程中剥离胸骨、肋骨时可能使胸膜受损。术后密切观察患儿的呼吸状态、频率和节律，定时听诊双肺呼吸音是否清晰、一致，有无鼻翼扇动、口唇发绀等缺氧征，及早发现处理。少量气胸可行胸穿，大量气胸则须放置胸腔闭式引流。　　2.肺部感染　　鼓励患者咳痰，抗生素雾化吸入，吸痰，尽早做痰培养，选择敏感抗生素。　　3.胸骨后积血　　彻底引流胸骨后积血，可术后持续负压吸引，促进残腔闭合，如残腔无愈合可能则进行转移腹直肌瓣充填消灭残腔。　　4.翻转胸骨板浮动　　翻转胸骨板固定不良，造成纵隔摆动，反常呼吸运动即可诊断。处理应重新胸廓加压包扎，无效应重新进行固定。　　【漏斗胸的疗效判断及处理】　　若无明显禁忌证，漏斗胸的手术效果是满意的，一般来讲，手术治疗可明显改善胸患儿胸廓外观，解除下陷的胸骨和肋骨对心肺的压迫，使呼吸道感染明显减少，活动力和耐力也较前有所提高：另一方面患儿心理压力得以缓解，精神状态　　【漏斗胸 的出院后随访】　　1一术后短期内勿碰撞胸擘，3个月内要求患儿勿作过剧烈活动，坚持适当的增加肺活量的运动。半年后需做仰卧起坐锻炼。　　2.Nuss手术术后2个月恢复正常活动，术后2～3年去除置入物。　　3.定期门诊随访，复查胸片。

　　漏斗胸发病机制仍没有定论，有关的病因学包括以下几种。　　1.多认为漏斗胸是由于下胸部的肋骨和肋软骨生长发育过度，挤压胸骨移位代偿性向后移位所致。　　2.有人认为是膈肌发育异常，膈肌中心腱缩短，膈肌功能性异常，但膈肌发育异常理论尚未得到充分证实：　　3.呼吸道梗阻使得患儿出现吸气性呼吸闻难而用力吸气，呼吸肌牵拉胸壁向后运动，长时间就会形成漏斗胸。　　4.遗传因素，45%的漏斗胸患儿有家族史，属伴伴显性遗传。　　5.其他 骨碱性磷酸酶降低;微量元素缺乏，特别是钙、磷、维生素D等。