急性肾上腺功能不全
什么是急性肾上腺功能不全?
各种应激均可使正常的肾上腺分泌皮质醇增多,约较平时增高2~7倍,严重应激状态下,血皮质醇可>1 mg/L,以适应机体的需要。凡有原发或继发的急性或慢性肾上腺皮质功能减退时,就小能产生正常量的皮质醇,应激时更不能相应地增加皮质醇的分泌,因此产生一系列肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现(高热,胃肠紊乱,循环虚脱,神志淡漠、萎靡或躁动不安、谵妄甚至昏迷),称为急性肾上腺皮质功能减退症(肾上腺危象),诊治稍失时机将危及患者生命。
详细介绍
疾病症状:
临床表现 1.发病缓慢 可能在多年后才引起注意。偶有部分病例因感染、外伤、手术等应激而诱发肾上腺危象,才被临床发现。 2.色素沉着 皮肤和黏膜色素沉着。多呈弥慢性,以暴露部、经常摩擦部位和指(趾)甲根部、瘢痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔黏膜、结膜为明显。色素沉着的原因为糖皮质激素减少时,对黑色素细胞刺激素(MSH)和促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌的反馈抑制减弱所致。部分患者可有片状色素脱失区。继发性肾上腺皮质功能减退症患者的MSH和ACTH水平明显降低,故均无色素沉着现象。 3.乏力 乏力程度与病情轻重程度相平行,轻者仅劳动耐量差.重者卧床不起。此系电解质紊乱、脱水、蛋白质和糖代谢紊乱所致。 4.胃肠道症状 如食欲不振、恶心、呕吐及上腹、右下腹或无定位腹痛,有时有腹泻或便秘,多喜高钠饮食,经常伴有消瘦。消化道症状多见于病程久、病情严重者。 5.心血管症状 由于缺钠、脱水和皮质激素小足,患者多有低血压(收缩压及舒张压均下降)和直立性低血压,心脏较小,心率减慢,心音低钝。 6.低血糖 表现由于体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱,患者血糖经常偏低,但因病情发展缓慢,多能耐受,症状不明显,仅有饥饿感、出汗、头痛、软弱、不安,严重者可出现震颤、视力模糊、复视、精神失常甚至抽搐、昏迷。本病对胰岛素特别敏感,即使注射很小剂量,也可以引起严重的低血糖反应。 7.精神症状 精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏、嗜睡。部分患者有失眠、烦躁甚至谵妄和精神失常。 8.肾上腺危象 患者抵抗力低下,任何应激性负荷.如感染、外伤、手术、麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。 9.其他患者对麻醉剂、镇静剂甚为敏感,小剂量即可致昏睡或昏迷;性腺功能减退,出现阳痿、月经紊乱等。 10.原发病的相关表现。
疾病检查:
诊断检查 除检验血常规外,应立即行嗜酸性粒细胞计数检查,如>0.3×10^9/L而无过敏情况及寄生虫感染,应疑为本病;测血糖、尿素氮、肌酐、钠、钾、氯、pH值、二氧化碳结合力;病因检查,必要时行血培养,腰椎穿刺;测血皮质醇及尿游离皮质醇或17-羟类固醇。 1.一般检查 (1)血象检查:轻度正细胞正色素性贫血,淋巴细胞及嗜酸性粒细胞偏高。 (2)血生化检查:部分患者血清钠偏低,血清钾偏高;血糖偏低,约1/3病例低于正常范围;葡萄糖耐量试验呈低平曲线或反应性低血糖。 (3)心电图低电压和T波低平或倒置,QT间期可延长。 (4)x线检查;可见心影缩小,呈垂直位。 2.特殊检查 (1)尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)和17酮皮质类固醇(17-KS)排出量低于正常。其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系。 (2)血浆皮质醇测定:多明显降低,而且昼夜节律消受。 (3)ACTH兴奋试验:此试验为检查肾上腺皮质的功能贮备,可发现轻型慢性肾上腺皮质功能减退症患者,及鉴别原发性慢性肾上腺皮质功能减退与继发性慢性肾上腺皮质功能减退。 (4)血浆ACTH基础值测定:原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高,多>55 pmol/L(250 pg/ml),常介于88~440 pmol/L(400~200 pg/ml之间(正常值1.1~11 pmol/L,即5~50 pg/ml);而继发性肾上腺皮质功能减退者血浆ACTH浓度极低。 (5)病因检查:转移性肾上腺癌肿患者可能发现原发性癌灶。
疾病治疗:
治疗 1.基础治疗平时进高钠饮食。替代疗法为每日服氢化可的松20~30 mg或强的松5~7.5 mg;应清晨服总剂量的2/3,下午服1/3。如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症,则可以加用小剂量盐皮质激素,如每日服9α-氟氢可的松0.2 mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125 mg。 2.急性肾上腺危象的治疗在轻度应激时每日增加氢化可的松50 mg左右,不能口服者可以静脉滴注给药。重度急性肾上腺危象多危及生命,必须及时抢救。 (1)补充盐水:在前2日应迅速补充盐水,每日2~3 L。 (2)糖皮质激素:立即静脉注射磷酸氢化可的松或琥珀酰氢化可的松100 mg,使血浆皮质醇浓度达到健康人在发生严重应激时的水平,以后每6小时静脉滴注100 mg,第3日逐渐减量,呕吐停止后可以改为口服氢化可的松50~60 mg/d,可以加用9α-氟氢可的松。 3.病因治疗 如化疗、放疗。
预防预后:
病因 1.肾上腺肿瘤 只有双侧肾上腺肿瘤.大部分肾上腺组织被破坏,才出现临床症状。 2.恶性肿瘤肾上腺转移 约占癌肿转移患者的10%,有双侧肾上腺转移,以肺癌和乳腺癌多见。 3.自身免疫紊乱 主要是恶性肿瘤治疗过程中类固醇类激素大剂量应用导致的。