脊髓压迫症
什么是脊髓压迫症?
脊髓压迫症(spinal cord compression,SCC)是指脊椎或椎管内占位性病变引起的脊髓、脊神经根及供应脊髓的血管受压迫,出同脊髓半切或横贯性损害及椎管阻塞等特征性综合征。常见造成脊髓压迫症的肿瘤包括肺、乳腺、前列腺和肾脏的癌症;淋巴瘤、骨髓瘤和肉瘤以及其他的恶性肿瘤。在不可逆性瘫痪或大小便失禁前治疗,效果较好,一旦脊髓明显受压产生不可逆性瘫痪或大小便失禁,则治疗效果极差,所以应列为急症。
详细介绍
疾病症状:
脊髓压迫症的临床表现: 大约90%的病例首发症状是背部或颈部疼痛,其他表现有:胸部和上腹部的束带感,肢体无力、麻木或针刺感,鞍区麻木,跛行,排尿困难,尿潴留。 1.急性脊髓压迫症 起病急骤,进展迅速,表现为脊髓横贯性损伤,出现脊髓休克,病变以下呈迟缓性瘫痪,各种感觉消失,各种反射不能引出,尿潴留等。 2.慢性脊髓压迫症 进展缓慢,通常分为早期根痛期、脊髓部分受压期、脊髓完全受压期三期。表现并非孤立,常相互重叠。 (1)早期根痛期表现神经根痛及脊膜刺激症状。 (2)脊髓部分受压期 表现为脊髓半切综合征,同侧损害节段以下上运动神经元性瘫痪,腱反射亢进、病理征阳性,同侧深感觉障碍及对侧损害节段以下痛温觉减退或丧失而触觉良好,同侧损害节段以下血管舒缩功能障碍。 (3)脊髓完全受压期 亦称麻痹期。出现脊髓完全横贯性损害及椎管完全梗阻。 3.主要症状及体征 (1)神经根症状表现根性痛或局限性运动障碍。根性痛是早期病变刺激引起沿受损后根分布的自发性疼痛,根痛有时可表现相应节段“束带感”,疼痛部位固定,咳嗽、排便等可诱发或加重,改变体位可使症状加重或减轻;脊髓腹侧病变使前根受压,可出现运动神经根刺激症状,支配肌群出现肌束震颤、肌无力或肌萎缩。根性症状对病变水平有定位价值。 (2)感觉障碍脊神经后根、髓内各种传导束受到刺激或损害均可引起感觉障碍。包括疼痛、感觉过敏、感觉减退或缺失、感觉分离等。根性疼痛最为常见且剧烈。根痛分布区早期常有感觉异常如麻木、蚁行感、针刺感等,后期因神经根功能丧失而出现根性感觉缺失区。感觉传导束受压时出现受压阶段以下感觉减退或消失,在感觉减退平面的上方常有一感觉过敏带,代表脊髓受压阶段的上缘。一侧脊髓丘脑束受压产生对侧2—3个节段以下的痛温觉障碍;灰质后角或脊髓丘脑侧束受损时出现节段性分离性感觉障碍,即痛温觉丧失,触觉及深感觉存在;后索受损时产生受损平面以下触觉及深感觉丧失。 (3)运动和腱反射障碍 前根、前角及皮质脊髓束受累时,产生瘫痪、肌张力和反射改变。早期出现无力、持物不稳、精细动作难以完成、行走易疲劳等,后期则瘫痪。前根与前角的损害为下运动神经元性损害,即肌无力、肌张力减低、腱反射减弱或消失、肌肉萎缩等;皮质脊髓束以及与运动有关的其他下行传导束受损时为上运动神经元性损害,即肌无力、肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性等。脊髓颈膨大部位的病变,即累及支配上肢的前根和前角,又累及支配下肢的皮质脊髓束,从而产生上肢的下运动神经元瘫痪和下肢的上运动神经元性瘫痪。圆锥与马尾受压时均表现为下运动神经元瘫痪。脊髓压迫所造成的瘫痪一般为截瘫与四肢瘫,单肢瘫少见,偏瘫更少见。 (4)括约肌功能障碍 早期表现为排尿急迫、排尿困难。多在感觉与运动障碍之后出现,渐为尿潴留、顽固性便秘,最终大小便失禁。脊髓圆锥部位病变,括约肌功能障碍出现较早。病变在圆锥以上时,由于膀胱呈痉挛状态,患者有尿频、尿急、便秘。病变在圆锥以下时,膀胱松弛,产生尿潴留,呈充溢性尿失禁,肛门括约肌松弛,大便失禁。 (5)自主神经功能障碍脊髓T2~L2的灰质侧角内有交感神经细胞,骶段内有副交感神经细胞,当受压或与高级中枢失去联系时,出现多汗、无汗、血管舒缩功能障碍,没有寒战及立毛反射等,常伴有双下肢浮肿、腹胀,皮肤潮红、受损部位体表温度增高。C8~T1脊髓灰质侧角睫状脊髓中枢损害时,出现Horner征。 (6)营养障碍 出现于肢体的感觉、运动障碍之后,皮肤干燥,皮下组织松弛,指(趾)甲干枯无泽,增厚或脱落,关节常呈强直状态。 4.脊髓受压的定位症状 (1)脊髓节段病变的定位 ①上颈段(C1~C4)。主要临床表现是颈枕部放射性疼痛、强迫头位,排汗障碍、高热,四肢痉挛性瘫逐渐加重,四肢腱反射亢进,出现病理反射;颈以下感觉障碍;严重者可因肋间肌及隔神经麻痹发生呼吸困难,括约肌功能障碍较轻。 ②下颈段(C5~T1)。上肢根性神经痛及感觉障碍,病变以下传导束型感觉障碍,上肢不同肌群出现弛缓性瘫,下肢呈痉挛性瘫,肋间肌瘫痪时呈腹式呼吸,病侧出现霍纳征,排汗障碍,括约肌功能轻度障碍。当髓外压迫致肢体瘫痪的顺序是:病侧上肢、病侧下肢、对侧下肢、对侧上肢。颈5颈6节段受损时肱二头肌反射消失,肱三头肌反射增强,肘关节伸屈力均减弱。颈7颈8损害时肱二头肌反射正常,肱三头肌腱反射消失,屈肌力强、伸肌力弱,下肢腱反射亢进,病理反射阳性。 ③胸段(T2一T12)。两上肢不受影响,两下肢痉挛性瘫痪,肋间神经痛常见,可有束带感,部分肋间肌麻痹,病变平面以下传导束型感觉障碍,两下肢腱反射亢进,病理反射阳性,括约肌功能障碍明显。胸10阶段受压时,可见Beevor征;脊髓完全横断时可出现总体反射。 ④腰膨大(L1一S2)。大小便失禁或潴留,两下肢根性疼痛及感觉障碍,出现下肢不同肌群弛缓性瘫痪。 ⑤圆锥(S3以下)。有显著的膀胱直肠功能障碍,大小便失禁或潴留,可有会阴部疼痛,出现马鞍形感觉障碍,即对称性两侧臀部、会阴部、肛门生殖器区域感觉障碍;可有肛门、性器官的肌麻痹、性功能障碍,下肢无瘫痪,膝腱反射存在,跟腱反射及肛门反射消失。 ⑥马尾(腰2及尾l的神经根及终丝)。早期出现剧烈的单侧或双侧不对称性神经根痛,常在夜间加剧,活动后减轻,卧床较久可加剧疼痛,见于会阴、大腿及小腿伸侧等。有明显肌萎缩,感觉、运动障碍不对称,膝和跟腱反射消失,无病理反射,若支配直肠和膀胱的神经受损时可发生大小便失禁。 (2)脊髓横断面上病变的定位 ①脊髓半侧损害综合征。可见于髓外硬膜内肿瘤等。表现为病变同侧受损平面以下的上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、感觉性共济失调,由于同侧血管舒缩纤维被阻断,早期表现为皮肤潮红、皮温增高,后期皮肤紫绀、肢体冰冷;病变对侧出现痛觉、温度觉丧失而触觉存在。 ②脊髓前部损害综合征。可见于锥体骨折、脱位、中央型椎间盘突出等压迫脊髓前部或前动脉。表现为受压平面以下两侧肢体痉挛性截瘫,痛温觉消失,触觉和深感觉存在。 ③脊髓后部损伤综合征。见于脊髓后方肿瘤、椎板骨折等。表现为深感觉障碍,两点辨别觉障碍,浅感觉正常或减退,感觉性共济失调,Romberg阳性,可有两侧运动障碍、锥体束征阳性。 ④脊髓横贯性损害综合征。见于脊髓外伤、硬脊膜外脓肿、转移癌等。表现为受损平面以下肢体早期出现弛缓性瘫痪,后期出现痉挛性屈曲性或伸直性瘫痪,深浅感觉消失,直肠、膀胱功能障碍,由于自主神经功能异常,出现排汗障碍、皮肤青紫发冷等;当颈胸段脊髓完全性横断时,刺激下肢引起总体反射。
疾病检查:
脊髓压迫症的诊断: (一)脑脊液检查 脑脊液动力改变、常规生化检查对判定脊髓受压程度很有价值。椎管严重梗阻时脑脊液蛋白一细胞分离,细胞数正常,蛋白含量超过10g/L时黄色的脑脊液流出后自动凝结称为Froin征。通常梗阻愈完全,时间愈长,梗阻平面愈低,蛋白含量愈高。 (二)放射性检查 1)脊柱x线:可观察有无骨折、脱位和椎间隙狭窄。良性肿瘤约50%为阳性。转移性肿痛常见骨质破坏。 2)脊髓造影:可显示脊髓的形态位置及脊髓腔状态。随着CT、MRI的应用,这种方法很少应用。 3)CT或MRI:对于已经出现感觉障碍和下肢肌力减退等神经损害症状的患者,应将脊柱MRl检查作为首选,可清晰显示受累的椎体、附件、软组织肿块以及脊髓受压的节段、范围、程度等,对诊断SCC有很高的定位、定性价值。 (三)依据病史、症状与体征、辅助检查结果综合分析,才能得出正确的诊断。首先必须辨别脊髓损害是压迫性的还是非压迫性的,通过必要的检查确定脊髓压迫的部位或平面,进而分析压迫是在髓内还是髓外以及压迫的程度,最后确定压迫病变的性质。 鉴别诊断: 1.脊髓压迫与非压迫的鉴别 脊髓压迫症的早期有根痛症状。须与能引起疼痛的内脏疾病相鉴别,如心绞痛、胸膜炎、胆囊炎、肾结石等。一般经对症治疗及神经系统查体发现有脊髓损害的体征,便可鉴别。当脊髓出现受压症状或横贯性损害时,则需进一步与非压迫性脊髓病变相鉴别,如急性脊髓炎、脊髓空洞症、脊髓蛛网膜炎、肌萎缩侧索硬化等。 (1)急性脊髓炎起病急,常有发热、肌肉酸痛、全身不适等前驱症状。受累平面较清楚,可有肢体瘫痪、感觉和括约肌功能障碍,脊髓蛛网膜下隙无阻塞,脑脊液压力正常或轻度升高,脑脊液外观无色透明,偶尔出现外观混浊,白细胞数增多,以淋巴细胞为主,蛋白含量可有轻度升高。 (2)脊髓空洞症 起病隐匿,病程较长,主要是见病变节段的节段性感觉分离。即痛、温觉消失,触觉、位置觉和振动觉保存。脑脊液检查一般正常,MRI检查可以确诊。 (3)脊髓蛛网膜炎起病缓慢,病程长,症状可有起伏,如有根痛,则范围较广泛。脊髓X线平片多正常,脑脊液细胞增多,蛋白可明显增高,脊髓造影可见不规则点滴状、蜡泪状、串珠状或分叉成数道与不关联的充盈缺损。 (4)肌萎缩侧索硬化 临床以运动障碍为主,多见上运动神经元损害或上运动神经元损害与下运动神经元损害同时并存,一般无感觉障碍,括约肌功能障碍较少见,可见痉挛性疼痛。脊髓腔无阻塞,脑脊液常规、生化检查正常,MRI多无异常,肌电图可见神经原性异常。 2.髓内与髓外压迫的鉴别 髓内病变较早出现脊髓功能破坏症状而脊神经根刺激症状少见,椎管阻塞程度轻,脑脊液改变不明显,MRI可明确病变部位及性质;髓外硬膜内病变对脊神经根的刺激或压迫明显,出现典型根痛症状,椎管阻塞严重时脑脊液蛋白含最明显升高,脊髓造影可见脊髓移向病变对侧;髓外硬膜外病变有神经根及脊膜刺激表现,脊髓损害相对出现较晚,程度较轻,CT可发现硬脊髓囊移位。 3.脊髓压迫的性质鉴别 髓内或髓外硬脊膜下压迫一般以肿瘤为常见:髓外硬脊膜外压迫,多见于椎间盘突出,颈下段及腰段多见;转移性肿瘤,如淋巴瘤、肉瘤等,起病快,根痛明显,常有脊柱骨质破坏;血肿压迫.,常有外伤史,症状、体征进展快;炎性压迫,发病快,多伴有发热等其他炎性特征。
疾病治疗:
脊髓压迫症的治疗概要: 脊髓压迫症患者应适当休息,吃含纤维素多的蔬菜。可通过激素和脱水剂治疗。放疗对减轻肺癌脊柱转移所致骨痛有明显效果。对小细胞肺癌脊椎转移患者采用化疗后放疗。为解除压迫所需手术也不同。也可通过离子导入疗法、超声波疗法等其他疗法。 脊髓压迫症的详细治疗: 脊髓压迫症的治疗: 一、一般治疗 患者应适当休息,吃含纤维素多的蔬菜,防止出现大便干燥,排便困难;脊柱破坏性病变,应睡硬板床;适当进行体育锻炼,有肢体功能障碍者,应鼓励进行肢体运动。 二、激素和脱水剂治疗 放疗过程中应用脱水剂和激素可减轻或预防脊髓水肿,改善临床症状,减少放疗产生的毒副反应,缩短疗程。提高疗效,帮助功能恢复。激素和脱水剂应用剂量的大小应当因人而异,对临床症状较重、放疗产生的毒副反应较大者.地塞米松剂量可适当加大至20~40 mg/次,应用次数可增多.可每日2~3次或少量多次,对缓解临床症状、减少毒副反应有较大帮助。但随着放疗和手术对脊髓压迫的缓解,要尽快减少激素的用量,以免引起相关不良反应。 三、放疗 放疗对减轻肺癌脊柱转移所致骨痛有明显效果,一旦出现脊髓压迫症状,放疗对尚有运动功能者的有效率可达36%~58%。对瘫痪患者有效率仅3%~16%。能走动的患者治疗后73%仍可保持走动,缓解可达半年以上,对已有大小便失禁或尿潴留的患者放疗的效果较差,约66%将不能自由行走,而治疗前已不能行走者,放疗后也有半数以上病人出现自主冲经功能紊乱。 脊髓压迫症治疗愈晚预后愈差,所以治疗上贵在迅速,一旦确诊,即应用大剂量地塞米松并在30min~2h内开始放疗。放疗总剂量30Gy,剂量分配上前3 d每日5Gy,以后每日3Gy。放疗野设置:颈椎常用两侧照射;胸椎采用后位单野照射至6~8 cm深.约至脊椎前缘;腰椎则用后前二野照射,以避免或减轻脊髓的损伤。 地塞米松配合放疗每日l00mg。连用3d。以后在症状控制后,病情许可时应快速减量至停药,对于皮质激素的用法,有人认为应在放疗前使用,对减轻放疗初期的症状加重比在放疗初3 d大剂量应用更有效果。也有人报告用较小剂量皮质激素,如强的松60mg或地塞米松16mg即能达到治疗要求。在使用皮质激素时,应加用甲氰咪胍或雷尼替丁,以减轻或预防其副作用。不同病理类型肺癌转移所致脊髓压迫症对放疗的敏感性不同,以小细胞肺癌疗效最好,鳞癌和大细胞癌较差,腺癌最差。 四、化疗 文献上有对化疗敏感肿瘤所致脊髓压迫症应用化疗取得成功的报告。甚至认为比外科切除受侵椎板或每日5Gy放疗3d的疗效要好,对小细胞肺癌脊椎转移患者采用化疗后放疗,可取得较好效果。 五、支持治疗 有患者仅接受止痛对症及营养支持治疗.使病情逐渐加重,导致完全截瘫,排尿、排便功能障碍。没有得到积极治疗的原因有以下几种。 (1)患者已属肿瘤晚期,身体衰弱,一般情况差,预计生存期较短。 (2)确诊时已截瘫数日,再行放疗或手术治疗对神经功能恢复意义不大。 (3)少数医生对本病缺乏认识,未能给予及时有效的治疗。 六、手术治疗 是综合治疗的一种手段,依转移灶所在部位不同可从不同方向造成脊髓压迫,为解除压迫所需手术也不同,有椎体切除术及椎板切除木.国内以椎板切除术开展较多,有效率1/3左右。椎体切除术比较复杂。风险大,手术死亡率可达7%~8%,应慎重进行。 1.椎板切除术 硬脊膜外转移灶可经切除椎管侧方或后方的椎板椎弓,而后切除肿瘤.有效率为30%~39%;而椎板切除术对椎体转移者的疗效较差,有效率仅9%~19%。椎板切除术对椎体转移者疗效差的原因是椎体病理性塌陷而使其背侧发生骨性移位压迫椎管腹侧,造成脊髓压迫的不仅有肿瘤因素还有骨结构改变因素,因此,即使癌灶可经手术清除或对放疗敏感,脊髓压迫症也可能得不到缓解。这类病人经椎板切除后仍可因压力政变使神经弓移位,神经症状加重。椎板切除术手术死亡率为0%~9%,12%术后加重,11%出现并发症。 2.椎体切除术 肺癌所致的脊髓压迫症大多系椎体转移灶造成脊髓前部受压,切除病变椎体可获得满意疗效,胸椎转移灶可经标准后外侧开胸,切除与病变胸椎相连的肋骨后段,分离病椎体及其上下椎间盘直至硬脊膜而后切除,以金属支柱固定上下正常椎体,并以骨水泥或甲基丙烯酸酯树脂充填空隙,覆盖脂肪或明腔海绵。该手术使56%~85%患者背部或放射性疼痛部分或完全缓解,70%~80%的不能走动的患者,可以自由行走或借助辅助工具行走, 57%~93%可自主大小便,中位生存期可达16个月。但该手术手术死亡率为7%~8%,另约10%可出现非致命性并发症。 七、药物治疗 恶性肿瘤手术前后或非手术者都可进行化疗;脊柱结核性压迫,应在手术前后给予抗结核药物治疗;炎症所致的压迫应针对性地使用抗生素治疗;非肿瘤性质的压迫症,给予B族维生素及改善循环药物治疗。 八、其他疗法 (1)离子导入疗法 在脊髓患病区域的上下或前后放置大小合适的电极,进行钙或碘离子导入,电流强度根据电极面积大小而定,15—20min/次,每天或隔天1次。15—20次为一疗程。 (2)中波一直流电离子导入法选用适当的电极,有受损脊髓区域前后对置,脊柱部位电极加10%碘化钾溶液阴极导入,前面电极衬垫加10%氯化钠溶液,先通中波电流,几分钟后通直流电流,15~30 min/次,电流强度根据电极面积而定,直流电密度比单用时略小。每天1次。 (3)超声波疗法 以脉冲超声波在脊柱区域采取转动法,声强0.75一1.25W/cm2,l0~20 min/次,1次/d,10一15次为1个疗程。
预防预后:
脊髓压迫症的病因概要: 脊髓压迫症的病因有4个方面:肿瘤约占1/3以上,其次为脊髓肿瘤;炎症蛛网膜粘连或囊肿压迫血管影响血液供应;脊柱病变脊柱骨折、结核、脱位、椎问盘脱出;先天性畸形颅底凹陷、脊柱裂、颈椎融合畸形等。发病机制:急性压迫脊髓遭受急性压迫使静脉出现回流受阻,导致动脉供血障碍,细胞组织缺氧致脊髓的水肿进一步加剧;慢性压迫病变发展速度缓慢,脊髓慢性受压时能充分发挥代偿机制,预后较好。 脊髓压迫症的详细解释: 脊髓压迫症的病因: 1.肿瘤约占1/3以上。绝大多数起源于脊髓组织及邻近结构,神经鞘膜瘤约占47%,其次为脊髓肿瘤。 2.炎症蛛网膜粘连或囊肿压迫血管影响血液供应,引起脊髓、神经根受损症状。化脓性病灶血行播散导致椎管内急性脓肿或慢性肉芽肿而压迫脊髓,以硬脊膜外多见,硬脊膜下与脊髓内脓肿则罕见。有些特异性炎症如结核、寄生虫性肉芽肿等亦可造成脊髓压迫。 3.脊柱病变脊柱骨折、结核、脱位、椎问盘脱出、后纵韧带骨化和黄韧带肥厚均可导致椎管狭窄,脊柱裂、脊膜膨出等,也能损伤脊髓。 4.先天性畸形颅底凹陷、脊柱裂、颈椎融合畸形等。 发病机制: 脊髓受压早期可通过移位,排挤脑脊液及表面的血液供应得到代偿,外形虽有明显改变但神经传导通路并未中断,可不出现神经功能受损。后期多有明显神经系统症状与体征。 1.急性压迫脊髓遭受急性压迫使静脉出现回流受阻,导致动脉供血障碍,细胞组织缺氧致脊髓的水肿进一步加剧。最终形成纤维结缔组织样瘢痕与蛛网膜、硬脊膜粘连、脑脊液循环受阻。一般在受压的中心区病变较为严重。 2.慢性压迫病变发展速度缓慢,脊髓慢性受压时能充分发挥代偿机制,预后较好。 肺癌并发脊髓压迫症系脊髓或椎管内发生转移瘤所致,以硬膜外转移多见。转移灶常先侵犯脊柱的髓体或椎弓根,多由椎体向后侵犯压迫脊髓前面。转移灶进展扩大向后压迫脊髓和马尾以致神经受损;也有转移灶不侵犯骨质而直接侵犯硬膜外腔。脊髓缓慢渐进性受压者,脊髓压迫解除后,其神经功能可望恢复。若脊髓压迫发生迅速,则及时解除压迫者,尚有恢复神经功能希望,延误治疗则瘫痪几乎不可能恢复。不完全脊髓压迫,神经功能恢复希望较大。除癌灶直接压迫外,癌灶引起的血管性水肿也能使脊髓受损。地塞米松可暂时减轻脊髓水肿和临床症状。