急进性肾炎
什么是急进性肾炎? 急进性肾炎(rapidly progressive glomerulone-phritis,RPGN)系指凡在50%以上的肾小球的包曼囊内有广泛的新月体形成和临床上肾功能急剧恶化(通常在3个月内肾小球滤过率下降50%)的任何肾小球疾病,为多种病因所致的临床病理综合征。该病起病急,进展快,若无及时有效的治疗预后严重。
详细介绍
疾病症状:
临床表现: 特发性RPGN多见于成人,在儿科以年长儿较多见,男多于女,半数病人于起病前几天或2~3周有上呼吸道前驱感染,起病酷似急性肾炎。部分病人起病前几年急进性肾炎的症状已有蛋白尿、镜下血尿或高血压。本病起病急骤,主要表现为肾炎症状和肾衰竭症状。 1.肾炎症状 水肿(紧张性或凹陷性)、蛋白尿、肉眼血尿或镜下血尿,可有高血压。 2.肾衰竭症状 持续性少尿或无尿,水电解质和酸碱平衡紊乱,尿毒症症状,急进性肾炎的表现如倦怠、烦躁、恶心呕吐、贫血,出血倾向、皮肤瘙痒、尿毒症性心包炎或脑炎。继发性RPGN除有上述肾炎和肾衰竭的症状外,尚有原发病的症状和体征。
疾病检查:
凡急性起病,急进性肾炎的临床表现为少尿、水肿、高血压、蛋白尿、血尿且以严重的血尿、突出的少尿及进行性的肾衰竭为表现,肾穿刺活检大干50%的肾小球有大新月体形成,即可诊断为急进性肾炎。
疾病治疗:
1.一般治疗 卧床休息,予低盐、低蛋白饮食;避免应用对肾脏有损害药物;积极防治感染。有高血压者,积极控制高血压(应用血管紧张素转换酶抑制剂)。急进性肾炎的治疗中少尿早期可用利尿剂和血管扩张剂。贫血明显时可输少量洗涤压积红细胞,后期可考虑用外源性促红素。 2.强的松龙冲击疗法 3.免疫抑制剂 (1)环磷酰胺(CTX)冲击疗法 (2)硫唑嘌呤:一般先用CTX,取得疗效后再过渡到硫唑嘌呤 4.组织型纤溶酶原激活剂 5.血浆置换疗法 可降低血中抗体、免疫复合物、其他免疫活性物质及对肾有损害的介质.阻止或减少免疫反应,中止或减轻病理变化, 6.肾衰竭的治疗 7.肾移植 对内科治疗不能控制的肾功能恶化,肾移植是争取存活的唯一手段。
预防预后:
急进性肾小球肾炎分为特发性和继发性。特发性急进性肾炎的病因未明,半数急进性肾炎患儿在病前有上呼吸道前驱感染,提示与感染有关。某些化学毒物(如烃化物)、药物(青霉胺-D、肼苯达嗪)和免疫遗传易感性(I型中85%为HLA-DR2)可能与本病有关。继发性可继发于多种疾病:①继发于其他原发性肾小球疾病,如系膜毛细血管性肾炎、膜性肾病、IgA肾病、链球菌感染后肾炎;②继发于感染性疾病,如感染性心内膜炎、败血症等;③继发于全身疾病,如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、溶血尿毒症综合征等。