手术时机：　　当出现下列情况是肝移植的手术时机：　　1.肝脏合成功能低下;　　2.严重的门静脉高压合并症(消化道出血、腹水、肝性脑病);　　3.严重营养不良;　　4.顽固性瘙痒;　　5.胆红素迅速升高;　　6.生长迟缓和发育不良;　　7.代谢性骨病。　　禁忌证：　　严格掌握肝移植的禁忌证直接关系到手术的成败。肝移植受体必须接受全面检查，特别应注意酸碱平衡、有无不可逆脑病及感染灶等，根据腹部超声检查确定门静脉及下腔静脉是否畅通。　　1.肝移植的绝对禁忌证　　(1)脓毒血症、严重的肝胆系统细菌或真菌感染;　　(2)肝外恶性疾病;　　(3)多发性难治性先天性畸形;　　(4)进行性心、肺疾病。　　2.肝移植的相对禁忌证　　(1)还有其他有效治疗方法的肝脏疾病;　　(2)预计肝移植后生活质量差者;　　(3)伴有其他器官原发或继发性损害;　　(4)严重全身感染;　　(5)肝移植后原发病常复发者。　　肝移植术前处理：　　1.供肝的选择　　与其他器官不同，肝脏有它的特殊免疫耐受性，移植肝较其他移植器官能耐受排斥反应，具有一定程度的免疫特惠性。不刻意追求作HLA(组织相容性抗原)配型，但血型ABO力争同型，或按输血规律选择供肝。　　2.患儿移植前准备　　终末期肝病的患儿，常出现营养不良、厌食、脂溶性维生素缺乏、出血倾向等。应在术前予以改善。患儿每天补充热卡量达150kcal/kg，厌食者可通过鼻饲喂养，也可通过胃肠外营养，给予中链乳化脂肪、支链氨基酸、各种维生素和微量元素。　　肝移植包括供体肝脏切取、病肝切除、供肝植入。根据小儿供肝来源的短缺适合于小儿肝移植有减体积式肝移植、活体供肝移植和劈裂式肝移植。减体积肝移植通常根据Couinaud肝段方法，根据供受体体重比，选择部分肝移植。常用的有左半肝、左外叶和右半肝移植。左外叶移植可于供受体比重为10：1时采用，而左半肝移植可在供受体比重为3:1时采用。活体供肝移植是减体积式肝移植的一种特殊形式，其供肝多来自受体的亲属。其难度是在活体中取供肝，确保供体肝的管道结构及供体的生命安全是开展此术式的先决条件。劈裂式肝移植是将一个肝分为二，分别移植两个不同的受体，可缓解小儿供肝来源短缺。但接受右肝患儿的预后优于接受左半肝或左外叶的患儿。　　肝移植术后处理应在ICU进行严密观察，监测生命体征变化、血流动力学、供肝功能、凝血功能、腹腔引流量、胆汁引流质与量、有尤排斥反应和并发症的发生。及时处理排斥反应和并发症。　　1.肝移植的排斥反应　　排斥反应包括超急、急性和慢性排斥反应。治疗排斥反应的免疫抑制剂包括环孢霉素A(CsA)、硫唑嘌呤、皮质激素、FK506(商品名prograf)、环磷酰胺和抗淋巴细胞制剂等。　　排斥反应的治疗：立即静注甲基泼尼松龙20mg/(kg·d)，有效时从100mg开始减量维持。无效时可反复使用MP，也可用OKT3(单克隆抗体)2.5mg，连用10～14天。OKT3给药期间，MP减量.CsA停止给药。OKT3停止给药前3天开始，MS、CsA恢复原剂量。这是为了防OKT3停药时反跳。在OKT3第1次用药前30分钟静注MPlmg/kg.用药开始后30分钟静注氢化可的松，以减轻OKT3的首次剂量综合征。　　2.肝移植术后出血　　包括腹腔内出血和消化道出血。前者多与手术止血困难有关。病人常伴有凝血功能障碍和门静脉高压症，彻底止血比较困难。消化道出血，应根据原因予以相应治疗。　　3.术后血管并发症　　血管并发症是肝移植术后预后最差的并发症之一，它会导致移植物功能丧失和病人死亡。其中，动脉血栓形成是最严重的并发症，尤其是年龄越小的患儿，发生率越高。螺旋CT扫描和动脉造影可诊断肝动脉血栓形成或肝动脉狭窄。当肝动脉血栓形成诊断明确后，应同时实施治疗措施如血管成形术或使用溶栓剂。肝动脉狭窄通常是由于排斥反应造成的。常规使用多普勒超声波检查有助于早期诊断。对于可疑病例应进行血管造影，如果肝动脉狭窄发生于移植1周内行剖腹探查和修整吻合口。而门静脉血栓形成的临床表现取决于血栓形成的时间。早期行血栓摘取术和修整门静脉吻合口能够挽救移植物。如果情况不能逆转和肝功能持续变坏，则需再行移植术。　　4.胆道并发症　　包括胆瘘和胆管梗阻。胆瘘是一种严重的并发症，在肝移植术后它可以导致凶险的败血症和死亡。诊断明确后，应给予适当的抗生素。必要时应行紧急处理。发生于吻合口的胆瘘必须施行紧急手术修补。胆管梗阻通过手术、内镜或经皮放射技术来治疗。　　5.肝移植术后感染肝移植术后为防治排斥，使用免疫抑制剂，可出现细菌、真菌和病毒感染。是肝移植术后的主要并发症和患儿死亡的主要原因。肝移植术后细菌感染同普通腹部大手术类型相似。但通常无典型的症状和体征，开始仅为体温降低，精神状态恶化，移植肝功能损害或肺、肾功能受损。然后才出现发热、白细胞升高等感染典型症状。治疗是及时使用强有力广谱抗生紊，并应依近期细菌学检查结果(重点是胆系统及痰的培养结果)来调整抗生素。真菌感染主要为念珠菌和曲菌感染。用两性霉素B和依他康唑等抗真菌药物治疗。病毒感染对肝移植物存在着较大的威胁，由于免疫抑制剂的应用可使一些原先致病性较弱的病毒感染机体，特别是肝移植物。这些感染病毒称为机会致病病毒。临床发现肝移植中引起植物病毒性肝炎的病原体主要是属于疱疹类病毒，包括巨细胞病毒、单纯疱疹病毒Ⅰ型和Ⅱ型、水痘一带状疱疹病毒和EB病毒等。治疗上应根据不同的病毒给予分别处理。

　　肝移植适应证：　　适用于进行性不可逆终末期肝脏疾病，这些疾病有：　　1.胆汁淤积性疾病;　　2.先天性代谢性肝疾病;　　3.肝细胞大量坏死疾病;　　4.局限于肝内原发性肝恶性肿瘤。　　肝移植常见疾病多见于肝胆道先天性疾病和代谢性疾病，如胆道闭锁、α1抗胰蛋白酶缺乏征、酪氨酸血症、暴发性肝衰和先天性肝纤维化等。其中胆道闭锁是小儿肝移植最常见的疾病。