(一)急性肺部疾病 　　一、肺性发绀 　　1.上呼吸道阻塞综合征 上呼吸道是指隆突以上音部位的气道，包括口、鼻、咽、喉和气管。当呼吸道(尤其是喉头或气管)因炎症、创伤、异物吸入、肿物压迫、痰液或血块阻塞等发生狭窄或梗阻时，进入肺泡内的氧分压降低.进而导致肺毛细血管内血氧饱和度下降引起发绀，发绀呈全身性分布并符合中心性发绀的特点。发病急骤，是呼吸系统和耳鼻喉科的急诊。发绀可以是唯一症状，部分患者来不及就诊即突然死亡。 　　诊断要点①突然起病，存在气道阻寒的诱因，常伴有声嘶、剧烈呛咳、全身发绀、吸气性呼吸困难，吸气“三凹征”，吸气时带有喘鸣音。②动脉血气提示低氧血症。③肺功能检查显示上呼吸道阻塞的流速一容量环曲线。④胸片或CT检查可直接或间接发现气道阻塞的征象，并有助于寻找病因。⑤紧急情况下可行纤维喉镜、支气管镜诊治。 　　2.重度支气管哮喘 支气管哮喘是多种细胞和细胞组分参与的气道慢性炎症性疾病，这种慢性炎症导致气道高反应性，表现为反复发作性的喘息、气急、胸闷或咳嗽等症状，发作时双肺可闻及弥漫性或散在以呼气相为主的哮鸣音，危重时哮鸣音可消失。哮喘急性重度发作时，严重支气管痉挛可造成肺泡通气障碍，导致肺泡内氧分压降低而出现发绀，尤其伴有肺内炎症、呼吸功能不全时发绀可能更为明显。 　　诊断要点①具有上述表现，注意有无家族史、吸烟史等，急性发作前常有过敏或感染等诱因。②肺功能检查有助于确诊，包括支气管舒张试验、激发试验、呼气蜂流速昼夜变异率。③实验室检查，包括动脉血气分析、嗜酸粒细胞计数、气道炎症的无创性标志物(例如呼出气NO)等。④多数患者解痉治疗后迅速缓解。⑤胸片/CT、心电图等检查有助鉴别其他疾病以及明确有无合并症，特别需要鉴别左心衰引起的喘息样呼吸困难。重症支气管哮喘中有一种少见的临床综合征叫肺闭锁综合征，是指长期雾化吸入异丙基肾上腺素的患者，当支气管哮喘发作时再次吸入该药，症状非但不缓解反而引起加重。该综合征不被β肾上腺素、氨茶碱所缓解，停用异丙基肾上腺素，改用糖皮质激素治疗有效。 　　3.重症肺炎 肺炎是指肺实质的炎症，可由多种病原体感染引起如细菌、真菌、病毒、寄生虫等，其他如放射线、化学物质、过敏因素等也能引起肺炎。病因不同各种肺炎的临床表现也有差异，但一般有发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难、肺部啰音、白细胞改变等表现，结合X线(包括肺CT)肺部阴影改变，不难与其他肺病鉴别。普通肺炎较少出现发绀，只有病变范围广、病情重、老年人或有并发症者才可出现发绀。在各型肺炎中，以肺炎链球菌肺炎、葡萄球菌肺炎、克雷伯杆菌肺炎、军团菌肺炎、肺孢子虫肺炎引起发绀者较多见，尤其合并感染性休克者。对于重症肺炎还要求做血培养、痰培养、尿培养等检查，以寻找病原学依据，指导临床诊治。 　　根据美国胸科协会(ATS)2007年版的社区获得性肺炎(CAP)指南，重症肺炎的标准 主要标准(2项)：需要气管插管机械通气、感染性休克需要血管收缩药;次要标准(9项)：呼吸频率≥30次/分、氧合指数≤250、多叶(段)肺炎、意识障碍、氮质血症(BUN≥7mmol/d1)、白细胞≤4×10^9/L，血小板≤100×l09/L、中心体温<36℃，低血压需要液体复苏。符合l项主要标准或者3项次要标准可诊断为重症肺炎，需要考虑收入ICU治疗。对于重症医院获得性肺炎(HAP)的诊断同CAP。但存在高危因素的晚发性HAP,即使不完全达到重症肺炎标准也应视为重症。 　　4.急性呼吸窘迫综合征 急性呼吸窘迫综合征(ARDS)是继发于心源性以外的肺内外各种疾病，以进行性、顽固性低氧血症为特征的急性呼吸衰竭，是急性肺损伤(ALI)的最严重阶段。 　　目前大多仍根据中华医学会呼吸病学会1999年制定的诊断标准 　　①具备ARDS的肺内外高危因素。②急性起病，呼吸频速或呼吸窘迫。③低氧血症，氧合指数≤300为ALI，≤200为ARDS。④胸片双肺浸润阴影。⑤肺毛细血管压≤18mmHg或临床上能排除心源性肺水肿。符合以上5项标准者，可诊断为APDS。该病诊断的难点在于排除心源性肺水肿，需要结合有无基础心脏病史、有无心脏体征、心电图、超声心动图等来鉴别，还可以通过测定血浆脑钠肽(BNP)来排除心源性肺水肿，近年来国外学者普遍认为血浆脑钠肽BNP<100pg/ml时，基本可以排除充血性心力衰竭的可能。 　　(二)慢性肺部疾病 　　1.慢性阻塞性肺疾病 慢性阻塞性肺病(COPD)是一组气流受限为特征的肺疾病，气流受限不完全可逆，并进行性发展，常伴有肺外效应。吸烟是COPD最重要的危险因素，约50%的吸烟者会患COPD。在中国，生物燃料是室内空气污染诱发COPD的重要因素。肺功能检查是目前诊断COPD的“金标准”，但是肺功能与症状在严重程度上是不平行的，COPD患者的临床病情取决于症状严重程度、全身效应和各种并发症，而不仅仅与气流受限程度相关。COPD患者不仅肺泡通气减少，而且气体在肺内分布不均导致低氧血症，引起发绀，尤其是合并慢性肺源性心脏病时，慢性缺氧继发红细胞增多使发绀表现更明显，发绀的严重程度与病情的轻重以及是否处于急性加重期有关。 　　诊断要点①根据吸烟等高危因素，有或无慢性咳嗽、咳痰、气短等症状，桶状胸、双肺呼吸音减弱等肺气肿体征。②动脉血气分析检查了解有无呼吸衰竭，评估病情，③胸片/CT、心电图检查用于鉴别其他疾病和明确有无肺心病、气胸等并发症。④肺功能检查显示不完全可逆的气流受限，即吸入支气管舒张剂(如40μg沙丁胺醇)后FEV1/FVC<70%及FEV1<80%预计值，少数FEVl≥80%预计值，在排除其他疾病后也可诊断COPD。 　　COPD按照病程可分为急性加重期(AECOPD)和稳定期。AECOPD的定义大多采用Anthonisen的定义，即包括气促加重、痰量增加和痰变脓性。稳定期是指上述症状稳定或轻微。引起AECOPD最常见原因是气管支气管的感染和空气污染，也有约1/3的病人无确切原因。 　　2.间质性肺疾病(ILD) 是一组以肺间质炎症和纤维化为主要表现的异源性疾病，但ILD病变也常累及肺实质，出现如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等肺实质改变，在胸部影像学上表现为肺泡一间质性疾病类型，因此，也被称为弥漫性实质性肺疾病(COPD)。ILD/IDPLD不是一种独立的疾病，它包括200多个病种，可分为四大类：①已知病因ILD(如药物、职业有害物质诱发、胶原血管病)。②病因不清的特发性间质性肺炎<包括特发性肺纤维化在内7种病理类型)。③肉芽肿性ILD(如结节病、韦格纳肉芽肿)。④其他少见ILD(如肺泡蛋白沉积症、肺出血一肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病)。其中，特发性肺纤维化占所有特发性间质性肺炎的60%以上，其余类型的特发性间质性肺炎相对少见。尽管每一种病的表现有各自特点。但具有一些共同的特征。本病以进行性呼吸困难伴低氧血症为主要表现，最终发展为弥浸性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭，可出现发绀、杵状指，当并发肺心病时，发绀更明显。 　　诊断要点①详细的询问职业接触、用药、吸烟、家族性、年龄、性别、基础疾病等病史，为寻找病因提供线索。②以进行性呼吸困难为主要表现，听诊双侧肺基底部有Velcro啰音(爆裂音)。③胸片显示双肺弥漫性阴影，胸部高分辨CT对肺间质结构的显示更细致，有助于早期发现病变。④支气管肺泡灌洗检查能获得相关病因的第一手资料，如感染、肺出血、肺泡蛋白沉积症以及一些职业性肺病。⑤肺功能主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能下降。⑥肺活检，包括经支气管镜肺活检、经胸腔镜肺活检和开胸肺活检，后两种创伤性大，但病理确诊的阳性率较高。⑦某些实验室检查，包括自身抗体、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗体等。 　　3.支气管和肺肿瘤 　　支气管和肺部肿瘤的患者，由于肿瘤组织外压或阻塞气道引起肺不张，加上肿瘤广泛破坏肺组织，引起肺功能下降和血氧饱和度下降，当合并咯血，感染、胸腔积液或上腔静脉阻塞时，血氧饱和度可明显下降，容易出现发绀。 　　诊断要点①咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血等症状，特别是伴有肺外表现。②胸片/CT提示肺内阴影、肺不张、空洞、淋巴结肿大等。③痰脱落细胞学发现肿瘤细胞。④经支气管镜或外科肺活检的病理检查证实。 　　4.阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS) 　　多数OSAHS患者有上呼吸道特别是鼻咽部狭窄的病理基础，睡眠状态下上气遭软组织、肌肉塌陷性增加，唾眠时上气道肌肉对低氧和二氧化碳的刺激敏感性下降，表现为睡眠时打鼾并反复发生呼吸暂停，憋醒，发作时可出现发绀，患者多继发性红细胞增多，血液黏稠度增高。目前认为多导睡眠图是DSAHS诊断的“金标准”。 　　5.其他如肺结核、支气管扩张，较少出现发绀.晚期病变出现广泛破坏时，特别合并肺心病、咯血窒息时，才会出现发绀。 　　(三)肺血管病变 　　1.肺栓塞 是因各种栓子阻塞肺动脉系统，引起肺循环障碍的一组疾病的总称，包括肺血栓性塞、脂肪栓塞、羊水栓塞、空气栓塞等，绝大多数为肺血栓栓塞症。下肢和盆腔深静脉血栓形成(DVT)是目前公认的肺栓塞首位原因，约占68%。肺栓塞的危险因素包括创伤/骨折、外科手术后、长期卧床、妊娠、恶性肿瘤、心血管疾病、药物等。急性肺栓塞的临

　　询问发绀的病人有无呼吸困难、心悸，会服用何种药物，吃了什么饮食。 　　呼吸困难时，应注意检查咽喉、气管、肺与心脏，发绀的部位，以及有无杵杆状指等。

　　(1)通气功能障碍，为引起肺性发绀最重要的因素，包括呼吸中枢抑制、呼吸肌活动障碍、胸肺顺应性下降、气道狭窄、气道阻塞等各种原因，影响肺通气功能，造成气流不畅，肺活量下降。肺泡内残气量增加，氧气含量减少，肺泡内氧分压降低，肺毛细血管血氧饱和度不足，最终完成气体交换后的动脉血氧分压降低，必将导致还原血红蛋白增加，引起发绀。临床上常见于慢性阻塞性肺疾病，其主要侵犯小气道，不仅使管壁增厚或痉挛，管腔常被分泌物阻塞，而且肺泡壁的破坏降低对细支气管的牵张力，导致呼吸道阻力增加，通气量下降，肺泡内氧分压降低。 　　(2)肺泡与毛细血管膜的弥散功能障碍：由于肺泡膜面积减少(如肺不张、肺叶切除)或肺泡膜厚度增加(如肺水肿、肺纤维化)，导致肺泡一毛细血管的气体弥散减少，影响气体交换而发生发绀。 　　(3)通气/血流(V/Q)比例失调：有效的气体交换需要足够的通气量和血流量。正常人静息状态下，肺泡的通气量约为4L/min，肺血流量约为5L/min，两者比值约为0.8。当窒息、肺气肿、肺纤维化等情况，造成肺泡通气量急剧减少，血流未相应减少。V/Q<0 8="" v="" q="">0.8，造成无效通气。最终使动脉血氧分压降低，还原血红蛋白增加。引起发绀。 　　(4)解剖分流增加：未经过氧合的肺动脉血直接引流至肺静脉，见于先天性肺动静脉瘘(瘤)，也见于支气管扩张症时伴有支气管血管扩张和肺内动静脉短路开放，使解剖分流量增加。