肺动静脉瘘
什么是肺动静脉瘘?
肺动静脉瘘是肺内先天性血管发育畸形,即肺内动静脉直接相通,未经氧合的肺动脉血直接进入静脉血管内,产生异常分流的一种肺血管病变。此外,本病常与家族遗传有关,被认为是遗传性出血性末梢血管扩张症(又称Rendu—Osler-weber综合征)在肺内的表现症状。
详细介绍
疾病症状:
1.肺动静脉瘘常见的症状是活动后气急、心悸和容易疲劳。某些肺动静脉瘘患者会出现鼻衄、黏膜出血或咯血症状。 2.右向左分流量大的病例晚期可出现发绀,红细胞增多症。 3.查体可发现杵状指趾,病变较大者于相应肺部可听及粗糙的连续性杂音,在心脏收缩或深吸气时增强。
疾病检查:
诊断检查: 1.X线片表现为密度均匀、边界清楚的圆形、卵圆形或分叶状结节影,无钙化。部分病变与肺门之间可见模糊血管影。 2.CT表现为圆形、卵圆形块影,密度均匀,轮廓清楚,多为单发,局部可见扩大的肺血管影。增强后迅速强化,增强的峰值及出现时间与肺动脉几乎一致。肺动静脉瘘的血化验可见红细胞增多、氧饱和度降低等。 3.肺血管造影是肺动静脉瘘的诊断的金标准。
疾病治疗:
治疗: 1.肺动静脉瘘是一种进行性病变,且易发生各种并发症,如红细胞增多可能引起脑血管血栓,动静脉瘘破裂会造成大量血胸或大咯血等,因此诊断明确后应施行手术或病变部位的栓塞治疗。 2.在切除病灶的同时尽可能保留正常的肺组织,小的单个周围型病灶可施行楔形切除。较大的、中央型或病灶多发位于一叶的肺动静脉瘘的治疗可采用肺叶切除。不能手术的多发性病例可采用栓塞治疗。 3.手术禁忌证双侧肺广泛多发性病变,或弥漫性肺小动静脉瘘。 4.肺楔形切除术时注意切缘与肺动静脉瘘的距离足够远,肺创面缝合宜用交叉褥式缝合,缝合两层,保证止血可靠。
预防预后:
病理上主要分为两型:弥漫性肺小动静脉瘘型和肺动静脉瘘型。肺动静脉瘘的原因是因为先天性中胚叶血管发育不全,血管壁缺乏肌层及弹性纤维而变脆弱,同时毛细血管袢缺如。出生后,受肺动脉压的影响,血管逐渐扩张而形成本病,是一种进行性病变。