临床表现 　　包括肺内和肺外表现。该病最常见的肺内表现依次是呼吸困难(87%)、气胸(65%)、咳嗽(51%)、胸痛(34%)、乳糜胸(28%)、咯血(22%)。我国PLAM患者咯血更多见，自发性气胸也较常见。肺外累及主要包括肾血管平滑肌脂肪瘤、淋巴结肿大、腹膜后淋巴管平滑肌瘤、乳糜腹，最常见的肺外表现是腹部不适和乳糜腹。PLAM患者查体可正常，也可出现肺部捻发音、胸腔积液、腹部包块。

　　诊断检查 　　1.动脉血气分析 　　常提示低氧血症，甚至I型呼吸衰竭。 　　2.肺功能检查 　　PLAM患者肺功能检查多表现为正常或阻塞性通气功能障碍。一氧化碳弥散总量下降，肺总量正常或增加。 　　3.胸部影像学 　　PLAM患者的胸部x线表现和病程相关。早期可正常，多数表现为间质性改变，即双肺对称性分布的网格样结节样改变，重症可表现为蜂窝样囊性改变。胸部X线不具特殊诊断价值。而胸部HRC3’表现具有特异性：双肺弥漫性薄壁囊性改变，囊腔大小不等，但通常较小，邻近肺组织可以正常。可见胸腔积液。 　　4.组织病理学检查 　　PLAM患者可进行肺活检以明确诊断，也可对累及器官如肾脏、腹腔淋巴结等进行活检。肺活检术中可见肺脏表面呈囊泡样，镜下见细支气管周围的肺泡壁上有结节状增生平滑肌组织，周围肺泡囊扩张形成大小不等的囊腔，平滑肌细胞HMB45染色阳性。其他相应器官也提示血管周围平滑肌异常增生，平滑肌细胞染色阳性。 　　诊断 　　PIAM确诊依靠肺组织活检，包括经支气管肺活检、胸腔镜下肺活检、开胸肺活检。当患者具备典型症状和胸部HRCT特征性表现，若肺外部位包括肾脏、淋巴结、腹腔或盆腔肿物等活检阳性也可确诊。

　　治疗 　　PLAM病程多样，对那些有症状和进行性恶化的患者应给予治疗。迄今为止尚无明确有效的治疗方法。目前的治疗策略是拮抗雌激素作用或降低体内雌激素水平，孕激素为首选，其他还包括他莫昔芬、促性腺激素释放激素类似物(Gn—RHa)、卵巢切除术等。此外，应用支气管扩张剂可以改善气流阻塞，加强氧疗可以改善低氧。对于胸腔积液、乳糜胸、气胸可给予对症或手术治疗。肺移植是晚期PLAM的唯一有效治疗方法，但可能复发。　

　　本病病因不明，部分学者认为与雌激素水平异常有关。病理表现为：肺、气道、血管、淋巴管非典型平滑肌细胞(LAM细胞)异常增殖，表现为结节样浸润和(或)肺内囊肿形成。