临床表现　　乳糜胸的发病率较低。但是一旦发生乳糜胸，可导致慢性消耗性致死。所以对乳糜胸应争取做到早期诊断、早期治疗，提高治愈率。外伤性胸导管损伤较早出现症状，早期易被误诊为血胸，控制出血后胸腔引流液由清变混浊，由淡红色变为乳白色，且随着进食量的增多(尤为高脂食物)而增多。病人表现为严重脱水、消瘦等营养不良的症状，胸腔内乳糜液积贮增多对肺组织产生压迫，纵隔向对侧移位，回心大静脉回流不畅，病人出现胸闷气急和呼吸困难等症状。循环血容量减少和回心静脉血流不畅，使心排血量降低，出现心率增快，血压偏低，病人诉说心悸、气急、头晕和乏力等症状。乳糜液能抑制细菌生长，故乳糜胸伴发胸膜腔感染较为少见。　　非创伤性乳糜胸患者的病情为渐进性发展。先天性乳糜胸的婴儿在出生后几天内发展成呼吸衰竭的情况很少见。成人则表现为疲劳，劳力性呼吸困难和受累躯体有不舒适感与乏力感。胸膜炎性胸痛与高热并不常见，这是因为乳糜并不会对胸膜产生刺激作用。既往诊断为淋巴瘤或淋巴管平滑肌增多症的患者，因表现大片状影像或双侧的胸腔积液而考虑为乳糜胸，但仅靠胸膜腔穿刺术检查，仍不能诊断为乳糜胸。

　　诊断　　胸液肉眼观会引起误导，在进食后仅有乳糜的唯一成分乳糜微粒会进入血液中，所以胸水中出现乳糜微粒是生化上诊断乳糜胸的金标准。尽管目前认为渗出液中甘油三酯浓度高于110mg/dl，则基本可以诊断乳糜胸，但是乳糜样渗出液中甘油三酯的浓度亦可以达到同样的浓度水平，而且即使没有乳糜微粒的存在，高甘油三酯血症患者的胸液中甘油三酯浓度往往高于110mg/dl。所以，由于缺少对脂蛋白的研究，需要在原来的诊断标准上加上两个条件以提高其特异性：胸水/血清胆固醇比值小于1，以除外乳糜样渗出液;高甘油三酯血症患者的胸水/血清甘油三酯比值大于1。严格依照此标准，那么甘油三酯浓度超过110mg/dl的乳糜胸的阳性预测值则不超过60%。为了排除全静脉营养流入胸腔的偶发事件，建议对怀疑是乳糜胸的患者进行葡萄糖和钾离子的测定。　　诊断检查：　　x线检查或B超探查 均可见胸膜腔内大量积液体征。　　胸膜腔穿刺或闭式引流术 胸导管的损伤在创伤后24h即可表现出来，乳糜液的多少和性质与进食的量和性质有关，禁食状态下的乳糜液外观多不典型，可呈淡黄色或粉红色，静置后呈“胶冻状液”，进食后胸腔引流量显著增加，可呈米汤样或生乳状。　　乳糜液 乳糜性渗出液为无臭味、碱性、淋巴细胞比例占多数的渗出液。检查对胸膜腔引流液或穿刺液的化验检查，可确诊乳糜胸的发生。为提高化验的准确性可在患者进食高蛋白，高脂肪饮食后采样化验。　　1.最初为淡黄色或粉红色液体，放置24h后呈胶冻样凝块.该特点时乳糜胸的早期诊断很有帮助。　　2.典型的乳糜液为白色乳状液体，放置后有油甚，加入乙醚可以澄清，比重超过1.012。生化检查：脂肪含量0.004～0.04 g/L，三酸甘油酯超过5.645 mmol/L，蛋白含量10～60 g/L。镜检;内含少量红细胞，但以白细胞居多，约占90%，淋巴细胞(400～600)xl06/L，T细胞占90%。苏丹Ⅲ直接染色阳性。　　放射性核素检查 摄入131I标记的脂肪后，在体表及穿刺液作计数可较准确的诊断乳糜外溢。　　胸导管造影术 同一般淋巴管造影术，可对胸导管的损伤作定位诊断。经足部淋巴管注入脂类染料5ml后立即注射生理盐水500 ml冲洗，造影剂可很快在胸导管中显影。此法操作复杂，失败率较高，且大量注射造影剂可影响肺功能，故不常采用。

　　乳糜胸的治疗概要：　　乳糜胸约一半胸导管破裂患者可自行愈合，因此开始时可以采取间歇抽液减轻压迫症状。非手术治疗非手术治疗适用于发病缓慢，乳糜液最不多及不适宜胸部手术的患者。乳糜胸　　乳糜胸的详细治疗：　　治疗：约一半胸导管破裂患者可自行愈合，因此开始时可以采取间歇抽液减轻压迫症状，追踪观察。鉴于长期反复抽液会造成大量营养丢失，观察一段时间胸导管未愈合者，应及时进行胸导管结扎手术治疗。有人报道胸腔抽吸或引流后注入碘滑石粉造成胸膜粘连、闭锁，防止乳糜漏出。癌肿引起者，可按癌性胸腔积液治疗。　　(一)非手术治疗非手术治疗适用于发病缓慢，乳糜液最不多及不适宜胸部手术的患者。　　初始治疗包括缓解胸腔和胸部淋巴管系统的压力。有时，单侧或多侧胸腔穿刺术可缓解胸腔压力;但是持续性胸腔引流则更有效，它能够对那些胸液反复出现的患者进行监测，以便更精确地掌握乳糜液渗漏的程度。　　由于肺通气不足，持续性胎循环或肺部发育不全，有必要给予先天性乳糜胸患者机械通气。一些病例中，严重的乳糜胸可导致非免疫性胎儿水肿，那么给予出生前治疗就显得很有必要，比如子宫内胸腔穿刺术或胸膜羊膜分流术。　　为避免严重的营养不良和免疫缺失，必须补充所每日所丢失的成分，比如白蛋白、总蛋白、淋巴细胞和电解质。由于任何口服的药物均能增加淋巴流动，而且并不是所有的中链脂肪乳都能被门脉系统直接吸收，所以对医生而言在治疗初始阶段最佳的治疗方法是选择全静脉营养支持，而不是口服药物治疗。　　除非是在保守治疗时出现严重的营养失衡，否则只有在满足以下条件时才给予手术治疗：成人每日平均损失量大于1500ml，或者是满一岁儿童每日引流量大于l00ml持续5天，或者持续保守治疗2周后乳糜引流量仍无明显减少的患者。　　另外，放疗或化疗或者联合使用均能够缓解淋巴瘤或其他新生物所致的乳糜胸。通过胸腔闭式肋间引流或反复胸腔穿刺，抽尽胸腔积液，促使肺组织扩张，消灭胸内残腔，有利于胸膜脏层与壁层粘连，以促进胸导管或其分支的破口早日愈合，并通过高蛋白、高热量、低脂肪饮食和肠外营养和输血补液以减少乳糜液的外溢而促使治愈。保守疗法一般适应于病人情况尚好，胸腔乳糜液<300～500ml/d。连续治疗l周左右，观察病人有无好转倾向。如果保守治疗失败则应采取手术治疗。　　(二)手术治疗　　1.手术适应证　　(1)发病急骤，乳糜液引流量每日超过1500ml以上，临床症状较重者，应及早手术。　　(2)胸部手术如食管癌根治术后出现的乳糜胸，多为术中损伤胸导管主干引起，保守治愈的机会较少。如果观察保守治疗时间过长，将导致失去手术时机，病人可因衰竭致死。因此对手术后乳糜胸每日乳糜量在1000 ml左右，经观察、保守治疗一周后无减少趋势者应积极手术治疗。　　2.手术切口 一般取患侧切口进胸。胸部术后早期出现的胸糜胸，可选择经原手术切口进胸。有人主张动脉弓以上胸导管损伤应左侧进胸，主动脉弓以下损伤宜右侧进胸。　　3.手术操作 手术前4h口服30ml牛奶，增加乳糜量，便手术中寻找胸导管破口。　　(l)胸导管结扎术 经后外侧切口由第五或第六肋间进胸。吸净胸腔内积液，沿胸导管上下进行探查，多可见从破口处流出乳白色液体，在胸导管破口的上下端用粗丝线双重结扎即可。　　(2)膈肌上胸导管结扎 胸腔内胸导管破口小易导找时，可在膈肌主动脉裂孔处暴露胸导管后对其进行缝扎。也可把奇静脉和主功脉间的组织作环形整块缝扎。缝扎确切时，胸膜腔内亦无乳糜液外漏。

　　乳糜胸的病因概要：　　乳糜胸是一种少见病，胸腔手术是目前最常见的病因。乳糜胸往往继发于创伤、管壁薄弱或导管阻塞。在非创伤的病因中，最常见的是恶性淋巴瘤。乳糜胸的病因有创伤性原因与非创伤性原因这两大类。而乳糜胸的发病机制：乳糜胸含有比血浆更多的脂肪物质、丰富的淋巴细胞以及相当数量的蛋白质、糖、酶和电解质。一旦胸导管破裂，大量乳糜液外渗入胸膜腔内，必然引起两个严重的后果：严重脱水、电解质紊乱和进一步加剧了体循环血容量的不足和心肺功能衰竭。乳糜胸　　乳糜胸的详细解释：　　流行病学　　乳糜胸是一种少见病，日前随着胸腔外科手术的增多而逐渐多见起来。以冠状动脉手术为主的胸腔手术后的发病率大约为0.5%。胸腔手术是目前最常见的病因。其他原因引起的乳糜胸，如淋巴瘤、交通事故等，发病率极低。　　假性乳糜胸发病率更低。最常见的病因是结核性胸膜炎或气胸治疗后形成的胸膜纤维化，目前也非常少见，并随着罹患此病的年龄增加而更为少见。　　病因学和发病机制　　(一)病因学　　乳糜胸起因于乳糜从胸导管中渗漏，这种渗漏往往继发于创伤、管壁薄弱或导管阻塞。胸导管相对比较薄弱，即使只是一次较突然的牵拉(例如一次用力的咳嗽)也会导致断裂。如果像咳嗽这样微小的损伤即导致乳糜胸，我们必须要怀疑一些潜在的问题，并进行必要的检查。如果在儿童发生了乳糜胸，首先必须怀疑畸形的存在。　　胸导管创伤性断裂是交通事故的早期或晚期并发症。但是目前大多数病例见于各种涉及心脏、肺或头颈部区的手术，甚至可以见于胸腔镜手术。各种胸科手术致乳糜胸的发生率大约为0.5%。儿童中最常见的病因是心脏畸形手术的术后并发症。　　在非创伤的病因中，最常见的是恶性淋巴瘤。一旦发生不明原因的乳糜胸，首先应该怀疑是否存在淋巴瘤，其中最常见的类型为非霍奇金淋巴瘤。胸水中往往见不到恶性细胞，而且如果乳糜胸是首发症状，确定诊断可能相当困难。其他的恶性肿瘤可能由于远处转移而导致胸导管阻塞，但是实际上这种情况非常少见。　　除了在那些直接侵及淋巴管的疾病中乳糜胸比较常见外，其他大多数疾病中是极其少见的并发症。先天性乳糜胸多见于胸导管畸形，出生时的损伤所致乳糜胸相对少见。　　乳糜胸的病因　　(1)创伤性　　1)胸部外伤 由于胸导管位于后纵隔脊柱旁沟内，受到脊柱的保护，所以胸部外伤而致的胸导管损伤发生率很低。钝性损伤多继发于脊柱过伸、躯干挤压、高处坠落胸导管受到过度牵拉时。极为罕见的情况是刺刀、弹片穿刺胸部，直接损伤胸导管。　　2)胸腔手术损伤 乳糜胸是胸腔手术后的严重并发症之一。约半数的胸导管损伤是由胸腔外科手术引起。由于在主动脉弓上、下区，胸导管与食管解剖关系密切，因此食管中、上段肿瘤切除中较易损伤胸导管。另外在纵隔、胸膜、肺、膈肌、颈椎，交感神经节等手术中均可损伤胸导管，并发乳糜胸。　　3)心脏直视手术损伤 1971年Thomas及Mc Goon首次报告在体外循环手术后发生乳糜胸。随着体外循环手术的日益增多，心脏外科医师对该手术并发症的认识也逐渐加强，心脏手术后引起乳糜胸可能和以下因素有关：①开胸时损伤前纵隔内淋巴组织与胸导管之间的通路;②手术操作中直接损伤胸导管或淋巴管;③体外循环时上腔静脉压力增高，导致胸导管的正常通路受阻，胸导管内雎力增高，使淋巴引流障碍而溢到管外，进入胸腔。　　(2)非创伤性：　　1)疾病：淋巴管瘤、淋巴管瘤病;肠淋巴管扩张症、蛋白丢失性肠病;恶性肿瘤[淋巴瘤、转移癌、Kaposi’s肉瘤(AIDS)];纵隔肿瘤(畸胎瘤、主动脉瘤、胸骨后甲状腺肿);感染性疾病(结核、丝虫病、胸膜炎和脓胸、肺炎);影响淋巴管的疾病(淋巴管平滑肌瘤病、肺结节性硬化症、Gorham's综合征;胸导管囊肿、黄甲综合征、巨大淋巴结增生症。　　2)先天性：先天性淋巴管畸形;淋巴管发育不全;胸导管闭锁;淋巴管不发育;淋巴管系统曲张，淋巴管系统肥大;淋巴管发育异常。　　3)特发性。　　4)全身性因素：甲减、系统性红斑狼疮、漏出性胸液、肝硬化、心力衰竭、肾病综合征。　　(二)发病机制　　胸导管是全身最粗、最长的淋巴管。收集约全身3/4的淋巴液。由左右腰干和胸干汇合而成。下端以膨大的乳糜池起于第二腰椎体前方，常于第十二胸椎平面穿过膈肌的主动脉裂孔。向上进入胸腔。沿脊柱前方偏右侧行走在奇静脉和主动脉之间，于第四或和第五胸椎平面偏左越过主动脉弓，沿胸上段食管左侧入食管上三角区。在左锁骨下动脉的后内侧达颈部，汇入左颈内静脉与左锁骨下静脉的汇合处。胸导管主要收集来自左上半身及整个下半身的乳糜液。在部分人中亦收集左、右支气管纵隔干和前纵隔淋巴干的非乳糜性淋巴液。乳糜液含丰富的蛋白质、脂肪、电解质、抗体和较多量的淋巴细胞，其电解质浓度与血浆相似。人体约20%的脂肪吸收后经胸导管汇入血液。乳糜液中的总蛋白，相当于血浆蛋白浓度的一半，淋巴细胞为(400～6000)×10^6/L，其中T淋巴细胞与90%。24h内约2000ml乳糜液流经胸导管。　　乳糜胸含有比血浆更多的脂肪物质、丰富的淋巴细胞以及相当数量的蛋白质、糖、酶和电解质。一旦胸导管破裂，大量乳糜液外渗入胸膜腔内，必然引起两个严重的后果：①富有营养的乳糜液大量损失必然引起机体的严重脱水、电解质紊乱、营养障碍以及大量抗体和淋巴细胞的耗损，降低了机体的抵抗力;②胸膜腔内大量乳糜液的积贮必然导致肺组织受压，纵隔向对侧移位以及回心血流的大静脉受到部分梗阻，血流不畅，进一步加剧了体循环血容量的不足和心肺功能衰竭。