临床表现： 　　病程可分为3期：第一期，由于颈静脉血栓可使颅内压升高，出现头痛、呕吐、视力障碍等症状，脑脊液压力升高和血沉加快。第二期，反复出现浅部和深部静脉血栓形成，并有发热，但抗生素无效，亦无脾肿大和败血症证据。第三期，以咯血为主，此时方注意到胸部。咯血持续数周，最后终因瘤破裂大咯血而死亡。

　　诊断检查： 　　胸部X线检查时，可见肺门附近有局限性结节阴影，有时误诊为肿瘤。肺动脉CTA有助于诊断。

　　治疗： 　　本征生前诊断较难，故无适当治疗方法。 　　预后： 　　预后不良。

　　病因病理： 　　本征的发生原因迄今尚未完全明了，概括起来有感染性、先天性、梅毒性和外伤性4个假说。感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形、动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎，感染栓子脱落而进入肺内所致，也有报告末梢静脉的感染性血栓脱落而引起肺栓塞和肺动脉瘤。先天性肺动脉瘤常可合并先天性心脏病，特别是在室间隔缺损、动脉导管未闭等情况下，导致严重肺动脉高压而有助于肺动脉瘤的形成。梅毒性肺动脉瘤曾被考虑，但未查见梅毒螺旋体。目前认为肺动脉瘤的发生与持续性肺动脉高压有关，但也有肺动脉瘤发生在没有肺动脉高压的病例。在支气管动脉中有无机盐沉着于内弹力层，纤维组织取代肌层和弹性组织，从而影响肺动脉的营养。