房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别。缺损小的可全无症 状，仅在体检时发现胸骨左缘 2～3 肋间有收缩期杂音。缺损较大时分流量也大，导致体循 环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由 于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染， 严重者早期发生心力衰竭。 多数患儿在婴幼 儿期五明显体征，2—3 岁后心脏增大，前胸隆起，扪诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤， 少数大缺损分流量大者可出现震颤。听诊有以下四个特点：①第 1 心音亢进，肺动脉第 2 心音增强。②由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动 脉瓣，导致宽而不受呼吸影响的第 2 心音固定分裂。③由于右心室增大，大量的血流通过正 常肺动脉瓣时(形成相对狭窄)在左第二肋间近胸骨旁可闻及 2～3 级喷射性收缩期杂音。④ 当肺循环血流量超过体循环达 1 倍以上时，则在胸骨左下第 4—5 肋间隙处可出现三尖瓣相 对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音， 吸气时更响， 呼气时减弱。 随着肺动脉高压的进展， 左向右分流逐渐减少， 第 2 心音增强， 固定性分裂消失， 收缩期杂音缩短， 舒张期杂音消失， 但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。

1．X 线表现 对分流较大的房间隔缺损具有诊断价值。心脏外 形轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比大于 0．5。肺脉段突出，肺叶充血明显， 主动脉影缩小。透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的“肺门舞蹈”征，心 影略呈梨形(图 13—5)。 原发孔型房缺伴二尖瓣裂缺者， 左心房及左心室增大。 2． 心 电图 电轴右偏平均额面电轴在十 95—+170 之间。右心房和右心室肥大。P—R 间期延长， V1 及 V3R 导联呈 rSr'或 rsR'等不完全性右束支传导阻滞的图形。分流量较大患者 R 波可出 现切迹，手术后消失。原发孔型房缺的病例常见电轴左偏及左心室肥大。一般为窦性心律， 年龄较大者可出现交界性心律或室上性心律失常。 3．超声心动图 M 型超声心动图 可以显示右心房、 右心室增大及室间隔的矛盾运动。 二维超声可以显示房间隔缺损的位置及 大小， 结合彩色多普勒超声可以提高诊断的可靠性并能判断分流的方向， 应用多普勒超声可 以估测分流量的大小， 估测右心室收缩压及肺动脉压力。 年龄较大的肥胖患者经胸超声透声 较差者， 可选用经食道超声心动图进行诊断。 而动态三位超声心动图可以从左房侧或右房侧 直接观察到缺损的整体形态，观察缺损与毗邻结构的立体关系及其随心动周期的动态变化， 有助于提高诊断的正确率。 4．磁共振 年龄较大患者，剑突下超声透声窗受限，图 像不够清晰。磁共振可以清晰地显示缺损的位置、大小及其肺静脉回流情况而建立诊断。 5．心导管检查 一般不需要做心导管检查，当合并肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄或肺静脉异 位引流时可行右心导管检查。 右心导管检查时导管易通过缺损由右心房进入左心房， 右心房 血氧含量高于腔静脉血氧含量， 右心室和肺动脉压力正常或轻度增高， 并按所得数据可计算 出肺动脉阻力和分流量大小。 合并肺静脉异位引流者应探查异位引流的肺静脉。 6． 心 血管造影 一般不做心血管造影。 造影剂注入右上肺静脉， 可见其通过房缺迅速由左心房进 入右心房。

小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合， 大于8mm的房缺一 般不会自然闭合。房缺分流量较大(Qp／Qs，>1．5)的均需手术治疗，一般可在 3～5 岁时 体外循环下直视关闭。 反复呼吸道感染、 发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术治疗。 房间隔缺损也可通过介入性心导管术，应用双面蘑菇伞(Amplatzer 装置)关闭缺损，适应证 为：①继发孔型房缺；②直径小于 30mm；③房缺边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及冠状 静脉窦口的距离大于 5mm； ④房间隔的伸展径要大于房缺直径 14mm 以上 

　　房间隔缺损病因概要：　　房间隔缺损的病因是：由于心内分流的结果，经过右心房、右心室和肺部的血流量远较左心为多，右心房、右心室和肺动脉主干因而扩大，属于典型的舒张期负荷过重类型;左心房、左心室和主动脉相应缩小。随着年龄的增长，肺小动脉发生痉挛，以后逐渐产生内膜增生和中层增厚，引起管腔狭小和阻力增高，形成肺动脉高压，减少分流量。　　房间隔缺损详细解析：　　病理生理：　　正常时，左心房压力(8～10mmHg)无论收缩期或舒张期都比右心房高(3～5mmHg)。因此，当房间隔缺损存在时，血液系自左向右分流，临床上并无发绀症状。分流量的多少与缺损大小和左、右心房间的压力阶差成正比例，与肺血管阻力的高低成反比例。一般每分钟可达7～20L不等(正常右心流量约为5L)，超过周身循环量2～3倍，甚至4倍。　　一般对周身循环量影响不大，血压改变很少。　　由于心内分流的结果，经过右心房、右心室和肺部的血流量远较左心为多，右心房、右心室和肺动脉主干因而扩大，属于典型的舒张期负荷过重类型;左心房、左心室和主动脉相应缩小。　　随着年龄的增长，肺小动脉发生痉挛，以后逐渐产生内膜增生和中层增厚，引起管腔狭小和阻力增高，形成肺动脉高压，减少分流量。1961年，Besterman报道肺动脉高压有两种情况：①动力性高压，是指肺部血循环量增加的结果，肺小动脉阻力不大，在5woodU/m2以内;②阻塞性高压，是指肺小动脉有病变，阻力增大的结果，其阻力超过5woodU/m2。前者较为多见，后者只占15%～18%。肺动脉高压发生后，不仅常能引起肺部并发症，如呼吸道感染和血栓形成，而且能使右心血液的输出受到障碍，产生右心室和右心房肥大，终于引起右心衰竭。但因右心具有负担高血量的生理功能，所以发生衰竭的年龄一般较迟，多在20～30岁以上。　　当右心压力增高到一定限度时，右心房内的部分血液可逆流入左心房，形成自右向左的分流，临床上产生发绀症状。这说明病程的演变进入晚期阶段。　　病理解剖：　　继发孔房间隔缺损的数日、大小、形状和位置各有不同。绝大多数的缺损为单发性。有时可以有两个或许多小孔同时存在。大的缺损几占全部房间隔，小的只能容纳探针。一般来说.即使能够活到成年期的病例，缺损亦不小，直径在2～4cm。缺损的形状和位置常与类型有关。　　按胚胎发育及病理解剖部位不同，分为三型。　　1.继发孔型　　约占70%，为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，包括中央型(卵圆窝型，最常见，约占62%)、下腔型(占24%)及上腔型(静脉窦型，占6%，常伴部分肺静脉异位引流)。缺损大小不等，多为单个，部分可为多个或筛孔状。　　2.原发孔型　　约占5%～10%，位于房间隔下部、房室交界处，由于心内膜垫发育障碍未与第一房间隔融合所致。如合并二尖瓣前叶裂缺又称不完全或部分房室间隔缺损。若心内膜垫发育障碍严重，除原发孔型缺损，尚合并共同房室孔、瓣及室间隔缺损，称为完全性房室间隔缺损。　　3.冠状静脉窦型　　非常少见。房间隔本身完整无缺，只有冠状静脉窦与左心房之间无间壁，所以左心房血可由冠状静脉窦与右心房相交通，也称为“无顶”(unroofing)冠状窦。　　以下主要介绍继发孔型房间隔缺损。　　继发孔房间隔缺损可分为四个类型。　　1.卵圆孔型或称中央卵圆孔缺损 为临床上最常见的类型，发病率占总数的75%以上。绝大多数病例缺损为单发性的，呈椭圆形，长2～4cm，位于冠状窦的后上方。周围有良好的边缘，尤以上部更为明显。缺损距离传导系统较远，容易缝合，效果良好。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。　　2.下腔型或称低位缺损 远较卵圆孔型少见，约占总数的12%以上。缺损为单发性，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，和下腔静脉的入口没有明显分界。有时伴有下腔静脉瓣，手术时应特别注意。　　3.上腔型或称高位缺损 又名静脉窦(sinus venosus)缺损，国外有不少病例报道，但国内少见，约占总数的3.5%以上。缺损位于卵圆孔上方，紧靠上腔静脉的入口。缺损一般不大，为1.5～1.75cm，其下缘为明显的新月形房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，使上腔静脉血流至左、有心房。这类病例几乎都伴有右上或右中叶肺静脉同流异常，血液回流入上腔静脉内。　　4.混合型或称兼有上述两种以上的缺损　　临床上较少见。 兼具上述两种以上的缺损，缺损一般较大，约占8.5%。1.5%～30%的继发孔缺损合并其他心内畸形，如肺动脉瓣狭窄，部分型肺静脉畸形引流，二尖瓣狭窄(lutembacher综合征)等。