(一)诊断要点　　1.出生后出现紫绀、心动过速或体重增加缓慢等。体格检查单心室的症状可见紫绀及杵状指(趾)。肺血流增多者呈慢性充血性心力衰竭，生长发育差、消瘦。　　2.心电图检查在心前导联出现右心室占优势图形，但电轴左偏;或左心室占优势的图形而电轴右偏;心前导联全部图形相似，出现一个或几个异常高的R波或深S波。　　3.超声心动图检查仪有一个心室。并可对肺动脉狭窄、心室输出部阻塞及房室瓣关闭不全等的程度作出定最性测定。　　(二)临床类型　　依心室的结构情况分ABCD四型，再依主、肺动脉排列的关系可进一步分为Ⅰ(正常)、Ⅱ(右袢)或Ⅲ(左袢)型。”;

　　诊断检查：　　(一)病史采集要点　　出生后6个月内出现症状，如紫绀、心动过速或体重增加缓慢等。对肺血较多的病人，早期常无所发现。单心室的检查如出现明显紫绀，有时取蹲踞位，则可能存在肺动脉狭窄，由于严重低氧血症而发生晕厥。心前区有明显弥散性心脏搏动，可能由于肺血流增多、心室扩大，产生肺动脉高压。　　(二)体格检查要点　　肺血流量减少者单心室的诊断可见紫绀及杵状指(趾)。肺血流异常增多呈慢性充血性心力衰竭者生长发育差、消瘦。充血性心衰时或右侧房室瓣狭窄而无房间隔缺损时，颈静脉饱满或怒张。如右侧房室瓣关闭不全严重，则颈静脉和肝脏会有收缩期搏动。　　视诊和扪诊时，示心脏搏动弥散，由于许多病人其主动脉相对偏前，扪诊时在胸骨左缘可感知主动脉瓣的关闭。　　听诊时第一心音可增强，第二心音也较强且单一，多数病人单心室的检查可闻及较响的收缩期杂音，系来自肺动脉瓣狭窄或主动脉瓣下狭窄。肺血流增多的病人在心尖区可听到左侧房搴瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。　　(三)辅助检查　　心电图检查：视单心室各亚型而不尽相同，但多数病人有心室肥大表现。P波高宽，常示右心房肥大，以Ⅱ导联明显。如1、aVL和左胸前导联P波明显增宽、双向，则可能肺血增多，芹心房负荷过重。单心室的特征性心电图：①心前导联出现右心室占优势图形，但电轴左偏;或左心窒占优势的图形而电轴右偏;②心前导联全部图形相似，出现一个或几个异常高的R波或深S波。　　胸部X线检查：大多数病人有心影扩大，肺血增多或减少则视有无肺动脉瓣狭窄而定。左房增大见于肺血增多或有房室瓣关闭不全者。其他方面则视各亚型的病理解剖情况而异。　　超声心动图检查：二维超声显像已基本上可取代侵入性心导管检查，对单心室病人作诸多方面的观察和分析。单心室的诊断如心内基本解剖、大动脉的关系、伴随心脏畸形、肺动脉瓣狭窄与否以及心室出口部情况等，二维超声心动图均可得到观察与了解。新的多普勒技术尚可对肺动脉狭窄、心室输出部阻塞及房室瓣关闭不全等的程度作出定量性测定。　　(四)进一步检查项目　　心导管检查和心血管造影：可了解单心室的类型、流出腔室的位置、主动脉的肺动脉的空间位置和房一室相瓦关系以及房室瓣的情况、肺动脉情况、伴随畸形和心窒功能。还可计算肺循环和体循环阻力。　　螺旋CT：新型的多层(64层)螺旋CT可清楚的显示单心室的形态，以及大血管的位置，有无肺动脉狭窄.合并畸形等。在三维重建的影像上则更为直观。　　鉴别诊断：　　单心室需与常见的紫绀型心脏病如：大动脉转位、四联症、右室双出口等相鉴别，主要依据超声心动图的不同表现。

　　单心室的治疗概要：　　单心室术前准备肺血多有心衰症状的行强心利尿控制心衰。肺血多的在出生后应尽早行肺动脉环束术。在婴幼儿阶段行姑息性手术，单心室的治疗如肺血少行分流术，肺血多行环束术。姑息性手术疗效一般，Fontan手术早期效果良好。　　单心室的详细治疗：　　治疗：　　【治疗对策】　　1.治疗原则在婴幼儿阶段如有明显症状可行姑息性手术，如症状不明显，但又有肺动脉瓣狭窄的，单心室的治疗可考虑l岁以后行Fontan手术。　　2.术前准备肺血多有心衰症状的行强心利尿控制心衰，并应用抗菌素控制肺部感染。肺血少的给间断吸氧，补充营养，改善全身症状。　　3.治疗方案　　(1)手术指征：有明显症状的患儿一经确诊应尽早手术治疗，但应无严重心衰及重要脏器功能不全。　　(2)手术时机：肺血多的在出生后应尽早行肺动脉环束术，为今后行Fontan手术打下基础。如有肺动脉瓣狭窄，缺氧发作频繁的单心室的治疗在婴幼儿期先行分流术，否则可等到1岁以后行Fomtan手术。　　(3)手术方法：据单心室各亚型的具体病理解剖和病理生理情况，单心室的治疗分别选用下列手术。①姑息性手术：在婴幼儿可增加(体一肺动脉分流术)或减少(肺动脉环束术)肺血流量，改善症状。②生理性矫治手术：改良Fontan手术及全腔静脉一肺动脉连接。该手术的适应证较宽，腔静脉血不进入单心室而直接引入肺动脉，氧合后肺静脉血回左心房，经房室瓣人单心室，如无主动脉瓣狭窄，单心室只负责将血液泵人主动脉，完成体一肺循环。　　Fontan手术的选择标准是：①满意的肺动脉大小，McGoon比大于l.8。Na—kata等认为肺动脉发育指数(PAl为左、右肺动脉发出第一分支前的横截面积之和除以体表面积，是衡量肺血管大小的可靠指标，认为PAI>250的单心室患者是Fontan手术的良好指征;②可修复的局部肺动脉狭窄且其远端肺动脉发育好;③肺动脉压小于2.40kPa(18mmHg)或有左向右分流时小于2.67kPa(20mmHg);④满意的心室功能(舒张末压小于1.6kPa(12ramHg)或心血管造影显示心室功能良好)且没有明显的心室肥厚;⑤没有左心室流出道梗阻;⑥不超过中度的房室瓣反流。　　(3)心室分隔术：以大块人造纤维织物，将心室腔一隔为二，各接受一侧房室瓣的血液，并分别供应肺动脉和主动脉。手术复杂而困难，虽经不断改进操作技术，但早期和晚期死亡率仍不能令人满意。Mayo临床医院Feldt曾报道45例，其早期和晚期死亡率分别达47%(21例)及18%(8例)，存活的16例中12例情况较好，4例疗效不佳。该单心室的手术只适用于心房正位，心室左袢，左心室型单心室，附属心室在丰心室的左前方、两组房室瓣均无狭窄和关闭不全，无肺动脉狭窄及肺动脉高压的病例。当前较少施行该手术。　　(4)手术方法评估：行姑息性手术后，如体一肺动脉分流术后肺动脉常扭曲变形，使日后纠治术时较为困难;肺血流增加太多会因增加心室容量负荷而促成心衰;上腔静脉一肺动脉吻合术(Glenn手术)不增加心室容量负荷，但晚期有时会发生同侧肺动静脉瘘;行肺动脉环束术者，肺动脉束带可向远侧移位造成肺动脉扭曲等。Mcoodie等分析姑息手术用以治疗单心室的效果，发现不管是增加或减少肺血流量的手术，30%A型和75%C型单心室死于确诊后10年内，这是姑息性手术的不足之处。　　改良Fontan手术及全腔静脉肺动脉连接均为生理性矫正血流，当前单心室根治手术趋向以后者为单心室的主要手术方式。　　心室分隔术手术复杂而困难，虽经不断改进操作技术，但早期和晚期死亡率仍不能令人满意。　　(5)手术方案选择：在婴幼儿阶段行姑息性手术，单心室的治疗如肺血少行分流术，肺血多行环束术。1岁以后就考虑行Fontan手术，当然，早期Fontan手术的要求是4岁以后才做。　　【术后观察及处理】　　1.一般处理同常规心脏手术。单心室的治疗如行了Fontan手术，体位需改成斜坡卧位，同时下肢也抬高，便于静脉回流。　　2.并发症的观察及处理病人术后会出现低氧血症，影响恢复和生存，多需呼吸机辅助支持一段时间。Fontan术后情况多与右房压的高低有密切关系。右房压在18mmHg以下的多数较平稳，右房压超过20mmHg后易出现低心排，以及心功能不全，预后不好。　　Fontan术后的胸水发生率也与右房压的高低有关，通常随着病情的恢复可逐渐消失。顽固胸水可于胸内注射粘连剂。　　在术中将心内隧道上入为留一小洞，可明显减少胸水的发生。　　Fontan术后血栓形成也可发生，可给阿司匹林长期服用。　　【疗效判断及处理】　　手术后血氧明显改善、活动能力增加是矫治彻底的表现。目前全腔静脉一肺动脉吻合术已较为成熟，效果良好。如病人术后会出现低心排或不能控制的大量胸水，则预后欠佳。　　【预后】　　自然预后差，据多伦多儿童医院统计，182例中死亡的117例(64%)，50%死于出生后1个月内，74%死于头6个月。Moodie等分析83例未经手术治疗且多数已度过婴儿期的病人，自诊断之日起，50%的A型病人平均死于14年内。C型病人预后更差，50%死于4年内。有无肺动脉瓣狭窄，不影响寿命的长短。单心室的死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。　　【预后评估】　　姑息性手术疗效一般，Fontan手术早期效果良好，晚期(10年)的死亡率增加，确切原因尚未明。

　　单心室病因概要：　　单心室的原因多数是由于心房管末能与发育中的心室正确对线，从而使两个房室瓣都对向一个心室。另一种情况是心室腔分隔不完全所致。vail Praagh等根据单心室本身的形态结构将其分为四型：A型、B型、C型和D型。　　单心室详细解析：　　【胚胎和病理解剖】　　从胚胎学基础而言，单心室的原因多数是由于心房管末能与发育中的心室正确对线，从而使两个房室瓣都对向一个心室。另一种情况是心室腔分隔不完全所致。　　vail Praagh等根据单心室本身的形态结构将其分为四型：　　A型：主要心室腔是形态学上的左室结构，未发育或发育不良的心室是有粗糙肌小梁的右心室结构，缺乏右心室窦(右心室的流入道);　　B型：主要心室腔是形态学上的右室结构，无左室窦部(左心室的残迹可呈一无功能的裂隙或袋隙);　　C型：心室包括左、右室两者的主体部分，无室间隔或仅有其残迹;　　D型：心室不具有右心室抑或左心室的特征(无右室和左室窦部)。　　依据主、肺动脉排列的关系上述四型可进一步分为Ⅰ(正常)、Ⅱ(右袢)或Ⅲ(左袢)型。　　据van Praagh报道.A型占78%，B型占5%，C型为7%，D型10%;而大血管转位情况，则右袢或左袢例数基本相仿，各为42%与43%，大动脉呈正常排列关系者占15%。　　Ritter等报道l45例临床病例资料，各型所占比例及合并肺动脉狭窄的情况见。　　单心室的传导系统常有变异。A型单心室可有两个房室结，单心室的病因是位于正常后位的发育不全。发育良好的位于右房室瓣附近，其束支穿瓣环到流出腔下缘，在左位流出腔者束支在肺动脉下方游离壁上由右向左行，并下行到类似VSD的前方心腔;在右位流出腔者束支经残余间隔直接到类似VSD的后方。B型单心室为后位房室结，束支走行变异多。　　【病理生理】　　单心室的病理生理取决十解剖类型与合并畸形的情况，以及心室的功能状态。有明显肺动脉瓣狭窄者肺血减少，呈现紫绀，并随着时间的伸延出现红细胞增多症。不合并肺动脉瓣狭窄者，则肺循环血流增多，呈现肺充血和充血性心力衰竭的症状和体征，后期出现肺血管阻力增高和肺动脉高压。心室功能低下和房室瓣关闭不全者，单心室的原因是由于长期心室容量负荷过重导致心功能恶化，充血性心衰的表现也逐步加重。主动脉瓣下狭窄常伴随肺动脉瓣狭窄而来，在那些因肺血多而行肺动脉环束术的患者也较为常见。其原因多为心室壁过度肥厚所致，此种病例行纠治术时，其危险性增大。单心室的起因是由于房室结和总传导束的位置异常，A-Ⅲ型单心室自发性或手术造成传导阻滞的发生率特别高。据McGoon等报道，术前房室传导阻滞的发生率为17%，而心室分隔术后复加30%。