单心房
什么是单心房?
胚胎期心房间隔没有发育造成房间隔完全缺如,或仅在共同心房腔的上壁存留中隔嵴。形成一房两室的三腔心,与大型心房间隔缺损相似。常合并二尖瓣前瓣裂。常见的合并畸形有左上腔静脉畸形,肺静脉畸形引流和室间隔缺损等。 单心房畸形不多见,约占先天性心脏病的0.3l%,女性多见。
详细介绍
疾病症状:
症状体征 与巨大房间隔缺损和房室通道相似,较早出现乏力,心悸、气短,易患呼吸道感染等。生长发育差,轻度紫绀或在活动后明显,杵状指(趾),心衰较少见。胸骨左缘有收缩期杂音,第2心音亢进。心尖区听到吹风样全收缩期杂音,为二尖瓣前瓣裂所致。心脏中度或明显增大,心前区隆起可有抬举感。
疾病检查:
诊断 1.心电图 右房右室肥大.电轴右偏。二尖瓣返流严重时左房亦增大。 2.x线检查 肺血明显增多,主动脉结小。肺动脉段突出,右房右室增大。 3.超声心动图 房间隔回声完全消失,二尖瓣前瓣裂、右心室增大。 4.心导管及心血管造影 心房水平左至右分流或双向分流,肺动脉压增高,心导管很易进入左房及肺静脉。置心导管于左心耳作心腔造影。可见左房巨大,无房间隔,二尖瓣前叶裂隙及返流。
疾病治疗:
治疗 主要采用手术治疗。 手术适应症:诊断明确,只要未产生严重的肺血管阻塞性病变都应手术治疗。 手术方法:二尖瓣前叶裂的修补通常采用间断缝合。如二尖瓣仍有返流则应作二尖瓣成形术,若不伴二尖瓣返流。可不必修补。房缺的修补用自身或绦纶片修补。 左上腔静脉引流入左房的矫正,当上腔静脉间有足够的交通支时,可试行阻断左上腔静脉,若无不良反应,可给予单纯结扎。
预防预后:
病理生理 与巨大房间隔缺损和房室通道相似,若肺血管阻力正常,则以左至右分流为主。若肺血管阻力增高,则产生积向分流,体动脉血氧饱和度降低。