恶性贫血
什么是恶性贫血?
恶性贫血在我国罕见,多见于温带地区的白种人。有遗传性倾向,起病缓慢,常发生于40~50岁以后,20岁以下很少见。70%-95%的病人有脊髓后索和侧索以及末端神经的变性。
详细介绍
疾病症状:
①巨幼细胞性贫血; ②舌炎与胃酸缺乏; ③周围神经变性与脊髓联合变性。
疾病检查:
良性贫血有别于恶性贫血,前者是由于缺铁,使血红蛋白(血色素)合成减少,但红细胞不低;后者是缺乏叶酸和维生素B12等造血因子,使幼稚红细胞在发育中的脱氧核糖核酸(DNA)合成出现障碍,细胞的分裂受阻,形成畸形的巨幼红细胞,并伴有神经症状(神经炎、神经萎缩)。
疾病治疗:
治疗 需终生应用维生素B12。开始剂量宜大,每日肌注500~1000μg。等血象恢复正常后改用维持量。肌注氰钴胺,每月1次,每次1000μg;或每2~3个月肌注羟钴胺1000μg,后者比前者为优。也可用维生素B12每月肌注l000μg。有神经系统损害者则每周肌注维生素B12 1—2次.每次1000μg。由于维生素B12不能透过血-脑脊液屏障,故应用维生素B12椎管内注射,每次15~30μg,4~5日1次,6次为一疗程,直至神经系统恢复正常或病损不再发展为止。
预防预后:
已发现85%的患者血清中存在抗胃黏膜腔壁细胞抗体。有些病例血清、唾液中有抗内因子抗体,这些抗体存在于血清的IgG部分,I型抑制维生素B12与内因于的结合,Ⅱ型在小肠内阻止内因子与受体部位的连接。Goldstom发现恶性贫血的组织相关抗原(HLA)通常为B7t和A3/B7。