诊断思路　　一、病史　　额外心音是在心脏体格检查中听诊常发现的阳性体征。应仔细询问有关心血管疾病及非心血管疾病病史。首先，由于人工器材的置人造成的额外心音日渐增多，所以应询问患者是否有心脏手术病史、介人治疗病史，如起搏器术后和心脏换瓣术后可听到医源性额外心音;其次，注意询问患者首次发现杂音的年龄，若患者有发绀、发育异常、身材矮小等先天性心脏病症状，如动脉导管未闭、室间隔缺损，肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄等可听到额外心音;若患者发现杂音的年龄较大，还有动脉硬化病史，常见于心脏瓣膜病，可出现额外心音。此外若患者长期有高血压、甲状腺功能亢进、糖尿病等病史损害心肌时可听到额外心音;风湿性心脏病病史(尤其是主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全、主动脉瓣狭窄、二尖瓣狭窄等)、重度贫血、风湿热等可听到额外心音;有左心衰竭、心肌炎、冠心病、急性心肌梗死病史的患者可听到额外心音;最后还直追间患者是否有在特殊地区居住的病史，是否有药物过量或者毒物中毒病史，如洋地黄、夹竹桃、乌头、蟾蜍等兴奋迷走神经，拟交感肾上腺素药、三环类抗抑郁药等兴奋变感神经以及氧茶碱等中毒，均可引起心律失常。洋地黄、奎尼丁、氨茶碱、吐根碱等中毒可直接作用于心肌，损害心肌而出现额外心音。　　二、体格检查　　(一)全身体格检查重点　　面容、体位、脉搏、心率、血压、肺等检查均有助于判断额外心音。如一二尖瓣面容有助于二尖瓣狭窄的诊断和考虑额外心音是否开瓣音;皮肤黏膜发绀及交替脉、双肺底细湿啰音有助于判断舒张期奔马律的有无。　　(二)重点检查有无心脏病的体征　　心脏是否扩大，心率及节律有无改变，心音强弱变化，心音性质改变及有无病理性杂音是判断额外心音有无的重要依据。心脏听诊是明确额外心音的重要手段，通常在第二心音后第一心音前伴有心脏杂音，所以首先要分清第一心音和第二心音以及杂音与额外心音的区别。其次还要注意额外心音和心音分裂及病理性心音的区别，最后确定其处于心动周期中的时相(收缩期、舒张期是否伴有杂音)，最后确定额外心音发生的部位。　　(三)体位、呼吸及药物　　可使额外心音增强、减弱或消失，甚至可使喀喇音及收缩晚期杂音之间关系发生改变。坐位、左侧卧位、身体前倾或立位时，可使在仰卧位只能听到喀喇音而听不到收缩晚期杂音的患者出现杂音，喀喇音提前发生，有时甚至与第一心音融合。做Valsalva动作、吸人亚硝酸戊酯等也可获得同样结果，原因是这些体位、动作、药物等减少心室容量，加重二尖瓣脱垂的结果。　　(四)额外心音动态变化　　心脏听诊舒张晚期奔马律常在心肌梗死后暂时存在几天，如急性期过后仍然存在，则是不良的征象。冠心病患者舒张期奔马律的从无到有，可以说明病变的发展和变化。高血压心脏病中，房性奔马律可存较长时间而临床情况不见恶化。　　三、相关检查　　(一)实验室检查　　l，血常规 有助于感染及贫血所致心力衰竭(心肌受损)疾病的诊断。　　2，甲状腺相关检查甲状腺功能亢进症患者可出现血TT3、TT4、FT3、FT4增高，甲状腺摄碘率升高;甲状腺抑制试验阴性。甲状腺功能减退症的患者可出现血TSH升高及血TT3、TT4、FT3、FT4降低。　　3，BNP-脑型利钠肽 反映心脏功能变化的灵敏指标。　　4，其他实验室检查 血沉加快，血清抗“0”效价测定、CRP增高见于风湿热;心肌损伤标志物肌钙蛋白T和肌钙蛋白I可鉴别有无急性心肌梗死;动脉血气分析有利于鉴别呼吸系统疾病和心力衰竭;血培养为诊断感染性心内膜炎的重要依据;病毒抗体及心肌活检有助于病毒性心肌炎的诊断;血及尿中丙酮酸及硫胺素浓度、红细胞中转酮酶活力有助于脚气病性心脏病的诊断;血中微量元素检查有助于克山病诊断;外周血及骨髓象涂片检查可明确贫血病因。　　(二)影像学检查　　1，心音图 是确定和鉴别额外心音最有价值的检查。　　2、心电图 有勘于冠心病、急性心肌梗死诊断，除可发现心肌缺血、心律失常外，还可明确心律失常的性质以及ST-T改变。如静态心电图未发现心律失常可进行24小时动态心电图监测。　　3，动态心电图监测 采用24小时动态心电图监测可以进一步明确各种心律失常的性质及ST-T改变等。　　4，超声心动图 有助于冠心病、高血压病、先天性心脏病、心脏瓣膜病、心肌病、心脏肿瘤等器质性心脏病的诊断。比胸部X线更准确地提供各心腔大小变化以及心脏瓣膜结构及功能情况。　　5、胸部X线 评价心脏大小、心脏形状、腔室分析、肺野性质，尤其是血管系统。肺部的大血管形态及血管改变对评价心脏功能十分重要。　　6，多层螺旋CT冠状动脉成像和磁共振成像(MRI)　　有助于冠心病、急性冠脉综合征、室壁瘤等疾病的诊断。　　7，放射性核素显像 心肌灌注显像可用于初步评价某些胸痛患者(如主要为那些原因不明的疼痛者)以确定由血管造影术显示的冠状动脉狭窄或侧支血管的功能上意义以及作为旁路手术，经腔内血管成形术或血拴溶解术的随访手段。放射性核素心脏显像是容易耐受，患者所受到照射剂量比做x线检查要少。其可用于评价冠状动脉疾病，瓣膜性或先天性疾病，心肌病和其他心脏疾病。　　(三)创伤性血流动力学检查　　如有需要，尚可采用心导管检查、冠状动脉造影，帮助了解产生额外心音的病因。　　鉴别诊断　　额外心音是临床心脏听诊的体征之一，此音不仅可出现在心脏舒张或收缩的不同时期，而且出现在不同的心脏瓣膜听诊区。很容易与心音和心音分裂等混淆，除应注意鉴别出现在不同时期的不同额外心肯外，还需要与心音、心音分裂等鉴别。　　一、舒张期额外心音　　(一)舒张早期奔马律　　舒张早期奔马律又名室性奔马律、第二心音奔马律、快速充盈期奔马律，是奔马律中最常见的一种，患者左侧卧位用钟型听诊器在患者心尖区与肺动脉瓣听诊区之间听诊，可闻及舒张早期音调低钝、重浊、与Sl、S2组成的奔马律。如果是右心病变则应在胸骨下端左缘听诊最清楚。听到舒张早期奔马律时往往同时在心尖区可触及舒张早期的、短促的心尖抬举感。听诊特点：①音调较低;②强度较弱;③额外心音出现在舒张早期，即第二心音后约0，15秒;④舒张早期奔马律起源于左心室，听诊最清晰的部位在心尖部;⑤多伴有心率增快(常在100次/分以上)。　　有学者认为病理性第三音即使心率不快临床上也趋向于称为奔马律。但大多学者认为奔马律的心率是在100次/分以上。舒张早期奔马律出现的时间和发生机制与生理性第二心音相似，但是两者又有些重要的区别。若患者左心室扩大，此音在心尖区或心尖与肺动脉瓣区之间听诊清楚，舒张早期奔马律受体位、呼吸、运动的影响较明显。左心病变引起者，呼气时加重，吸气时减弱，右心病变引起者则相反。右室奔马律听诊部位在剑突下或胸骨下端左侧最清楚。听诊特点：音调低，强度弱，在第二心音之后，与第一心音和第二心音的间距相似，通常心率较快，类似马奔跑。右心室奔马律吸气时明显，呼气时减弱。　　舒张早期奔马律按其来源分为左心室奔马律和右心室奔马律，两者在听诊部位和临床意义方面略有不同，以左心室奔马律常见。临床意义较重要，右心室奔马律较少见。右心室奔马律提示右心室顺应性减退，反映右房压升高、右室充盈急促和右室壁顺应性下降，常见于右心室扩张、右心功能不全，如肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄或肺源性心脏病。舒张早期奔马律的出现具有重要的临床意义，反映左心室功能受损，舒张期容量负荷过重，心肌功能严重障碍，奔马律是心肌严重受损的重要休征之一。经过治疗后，随着心功能的好转，奔马律可消失，故可作为病情好转的标志之一。　　除了特别指明外，一般所言之舒张早期奔马律通常是指左心室奔马律。常见于严重的心肌损害(如心肌梗死、心肌炎、心肌病)、心力衰竭、瓣膜关闭不全(二尖瓣、主动脉瓣关闭不全等)、贫血性心脏病、甲亢和大量左至右分流(室间隔缺损)、房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉瘤、室壁瘤等。严重二尖瓣狭窄时，左心室舒张期充盈受损，故不出现舒张早期奔马律。上述不同的疾病通过不同的发病机制发生心力衰竭而产生好张早期奔马律，但从心力衰竭本身的临床表现与其他疾病引起的心力衰竭没有根本区别。　　(二)舒张晚期奔马律　　舒张晚期奔马律又名收缩期前奔马律、第四心音奔马律、房性奔马律。舒张晚期奔马律由于发生较晚，出现在收缩期开始之前。即第一心音前0，1秒，故也称为收缩期前奔马律(presystolic gallop)。嘱患者卧位(以左侧卧位最佳)，用钟型听诊器在心尖区或第5肋间近胸骨左缘处，轻压胸壁时听诊。若听到一音调低、较响亮、出现在舒张晚期的额外音响与S2、S2构成三音律，为舒张晚期奔马律，触诊时多可扪及，并能看到收缩期前心前区膨出。　　听诊特点：①音调较低;②强凋较弱;③距S2较远，距S1近;④在心尖区稍内侧(如来自右房者则在胸骨左缘第3、4肋间听诊最清晰)和左侧卧位时听诊最明显。坐位或立位时，此音可减轻或消失;⑤呼气末最响(如来自右房者则在吸气末加强)，舒张晚期奔马律若由左心病变引起者，呼气末期最响，吸气时屏气可消失。　　舒张晚期奔马律形成的条件是：有效的心房收缩(心房颤动时，心房丧失协稠收缩功能，故不出现舒张晚期奔马

　　病因和发病机制　　一、病因　　(一)舒张期额外心音(diastolic extra sound)　　l，奔马律(gallop rhythm)　　见于各种器质性心脏病及其引起的心力衰竭。　　2，开瓣音(opening snap)常见于二尖瓣狭窄，偶可见于三尖瓣狭窄、Ebstein畸形，某些先天性心脏病左向右分流时，如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等。　　3，心包叩击音(pericardial knock)　　多见于缩窄性心包炎，单纯心包积液时偶可闻及。　　4，肿瘤扑落音(turmor plop)见于左、有心房黏液瘤。　　(二)收缩期额外心音(systolic extra sound)　　l，收缩早期喀喇音(early systolic ejection click)　　(1)肺动脉喀喇音(pulmonary ejection click)：见于原发性或继发性肺动脉高压、肺动脉扩张(继发于二尖瓣狭窄、Eisemenger综合征、引起肺血流增加的一部分房间隔缺损、室间隔缺损)、轻中度肺动脉瓣狭窄、甲状腺功能亢进等。　　(2)主动脉喀喇音(aortic ejection click)：见于主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣狭窄(以先天性二叶主动脉瓣最为常见)、高血压病、主动脉硬化，老年肺气肿、主动脉瘤、某些法洛四联症、梅毒、肺动脉闭锁等。　　2，收缩中晚期喀喇音(middle and late systolic click，SC)　　可见于健康人。尤其是青年人;多见于乳头肌功能失常以及各种原因的二尖瓣脱垂、喀喇音综合征等;亦见于胸膜与心包粘连、心包粘连、左侧气胸、纵隔气肿等心外疾病。　　(三)医源性额外心音1.人工起搏音 见于安置人工心脏起搏器者。2，膈肌音 只见于接受人工起搏器者。3，人工瓣膜音 见于接受置换人工瓣膜(金属瓣膜)者。(1)人工二尖瓣开放喀喇音：此音仅发生在接受金属笼罩球瓣置换术的患者。(2)人工二尖瓣关闭喀喇音：见于接受人工二尖瓣(球瓣或碟瓣)置换术的患者。(3)人工二尖瓣舒张早期额外音;此音仅发生在接受金属笼罩球瓣置换术的患者。(4)人工二尖瓣舒张晚期喀喇音：此喀喇音仅发生在接受人工二尖瓣置换术的患者。(5)人工主动脉瓣开放、关闭喀喇音;此音仅发生在接受金属笼罩球瓣置换术的患者。　　二、发病机制　　(一)舒张期额外心青　　1.奔马律　　(1)舒张早期奔马律(protodiastolic gallop)：由于舒张期时心室负荷过重，心室急速克盈以致对骤然增多的血容量不能调节，心肌张力降低，心室壁顺应性减退，当血液自心房快速流入心室时，可使过度充盈的心室壁产生振动，血流撞击周围组织和胸壁，形成额外心音。　　(2)舒张晚期奔马律(late diastolic gallop)：由于舒张末期左心室压力增高和顺应性降低，左心房为克服来自心室增大的充盈阻力而加强收缩所致，因此也称为房性奔马律(atrialgallop)。右心房的舒张晚期奔马律发病机制与左房相同，但极少见。　　(3)舒张中期奔马律(middle diastotie gallop)：又称重叠奔马律。当心率相当快时(>120次/分以上)，舒张期缩短，心室的快速充盈与心房收缩同时发生。使发生在舒张期的病理性第三心音与病理性第四心音在舒张中期相互重叠而引起，产生机理与舒张早期奔马律及舒张晚期奔马律相同。当同时存在舒张早期奔马律和舒张晚期奔马律时，心率减慢(100～120次/分)，听诊呈“克一伦一达一拉”的四个音响，如同火车头行驶中机轮发出的声响，称为四音律，又称“火车头”奔马律。　　2，开瓣音　　产生机制是在舒张早期，自左房快速经过狭窄的二尖瓣口流入左室，弹性尚好的二尖瓣迅速开放到一定程度又突然停止，引起瓣叶张帆式振动，产生拍击样的声音。　　3，肿瘤扑落音 是由于带蒂的心房黏液瘤(多在左房)于舒张期随血流进入左室，碰撞房、室壁和瓣膜，黏液瘤柄突然紧张而产生振动所致。　　4，心包叩击音 是由于心包增厚，在舒张早期心室快速充盈时，心室舒张受限，被迫突然停止，使室壁振动产生此声音。　　(二)收缩期额外心音　　1.收缩早期喷射音 过去称为收缩早期喀喇音，为丁避免与收缩中期喀喇音相混淆，按照此音发生的机制，改为收缩早期喷射音。　　(1)肺动脉喷射音：其产生机制是肺动脉由于某种原因扩张或压力增高在右心室射血时张力突然升高发生振动。当存在肺动脉瓣狭窄而瓣膜活动尚好时，在右心室射血起始时瓣膜凸向肺动脉，半月瓣达到最大开放位时活动突然终止，引起紧张性振动所致。　　(2)主动脉喷射音：其产生机制是主动脉由于某种原因扩张或压力增高，在左心室射血时张力突然升高发生振动所致。当存在主动脉瓣狭窄而瓣膜活动尚好时，在左心室射血起始时瓣膜凸向主动脉，半月瓣达到最大开放位时活动突然终止，引起紧张性振动所致。　　2，收缩中晚期喀喇音 是由于二尖瓣后叶(多见)或前叶在收缩中晚期凸入左心房，引起“张帆”声响，也可由于腱索、瓣膜过长或乳头肌收缩无力，在收缩期突然被拉紧振动，产生收缩中晚期喀喇音。　　(三)医源性额外心音　　1，人工起搏音 其发生机制为起搏电极发放的脉冲电流刺激心内膜或心外膜电极附近的神经组织或膈，引起局部胸壁肌肉或者膈肌收缩所致。　　2，膈肌音　　又称横膈音，在心尖产生隔肌音只见于接受人工起搏器治疗者，可能是由于起搏脉冲电流直接刺激骊肌或膈神经所致。　　3，人工瓣膜音　　为置搀人工瓣膜(金属瓣膜)，在开放和关闭时瓣膜撞击金属支架所致。　　(1)人工二尖瓣开放喀喇音;是由于人工瓣开放时，其金属球或碟撞击金属支架所致。　　(2)人工二尖瓣关闭喀喇啻：此音的产生是由于人工瓣关闭时，其金属球或碟撞击瓣环所致。　　(3)人工二尖瓣舒张早期额外音;其产生可能由丁在心室舒张期，左心室压力增高，迫使金属球离开金属支架撞击金属瓣环所致。　　(4)人工二尖瓣舒张晚期喀喇音：此音是由于心房收缩使金属球在笼中撞击引起。　　(5)人工主动脉瓣开放喀喇音：是由于人工主动脉瓣开放时，其金属球或碟撞击金属架所致。　　(6)人工主动脉瓣关闭喀喇音：是由于人工土动脉瓣关闭时，其金属球或碟撞击瓣环所致。