临床表现　　常见的主要症状有听力减退、耳聋、耳鸣、眩晕，其中耳聋最为常见，耳鸣的出现率也很高，眩晕则较少见。　　(1)听力减退，多为无任何诱因的双耳进行性听力减退，但常不同时发生。最初听力减退很轻微，发展速度缓慢，逐渐加重，患者常难以确定起病时间。外伤、过度疲劳、烟酒过度、妊娠等可致听力减退显著加剧。由于双侧听力减退不断加重，对病人社交活动产生明显影响。　　(2)耳聋：多为无任何诱因双耳缓慢进行性耳聋，其性质多为传导性耳聋。患者早期多不自知，因而常不能说清确切的起病时间。本病多为双侧性，两耳可同时起病，并且两侧耳聋程度相似。亦可两耳先后起病，出现两侧不相等的耳聋。真正的单侧耳硬化症较少见，仅有10%～15%。　　(3)威利斯听觉倒错：　患者在喧闹环境中听人说话，其听辨能力反而提高，听到的语音远高于安静环境中的语音时，遂有听力提高的感觉。　　(4)耳鸣：约20%～80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低音调、持续性或间歇性，常主诉为“哗哗”的水流声、“轰轰”的火焰气流声或搏动性“呼呼’’声等，如“蝉鸣”的高音调者较少。　(5)少数患者在头部活动后出现轻度暂短眩晕，可能与半规管受累有关，亦可能系迷路水肿所致。

　　诊断检查：　　1.病史　　①可能有家族史;②病程较长，呈双耳隐袭性、渐进性听力下降。　　2.症状　　①重听，在早期可为单侧耳聋;②多有耳鸣;③常有闹聪现象(韦氏错听),即在嘈杂的环境中反而觉得听力较好;④少数患者有眩晕。　　3.检查　　1.临床检查　　外耳道多较宽大，鼓膜正常，活动良好。有时可在鼓膜后上象限透见鼓岬骨膜显著充血而变红的区域。此现象称Schwartze征(Schwartze’ssign)，为临床耳硬化特征之一。　　2.听力学检查　　(1)音叉检查：用音叉做Rinne、weber和Schwabach测验，有重要鉴别诊断价值。　(2)纯音听力计检查：早期气导曲线呈平坦型或上升型，以低频损失较重;其骨导曲线正常。在2000～4000Hz区曲线常呈V型下降，称卡哈切迹(Carhart切迹)，卡哈切迹是镫骨型耳硬化症的特征之一。气骨导间距随病变的进展逐渐增宽，但平均最大不超过50dB，否则应疑为听骨链中断。　　(3)声导抗测试.鼓室曲线As型正常、振幅降低或呈双相曲线，镫骨肌反射阈值提高或消失。　　(4)耳声发射检查。DPOAE幅值RO降低或引不出反射。　　(5)听性脑干反应测听。I波、V波潜伏期延长或阈值提高。　　3.影像学检查　　颞骨X线及CT　　多为气化良好，内耳显示骨性半规管阴影模糊，耳蜗包囊上的海绵脱钙灶等。2.纯音测听　　为传导性聋，骨导2000Hz处出现Carhart切迹。低调音叉的Weber、Rinne试验对诊断耳硬化症是—个有帮助的筛查。　　4.体格检查　　典型的耳硬化症患者外耳道宽大，耵聍少，鼓膜正常。有时可见阳性的Schwartz征，即在透过鼓膜后部可见红色区域，这是由于鼓岬部有海绵状充血的病灶，其表面黏膜血管增多所致。咽鼓管功能正常。

本病致病原因不明，可分为手术治疗、药物防治和选配助听器，应视病人具体情况酌定。　　1.非手术疗法　　目前这方面研究进展甚少，还没有肯定能对耳硬化症病灶起抑制作用的药物。伴耳蜗性耳硬化者可试用氟化钠，剂量为20 mg，每日3次。但氟化钠有一定的副作用，例如腹部不适、关节症状及哮喘等，对慢性肾炎患者尤宜慎用。硫酸软骨索对软骨化过程起重要作用，剂量为600 mg(5片)，每日2-3次。因此，无论从病理和药理学的角度来看，硫酸软骨素用于防治耳硬化症聋是有益而无害的。碳酸钠364mg，每日3次，内服，亦可加用40万U的维生素D，维持半年后减量，两年后停药。　　2.手术治疗　　(1)镫骨手术：对固定的镫骨进行直接处理，以求改善病人听力，防止病情继续发展。适用于气导听力损失30dB以上，气骨导差距15dB以上的13～80岁的耳硬化病人。手术方式包括镫骨撼动术、镫骨提高术、镫骨全切除术(total stapedectomy)、镫骨部分切除术、CO2激光镫骨部分切除术、人工镫骨术。替代镫骨的膺复物常用聚四氟乙烯、特氟隆活塞(teflon piston)、硅胶、自体残留镫骨、同种听骨等。覆盖前庭常用颞肌筋膜、骨膜、软骨膜、脂肪、自制静脉和结缔组织等。　　(2)内耳开窗术(Fenestration of inner ear)：因一般开窗于外半规管，故又称外半规管开窗术，即在外半规管开一小窗口，使声波经此窗传入内耳。适用于镫骨手术有困难的病人如面神经畸形、镫骨动脉残留、前庭窗硬化灶过于广泛等。　　3.佩戴助听器　　有耳硬化症，但不宜或不愿手术者，可配戴助听器。　　

本病病因不是十分清楚，与种族、年龄、性别、遗传因素、代谢紊乱及内分泌障碍等有关。有些学者认为，耳硬化是常染色体显性遗传疾病。