分型：　　胆管癌可根据其发生的部位分为肝内胆管癌和肝外胆管癌，肝内胆管癌是指发生在小的胆管，而肝外胆管癌则主要发生于大的胆管。肝外胆管癌还分为高位胆管癌和低位胆管癌。高位胆管癌是指肿瘤发生于胆囊管以上，而低位胆管癌则发生予胆囊管以下。 　　临床表现：　　1.黄疸进行性梗阻性黄疸为其主要症状，常伴有皮肤瘙痒。　　2.腹痛大部分病人伴有中上腹胀痛或发热，但一般程度较轻。　　3.消耗症状约有一半病人有食欲减退和体重减轻或恶病质。　　4.胆管炎多数病人可有胆管炎表现，且为其首发症状。　　5.肝大及门脉高压肝脏常有肿大，质地较坚硬，压痛不明显。后期可出现门脉高压表现。　　6.高位胆管癌 上腹部胀闷不适疼痛、食欲不振，消瘦、乏力，常在黄疸出现前3~4个月即可发生，有时可出现胆管炎症状，特别在进行侵袭性操作(ERCP或PTC)之后。黄疸出现后可有瘙痒，陶土样大便。　　7.中下位胆管癌 症状多变，但典型的典疸约占90%，程度不等，并有瘙痒，体重减轻约占50%，腹痛但不剧，有时伴有发热、畏寒如胆管炎;胆管完全阻塞时可扪及胀大的胆囊。

　　【诊断】　　1.病史可有胆管结石、胆总管囊肿硬化性胆管炎等病史。　　2.临床表现　　胆管癌主要发生于老年患者，以男性多见。肝外胆管癌的主要临床表现为进行性黄疸，浓茶样尿，皮肤瘙痒和白陶土样大便：其他的胃肠道症状有上腹胀痛、畏食、发热、恶心、乏力和体重下降。肝内胆管癌则表现为非特异的右季肋部疼痛，伴恶心、发热、体重下降;如病变接近肝门区则可以出现黄疸。　　3.诊断要点　　(1)流行病学特点：患者年龄一般为50~70岁，平均60~65岁。男性发病率稍高，男女之比约为1.3:1。　　(2体征：除黄疸外，体格检查常无特异表现。胆总管下端肿瘤时，查体可触及肿大的无痛胆囊。肝细胞的大小和正常肝各部匀称的体积是由胆汁流和出入肝脏的血流(门静脉、肝动脉、肝静脉)之间的复杂平衡来维持的，胆管癌造成胆管梗阻胆汁流中断，肿瘤进展使相应的门静脉狭窄或中断，导致相应肝段(叶)的萎缩，非受损肝(叶)段相应代偿肥大，出现所谓肥大/萎缩综合征(hypefrrophy/atrophy complex)，这些病人常表现单侧肝脏肿大，临床无黄疸。　　4.辅助检查　　(1)实验室检查：肝外胆管癌表现为肝外梗阻.其特征是血清胆红素升高，以直接胆红素为主(即占总胆红素的50%以上)，AKP、GGT和总胆汁酸升高，转氨酶可以轻度升高或正常。肝内胆管癌的表现不特异，如造成局限性肝内胆管分支阻塞，则胆红素和转氨酶升高;其他可以仅有转氨酶的升高。在原发性硬化性胆管炎的基础上发生癌变可以表现为肝功能的短时间的恶化，CEA、CAl99等的升高。　　(2)B超检查：肝内胆管癌B超检查可以见到一个或多个低回声的病灶;肝外的高位胆管癌B超显示为肝内胆管的扩张;而肝外的低位胆管癌则表现为肝内外胆管扩张和胆囊增大。　　(3)CT检查：可以见到肝内边界不清、低密度的肿块，增强后病变部分被强化，可以发现壶腹部是否有肿块的存在及是否有转移灶。　　(4)逆行性胰胆管造影(endoscopic　　retrograde cholangiopancreato-aphy，ERCP)：胆管癌的胆管造影显示为：胆管狭窄、胆管内充盈缺损、呈鼠尾样或息肉样改变，近端胆管扩张。个别病例属于弥漫型者，则其ERCP胆管造影类似于硬化性胆管炎，不规则的胆管狭窄和串珠样的胆管扩张。进行ERCP造影前先进行十二指肠镜检查壶腹部除外壶腹的占位性病变。有时，由于胆管重度狭窄，导管不能通过，这样只能见到远端胆管的情况，而不能显示近端胆管的情况。对于诊断比较困难者，通过细胞毛刷来获得细胞学的证据。　　(5)经皮肝胆道造影(percutaneous cholangigraphy，PTC)：PTC是在 x线的引导下经皮进入肝内，注射造影剂显示胆管系统，然后进针至胆管内并进入胆总管，注射造影剂进行胆管造影，其表现及意义与ERCF相同。如果胆管阻塞，近端压力升高明显时则可以通过PTC进行胆道引流减压。　　(6)超声内镜(endoscopic ultrasonography，EUS)：将内镜的探头置于壶腹、十二指肠降部和胃窦进行超声检查，可以清楚显示胆管的大小、形态，可以显示胆管是否狭窄、扩张、胆管壁的增厚，同时可以显示周围血管和组织的改变和肿大淋巴结，因此可用手术前分期。　　(7)管腔内超声(intraductal ultrasound，IDUS)：腔内超声是在x线监视下，通过十二指肠镜将微型探头送入到胆管内，对病变的部位进行超声检查。由于可以使用更高频率的探头，分辨率高，这样对病变的局部浸润深度的判断更准确，可以准确判断肿瘤的浸润深度及淋巴结的转移，对肿瘤术前TN分期诊断的准确率高于普通的超声内镜。　　(8)磁共振胰胆管成像(Magnetic Resonance Cholangio-pancreatogra-phy，MRCP)：MRCP是通过胆汁、胰液在MR中所产生的高信号与其背景产生的低信号进行增强对比来间接显示胰胆管的图像。胆管癌在MRCP上主要表现为胆管的局部狭窄和近端扩张，MRCP可以显示梗阻长度及梗阻近端胆管情况和完整显示胆系结构。　　随着分子生物学技术的发展，对胆管癌的研究已进入基因水平，如胆管癌中已发现有多种基因的点突变、缺失和过度表达，其中包括癌基因ras、C-erbB2和C-myc，抑癌基因p15和p16以及凋亡相关基因bcl-2和bax等，可为胆管癌的早期诊断提供有价值的指标。　　5、鉴别诊断：　　(1)肝门部胆管良性纤维性狭窄：易诊断为硬化型胆管癌，国内由于炎症的胆管狭窄更常见，特别是当合并有胆管结石时，故容易将胆管癌误诊为良性狭窄者更常见。　　(2)胆囊癌：当胆囊癌伴有胆管侵犯和肝门转移时，临床表现与肝门部胆管癌相似，此时癌多来源于胆囊颈部和胆囊管，胆囊癌引起的肝门区胆管侵犯的特点是：①胆囊肿块;②胆囊壁增厚改变;③肝门区有肿大的软组织区和淋巴结，其范围一般比原发于分叉部胆管癌者广泛;④肝方叶下部或肝V段在CT片上有低密度影。　　(3)肝细胞癌的胆管内侵犯所致的胆管内癌栓：有时肝内的占位性病变可能较小，在B型超声诊断和CT扫描均未能发现;有时在手术探查时亦看不到肝脏上的癌结节，ERCP检查时可发现肝管的息肉状阴影向胆管腔内突出，故最大的可能性是诊断为息肉状胆管乳头状腺癌。多数的肝细胞癌胆管癌栓表现有：①肝炎、肝硬化的病史;②血清HBsAg检查呈阳性反应;③肝内的占位性病变;④血清AFP检查呈阳性或含量升高。假如病人不具备上述的情况，则诊断往往有困难。　　(4)肝门处的转移性癌：这类病例在临床上少见的，亦可能引起类似胆管癌的梗阻症状，但因其有腹内脏器癌症病史，故诊断上亦无困难。更常见的是胰腺癌及胃癌的肝门淋巴结转移所引起的胆管梗阻及黄疸。　　(5)胆总管结石：常有上腹部阵发性绞痛后出现黄疸，如合并感染，可有寒战、发热。结石可刺激胆总管和Vater壶腹部括约肌引起痉挛而加重梗阻，临床上可扪及肿大的胆囊。抗炎、解痉治疗后，黄疸可完全消退，但可反复发作。B超可发现结石声像，但对胆总管下段结石，有时因肠道气体影响而显示不清，MRCP、ERCP有助于诊断。

　　胆管癌的治疗概要：　　胆管癌手术是胆管癌的主要治疗方法。选择的外科治疗方式有根治性切除术、旁路内引流术、置管外引流术以及原位肝移植术。放疗可采用加速器作放射源。　　胆管癌的详细治疗：　　【治疗】　　胆管癌对化疗、放疗并不敏感，外科治疗仍是治疗该病的最有效手段。约有25%在得到诊断时尚能进行外科手术。可供选择的外科治疗方式有根治性切除术、旁路内引流术、置管外引流术以及原位肝移植术。　　一、手术治疗　　手术是胆管癌的主要治疗方法，目的是清除肿瘤和恢复胆道通畅。由于胆管癌生长缓慢而隐匿，发现时多已侵犯了胆管周围组织，手术切除率很低，约为20%。早期胆管癌能做根治性切除，行胆管空肠吻合术是最理想的方法。如胆管癌不能做根治性切除，也应手术或非手术方法作胆肠内引流或肠外引流术，或术中插管至梗阻近端扩张的胆管内，引流胆汁，以减轻肝损害和皮肤瘙痒，并为放疗或化疗创造一定的条件。　　1.根治性切除术　　只有切除才可能提供治愈机会，除了一些恶病质、严重腹水以及肝、肾功能和凝血机制严重障碍、肿瘤广泛转移的患者外，均应争取剖腹探查，力争切除。四种胆管癌可采用切除术的标准：①门静脉和肝动脉主干未被肿瘤侵犯;②非肿瘤侧的门静脉和肝动脉未被肿瘤侵犯;③胆管癌侵犯远端胆总管不可过长，应有足够的正常胆总管长度以便切除;④胆管癌侵犯近侧端胆管，至少必须有一侧胆管的二级分支联合部是正常的。当然，上述标准仅是相对的。黄志强提出下列情况不考虑根治性切除术：①局部肿瘤转移，如腹膜表面或大网膜上有肿瘤转移结节;②肝十二指肠韧带外的淋巴结转移;③左、右半肝转移;④双侧二级以上的肝胆管受累;⑤血管造影显示双侧门静脉及其主干受累。对肝门胆管癌手术切除术的规模目前尚有争议，但是，临床上的肝门胆管癌患者，大多数已有重度黄疸，肝功能受损，凝血功能不良，做广泛性肝切除术患者难以耐受，且多数大体上认为已根治的患者，仍可在残留胆管端发现癌细胞，局部复发是最常见死因。鉴于胆管癌的生物学特性，临床上难以达到根治目的，尤其是对硬化型和浸润型的肝门胆管癌手术时，应权衡利弊，不要过分强调扩大根治。对乳头状型或结节型，肝切除的规模可积极一些，以求达到长期存活的目的。　　2.旁路内引流术　　肝门胆管癌，尤其是分化较好的硬化性胆管腺癌，具有生长慢、转移晚的特点，多数患者并非死于癌肿的广泛转移，而是死于肝胆管梗阻所引起的化脓性胆管炎和(或)肝脓肿。如能解除胆道的梗阻，则可以改变病程的进展，临床研究表明，肝内胆管空肠吻合对不能切除的肝门胆管癌可得到良好的姑息治疗效果，该术式可以减少长期带管、胆汁流失及胆道感染给患者造成的不便和痛苦，生活质量优于胆道置管外引流者。吻合口应尽量远离肿瘤部位，以免发生阻塞。肿瘤侵犯肝管分叉部致左、右肝管不通时，需要分别引流左、右侧肝内胆管。对肿瘤来源于一侧肝管，患侧半肝长期梗阻而致萎缩，对侧肝增生肥大者，单独引流代偿侧肝管即可。采用肝内胆管空肠吻合内引流时，应遵循以下原则：①术前应清楚了解阻塞部位、范围及左、右肝管分叉情况;②找寻到梗阻上方近端扩张的正常胆管，尽量远离肿瘤;③胆肠黏膜对黏膜吻合，吻合口要大于2cm，必要时可置支架管;④采用空肠做Roux-en-Y吻合，引流空肠襻必须大于50cm，以免逆行性胆道感染，肝管与空肠做侧侧吻合，吻合口不要有张力。　　3.胆道置管外引流术　　年龄过大、营养状态不良、凝血酶原时间明显延长、有重度黄疸及中等量以上腹水的患者伤口愈合能力差，显露肝内胆管时切开肝实质难以止血，且术后有发生胆肠吻合口漏的危险。对此类病例，宜采用手术创伤较小的胆道置管外引流术，可采用U管、T管或Smith管引流方法。将肝门胆管肿瘤的阻塞部扩张后，分别向左、右肝管或一侧肝管置入导管，导管远端置于胆总管内，缝合胆总管切口，保存胆道口括约肌，这种方式简单，早期效果比较好，胆汁长期引流至体外，可造成水、电解质平衡紊乱。随着患者生存期的延长，多数患者会发生引流管被胆色素沉渣所堵塞，因而，患者常有反复发作的胆管炎及黄疸，需经常冲洗，定期换管。　　4.PTCD或内镜内置管引流术　　肝门胆管癌采用内镜技术内置管难度甚大，成功率很低，经PTC外置管，内外结合置管引流仅可以暂时性地起到部分胆道减压的作用，且可致胆道感染、败血症、胆道出血、肝脓肿、导管脱落等合并症，多数病例均于置管后4个月内死亡，一般只用于晚期不宜手术探查的患者。　　5.原位肝移植术(orthotopic liVer transplantation，OLT)　　OLT作为一项成熟的技术已广泛应用于临床，对肝门胆管癌的患者采用OLT治疗亦有报道，术后可长期生存，5年生存率可达87%。鉴于临床许多病例已属晚期，且肝功能衰竭常为根治性手术死亡的主要原因，有选择地进行OLT对肝门胆管癌来说不失为一种有效的治疗方法。　　中段胆管癌切除必须将包括肝十二指肠韧带的脂肪、淋巴等组织一并切除，此时，必须先暴露肝动脉及其分支，将游离的胆总管向上提起，暴露和分离后方的门静脉，或者先将肝总管切断。胆囊切除，向下游离胆总管，并将肝动脉、门静脉“骨骼化’’。除切除胆总管外，尚需切除肝动脉及门静脉以外的脂肪、淋巴、结缔组织。重建胆道可采用肝总管-空肠的端侧Roux-en-Y吻合。　　远端胆管癌的切除：　　1.胰十二指肠切除术 一直是治疗远端胆管癌、壶腹部癌和胰头癌的经典手术，手术死亡率已低于6%。　　2.保留幽门的胰十二指肠切除 胆管癌下段癌相对恶性程度较低，为提高术后病人的生活质量，对下段胆管癌行保留幽门的胰十二指肠切除，获得满意的疗效。施行此手术的前提是肿瘤的恶性程度不高，幽门上、下组淋巴结无转移。此术式由于保留了胃贮存和消化功能，能促进消化、预防倾倒综合征以及有利于改善营养。　　二、其他疗法　　1.放疗可采用加速器作放射源，放射剂量为30-60Gy，有报道70%的病人可取得较好的疗效。　　2.化疗 尚无肯定疗效，有报道部分病例有一定疗效。常用药物有5-Fu、MMC、ADM、PDD：近年来采用肝动脉插管注入FuDR治疗胆管癌肝转移灶有一定疗效。

　　胆管癌病因概要：　　胆管癌的病因主要分为5大方面：胆石症，结石的慢性刺激可能是致癌因素;感染有，慢性溃疡性结肠炎并发硬化性胆管炎有发生胆管上皮癌的倾向;原发性硬化性胆管炎;先天性胆总管囊肿先天性胆总管囊肿患者在囊肿及其周围胆管癌变;亚硝胺可诱发胆管癌。　　胆管癌详细解释：　　一、病 因　　胆管癌多发生在中年以上的病人，从全国调查的826例，最小年龄14岁，最大年龄96岁，最高发病年龄段为50~59岁。　　胆管癌病因尚未明了，常见原因为结石、胆道狭窄和感染。胆道囊状扩张、肝吸虫、原发性硬化性胆管炎、溃疡性结肠炎与胆道肿瘤的发病明显有关。　　1.胆石症在欧美，胆管癌伴结石者约20%～57%，在国内为15%。因此认为，结石的慢性刺激可能是致癌因素。　　2.感染有人提出，慢性溃疡性结肠炎并发硬化性胆管炎有发生胆管上皮癌的倾向，其发病年龄比一般胆管癌患者为轻，据报道，部分慢性溃疡性结肠炎病人伴有胆管癌。有学者认为，华支睾吸虫感染可能是香港地区肝内胆管癌的病因之一。　　3.原发性硬化性胆管炎有作者认为，原发性硬化性胆管炎是癌前病变，有人提出，其本身就是一种进展缓慢的胆管癌，手术或多次多处取样活检都证实为癌症：但此种观点尚未得到公认。　　4.先天性胆总管囊肿先天性胆总管囊肿患者在囊肿及其周围胆管癌变的机会较高，约为17%，如作囊肿肠道内引流术，在残留的囊肿内继发癌肿的发生率可高达50%，可能与胆汁淤积有关。　　5.亚硝胺实验中发现，给动物喂食亚硝胺，可以诱发胆管癌。　　二、病 理　　肿瘤病理可分四型：　　1.硬化型胆管癌(sclerosing或scirrhous CCAS) 肝门区多见，肿瘤细胞于上皮下浸润扩展，纤维组织增生非常显著，管壁增厚，管腔闭锁(影像显示狭窄)形成直径2cm的环形瘤体(annular mass)，质硬，呈灰白色，瘤细胞沿管周结缔组织、神经、神经鞘、淋巴、脉管浸润扩展，其边界难以确定，给手术无癌切线的确定带来困难。　　2.结节型胆管癌( nodular CCAS) 胆管中下部常见，分叶状，较局限，瘤体呈肿大的硬结，呈灰白色，向腔内或腔外扩展。胆管紧靠瘤体处被堵塞，肿瘤边界与周围结构一般较清晰，切除率稍高，预后稍好。　　3.乳头状胆管癌( papillary CCAS) 胆管下端和壶腹部常见。柔软呈粉红色，菜花状向腔内突出，分泌多量黏液，组织脆，易出血，管壁浸润表现为局灶性硬化并与周围组织粘连，腔内肿瘤边界清晰，病变局限化，切除率高。预后较好，约占11%。　　4.弥散浸润型胆管癌(diffuse invasive CCAS)：癌肿沿胆管广泛浸润，管壁增厚管腔狭窄，管周结缔组织炎症反应显著，与硬化性胆管炎难以鉴别。此型少见，但多见于溃疡性结肠炎患者，一般无切除机会，预后恶劣。　　肝外胆管癌美国癌症协会与国际性抗癌组织(AJCC/UICC) TNM分期：　　(1)原发肿瘤(T)　　Tx 原发肿瘤不能评估。　　To 原发肿瘤无证据。　　Tis 原位癌。　　Tl 肿瘤侵犯黏膜层或肌层。　　T1a 肿瘤侵犯黏膜层。　　T1b 肿瘤侵犯肌层。　　T2 肿瘤侵犯肌层周围结缔组织。　　T3 肿瘤侵犯周围器官：肝、胰、十二指肠、胆囊或胃。　　(2)淋巴结(N)　　Nx 局部淋巴结不能评估。　　N0 无局部淋巴结转移。N1 局部淋巴结转移。　　N1a 胆囊管、总胆管、肝门周围淋巴转移。　　N1b 胰头周、十二指肠周、门静脉、腹腔动脉或肠系膜上动脉淋巴结转移。　　(3)远隔转移(M)　　Mx 远隔转移不能评估。　　M0 无远隔转移。　　M1 远隔转移。　　(4)分期　　0 TisNOMO。　　Ⅰ Tl NOMO。　　Ⅱ T2NOM0。　　Ⅲ T1NIMO。　　T2 NIMO。Ⅳa T3任何NMO。Ⅳb 任何T任何NM1。　　1975年，Bismuth-Corlette将肝门部胆管癌分为4型。　　Ⅰ型肿瘤位于肝总管，未侵犯汇合部。　　Ⅱ型 肿瘤波及汇合部，未侵犯左、右肝管。　　Ⅲ型 已侵犯右肝管(Ⅲa)或侵犯左肝管(Ⅲb)。　　Ⅳ型 已侵犯左、右双侧肝管。　　这种分型与临床治疗策略及预后关系密切，较为常用，优点在于可以根据分型设定大致的手术方案。