壶腹周围癌的症状：　　由于壶腹周围癌解剖位置深，癌变早期无明显的临床表现。一旦出现明显的症状和体征，则病情已经处于中晚期。　　1.黄疸　　黄疸是本病进展期最突出的症状，一旦出现多属晚期，很少有根治性手术机会，故在黄疸出现前早期诊断至关重要。进展期病人黄疸一般呈进行性，少数呈波动性黄疸，这是由于壶腹部肿瘤坏死脱落引起一过性黄疸减轻所造成。病人皮肤星暗绿色，这是由于胆囊内胆汁反流入血液所致。而高位胆管癌所致的黄疸皮肤呈金黄色，以此对鉴别胆道梗阻部位有一定的价值。　　2.上腹痛　　常是本病的首发症状。腹痛多为隐痛.可放射到背部，在进食后或高脂肪餐后加重。如出现持续性剧痛则提示病变已经侵犯到腹腔神经丛。　　3.胆囊肿大和肝肿大　　约70%壶腹周围癌可触及肿大的胆囊。胆囊肿大多由于胆汁淤积、胆管系统扩张所致。　　4.发热　　可以表现为突发的寒战、高热，病情加重时转为持续高热，多由于肿瘤压迫胆管引起胆管梗阻、继发细菌感染引起胆管炎有关。　　5.黑便　　可以为大便颜色变黑，也可以为便潜血阳性。约见于1/3的十二指肠乳头癌和壶腹癌患者，常常是由于肿瘤糜烂出血引起。　　6.其他　　由于胆道梗阻，引起胆囊内胆汁排泄受阻、肝内胆汁淤积，造成胆囊肿大和肝肿大，晚期可引起继发性胆汁淤积性肝硬化和肝功能衰竭。胃纳减退和消瘦十分常见，明显体重减轻多见于胰腺癌患者。继发性胆汁性肝硬化时可出现脾大、腹水和出血倾向。

　　壶腹周围癌的诊断：　　一、检查　　1.血生化　　血清碱性磷酸酶升高，总胆红素增高，以直接胆红素增高为主，谷丙转氨酶可以升高，但升高不超过200U/L。　　2.便潜血　　壶腹周围癌患者便潜血可阳性。　　3.肿瘤标志物　　CAl9-9在壶腹周围癌患者中可增高。脱落细胞经十二指肠引流或ERC的胆汁中脱落细胞检查阳性率达70%～92%。　　4.ERCP　　ERCP可以观察十二指肠乳头的情况，同时可以行局部病变活检;插管成功后可显示肝内外胆管全貌，胆总管下端癌可表现为胆总管下端局限性不规则狭窄与中断，近端胆管不同程度的扩张，胆管造影可清晰地显示受累胆管的部位、程度和范围，并可进行局部活检，还可通过放置内支架或鼻胆管引流减黄治疗，ERCP具有诊断和治疗的双重价值。　　5.腹部B超　　是一种无创伤而且廉价的检查手段，可明确探及有无胆管梗阻及结石。但B超检查对胆总管下端的探察不满意，对于胰头癌必须发展到足够大时才可能探及，因此B超检查仅仅作为一种初步筛选的检查手段。　　6.腹部CT　　CT对壶腹周围癌的诊断比较敏感，尤其对于胰头癌诊断率高，完全可以发现临床尚未出现黄疸的病例。CT检查首先可以明确有无胆管梗阻，其次可以明确梗阻是肿瘤性的还是结石性的，CT检查在许多医院已经被列为壶腹周围癌的首选检查手段。　　7.低张十二指肠造影　　随着内镜的广泛应用.低张十二指肠造影诊断壶腹周围癌已经日趋减少，造影检查在壶腹癌及十二指肠乳头癌患者常常表现为十二指肠降部内侧有黏膜紊乱和充盈缺损，在胰头癌则可见十二指肠框扩大畸形，降部呈特征性的“E”字形。　　8.MRI和MRCP　　MRI对胰腺的探查敏感性不及CT，但MRCP对胆总管下端癌及壶腹癌的诊断很有帮助，图象上表现为胆总管下端局部不规则的充盈缺损。　　9.选择性动脉造影　　选择性动脉造影对治疗有一定的益处，因为通过造影能显示壶腹周围的血管有无异常，同时还可以了解肿瘤有无侵犯肠系膜上静脉或门静脉。　　10.PTC　　PTC在胆总管下端癌或壶腹癌时显示不对称性充盈缺损且边缘不规则，在胰头癌则呈棒槌状，PTC作为诊断手段由于MRCP的应用已日受冷落，但它可以作为术前减黄引流的有效手段。　　11.镜检或手术探查　　镜检可直接观察十二指肠粘膜及乳头改变，确定病灶部位，钳取组织活检。对壶腹周围癌的诊断应以镜下肉眼所见为准。当活检未证实诊断，而镜下恶性征象明显时，应及时手术探查。壶腹部癌确切诊断还是有赖手术中的探查和病理活检。　　二、诊断　　根据典型的表现和影像学检查，壶腹周围癌的诊断并不困难.但此时往往已是病程的中晚期，为了对壶腹周围癌作出早期诊断临床上应注意警惕以下情况：①凡中年以上的患者出现梗阻性黄疸，不论无痛或有痛，体检时应注意有无胆囊的肿大，应做腹部B超检查.必要时行腹部CT检查;②凡中上腹痛、不明原因的消瘦、一般治疗未见改善、胃镜或胃肠造影未见异常者，应傲腹部B超或CT检查;③对于无胆石症频发的急性胆管炎和急性胰腺炎的患者，也应行腹部B超或CT检查确定有无胆管和胰管阻塞的征象。　　鉴别诊断：　　1.胆总管结石　　胆总管结石的临床特点是阵发性右上腹绞痛。之后出现黄疸，可伴有发冷、发热、寒战，黄疸为中等度，化验检查证明为梗阻性黄疸，而无明显肝功能损害的表现;腹部B超及CT检查可发现肝内、外胆管扩张及胆总管结石。　　2.胰头癌　　胰头癌男性多见，发病多在40～60岁，临床表现为进行性梗阻性黄疽，常伴有上腹持续性钝痛、厌食、乏力、明显消瘦，查体可发现胆囊肿大及肝肿大，X线钡餐检查检查发现十二指肠曲扩大、十二指肠内侧壁受压、肠腔狭窄等征象，胰腺的B超和cT可发现胰头的占位，胰腺癌的肿瘤标志物CA19—9及CEA升高。　　3.Mirizzi综合征　　Mirizzi综合征是胆囊颈部结石压迫肝总管造成的胆管梗阻或狭窄，可出现梗阻性黄疸，如合并感染则出现寒战、发热.实验室检查发现白细胞及中性粒细胞升高，腹部B超可发现胆囊颈部结石，ERCP或PTC有助于明确诊断，但本病临床少见。

　　壶腹周围癌的治疗概要：　　壶腹周围癌根据病情尽可能进行根治性手术切除，并结合手术、化疗、放疗、免疫以及内分泌治疗等治疗手段进行系统、全面的综合治疗。有必要进行全面的营养、免疫等方面的支持治疗。　　壶腹周围癌的详细治疗：　　壶腹周围癌的治疗：　　一、治疗原则　　根据病情尽可能进行根治性手术切除，并结合手术、化疗、放疗、免疫以及内分泌治疗等治疗手段进行系统、全面的综合治疗。在评估各种切除范围的术式时，不能忽视综合治疗的意义。应强调支持治疗的重要性。由于进行放疗、化疗等对机体具有侵害作用的治疗手段，加上进展期病人本身体质虚弱，因此有必要进行全面的营养、免疫等方面的支持治疗，以增强病人的抵抗力、帮助病人完成其他辅助治疗。　　二、治疗方法　　1.手术治疗　　(一)根治性切除　　1.胰十二指肠切除术　　1935年whipple首创胰头癌根治术。后人为纪念其贡献，将胰十二指肠切除术称为whipple手术，并沿用至今。鉴于Whipple手术已成为规范化手术，术后并发症及死亡率己很低，因而成为国内外学者广泛施行的术式。但由于临床上胰头癌的早期诊断困难，确诊的胰头癌多为进展期癌，部分病例癌肿又侵及周围血管，如门静脉、肝动脉等，因而切除率低、复发率高是其不利之处。　　2.扩大胰十二指肠切除术 1973年日车首先开展了合并主要血管切除的扩大胰十二指肠切除术。1994年土屋调查了日本9个单位510例胰头癌，手术切除率43.7%，其中区域性切除术达30%。国内近年逐步开展扩大胰十二指肠切除，认为扩大切除术可显著提高胰头癌的切除率，并未增加手术并发症及死亡率，但均未提及5年生存率。扩大胰十二指肠切除的范围包括肝总管以下的胆囊、胆道及周围琳巴结，肝总动脉右下方的软组织及淋巴结，腹腔动脉千周围淋巴结，远端1/3~1/2胃及10cm空肠上段及周围淋巴结，胰腺切缘在腹腔动脉或腹主动脉左缘，腹膜后广泛淋巴结廓清，胰头神经丛、肠系膜上动脉周围神经丛、腹膜神经丛完全廓清以及积极地合并门静脉切除。该项手术的施行，使过去认为不能或不适合切除的胰头癌得以切除，提高了手术切除率。　　(二)姑息性手术　　晚期壶腹周围癌失去了根治性切除的时机，引起胆管、十二指肠梗阻和/或胰管梗阻，黄疸呈进行性加深，进而影响肝肾功能，导致呕吐频繁、不能进食、水电解质紊乱和营养负氮平衡，全身情况迅速恶化。病人的消化不良、上腹及腰背疼痛随着胰管梗阻、胰内压增高而日益加重，病情严重者不能平卧，日夜蜷屈床头，严重地影响着他们的生存期和生存质量。针对此类病人可酌情考虑姑息性手术，以减轻临床症状、延长生存期、提高生存质量。姑息性手术的主要目的是通过内、外引流术解除胆道以及胰管梗阻。　　另外，缓解腹部或腰背部疼痛也是姑息性手术的目的之一。壶腹周围癌特别是胰头癌侵袭腹膜后神经丛，可引起顽固性疼痛，妨碍病人的休息和睡眠，严重影响著病人的生活质量。手术缓解疼痛是近十几年开展起来的治疗方法，如腹腔神经丛切除术、放射及化学性内脏神经去除术、局麻药物注射阻滞内脏大神经等，因这些方法又存在伴有顽固性腹泻、疼痛缓解时间短等缺点而未被广泛采用。近年来国内外开展的内脏大神经切断术不仅具有止痛效果好、维持时间长、不伴有难以控制的腹泻等优点，而且手术方法简单、创伤小，基本上不会加重手术创伤和延长手术时间。在行胆肠或胃肠吻合术时附加该手术，可以提高晚期病人的生活质量。　　2.化疗　　壶腹周围癌和其他腹部肿瘤一样，由于全身化疗用药量大，毒副作用多，病人不易耐受.加上疗效也不够理想，故现已少用。目前一般主张采用区域性化疗。由于壶腹周围癌特别是胰头癌对大多数化疗药具有异常的抗药性，必须使肿瘤部位的药物浓度达到治疗要求，而胰头癌义属缺血性肿瘤，瘤体中心为低血管区，要克服这一特殊情况，唯有从肿瘤的供血动脉灌注大量化疗药，以便使瘤区的药物浓度达到治疗的要求。然而，从目前的临床报告看，虽然单纯的区域性化疗的疗效稍好于全身系统化疗，但并没有预期的效果，其最大的优点是全身的副反应相对较轻。但由于胰腺癌细胞对化疗药物的低反应性.决定了单一的区域性化疗的效果也是有限的。因此，目前主张在术前或术后联合放疗、化疗.以加强辅助治疗效果。　　3.放疗　　对于不能手术切除者，则可以考虑放疗。　　4.介入治疗　　适用于已经无法手术切除的晚期壶腹周围癌患者。通过ERC先作Oddi括约肌切开或行PTC，在癌肿狭窄部之间的胆管近远侧安置可扩张的网状支架，使狭窄部撑开.有利于缓解胆管梗阻的症状。

　　壶腹周围癌的病因：　　壶腹周围癌的病因并不清楚。已知可能与高脂高蛋白饮食、嗜酒、喜欢喝咖啡、胆管结石以及一些肠管息肉病恶变有关。　　病理：　　壶腹周围癌的基本组织病理分型为腺癌，占90%以上;少见的为未分化癌和类癌。　　1.壶腹和十二指肠乳头的癌肿。常呈息肉样或腺瘤样，质地比较软，表面糜烂、出血，可有部分坏死。　　2.胆总管下端和胰管上皮的癌肿，常呈结节状，质地较硬，有浸润性，表面可有溃疡形成。