成人多囊肾
什么是成人多囊肾? 成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病,几乎都是双侧性的。成人多囊肾通常40岁前不出现症状,肝脏、脾脏、胰腺也可见到相同形态的多发囊肿。多囊肾体积比正常肾大,其表面满布大小不等的囊肿。
详细介绍
疾病症状:
1.症状 因梗阻、感染或囊肿内出血而增重的肾脏对肾血管蒂的牵拉,可引起一侧或双侧肾内痛。镜下或肉眼全程血尿常见且可相当严重。当血块或结石下行时可表现肾绞痛。患者可自行发现有一腹部包块。感染(寒战、发热、肾区痛)是多囊肾的常见并发症。随着肾功能不全的发生,可出现头痛、恶心呕吐、乏力、体重减轻。 2.体征 常可触及一侧或双侧肾脏,表面呈结节感。并发感染时,可有压痛。部分病人可出现高血压,随即可找到心脏扩大的证据。出现肾盂肾炎或囊肿发生感染时,可出现发热。尿毒症期可有明显的贫血和体重减轻。眼底镜检查可发现典型的中到重度的高血压改变表现。
疾病检查:
根据家族史、有典型的症状早出现的症状为疼痛,常在腰部,也可在腹股沟,一些患者有背痛、上腹部或下腹部不适。体征常可触及一侧或双侧肾脏,表面呈结节感,提示本病。确诊可借助 X线检查、超声显象或CT检查。
疾病治疗:
成人多囊肾的治疗如下: 1.一般措施 注意休息,忌烟、酒、浓茶、咖啡喝巧克力,有高血压时要求低盐饮食。体力劳动应量力而行,当囊肿较大时,避免剧烈的运动和腹部创伤。 2.手术 尚无证据表明切除囊肿或减轻囊肿的压迫能改善肾功能。若发现有一大囊肿压迫了上段输尿管造成梗阻并使肾功能进一步受损,则可将其切除或抽吸其内囊液。当肾功能不全的程度危及患者生命时,应考虑行透析治疗或做肾移植。 3.并发症治疗 肾盂肾炎应得到严密治疗,以防肾功能进一步受损。囊肿感染时需行切开引流。当一侧肾脏的出血严重,十分凶险时,可做肾切除或肾动脉检塞,亦可做节段动脉栓塞。伴发的疾病(如肿瘤、梗阻性结石)都需要外科手术治疗。
预防预后:
是一种常染色体显性遗传性疾病,由于收集管和肾小管及其之间连接部的结构,在发育过程中存在缺陷。一头为盲端的排泄管与有功能的肾小球相连即成为囊肿。