布-加综合征
什么是布-加综合征?
布-加综合征(Budd-Chiari syndrome)是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。
详细介绍
疾病症状:
临床表现: 1.急性型 多为肝静脉完全阻塞而引起的,阻塞病变多为血栓形成,多始于肝静脉出口部,血栓可急剧繁衍到下腔静脉,起病急骤,突发上腹部胀痛,伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻,酷似暴发型肝炎,肝脏进行性肿大、压痛,多伴有黄疸、脾大、腹水迅速增长,同时可有胸水。暴发型者,可迅速出现肝性脑病,黄疸进行性加重,出现少尿或者无尿,可并发DIC、MOSF、SBF等,多数迅速死亡。 2.亚急性 多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累,顽固性腹水、肝脏肿大和下肢浮肿多同时存在,继而出现腹壁背部及胸部浅表静脉曲张,其血流方向向上,黄疸和肝脾大仅见于1/3的病人,且多为轻或中度,不少病例腹水形成急剧而持久,腹压增高,引起全身性生理紊乱,则分别出现少尿和无尿,胸腔容积及肺顺应性下降,心排血量减少,肺血管阻力增加,出现低氧血症和酸中毒。 3.慢性 病程较长,一年以上,多见于隔膜型阻塞的病人,病情多较轻,但多有引人注目的体征,如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉,色素沉着于足靴区,有的出现慢性溃疡,不同程度的腹水,尚可有颈静脉怒张、精索静脉曲张、巨大的腹股沟疝、脐疝,痔核等。
疾病检查:
诊断检查: 辅助检查包括:①超声检查;②肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影;③CT扫描;④MRI;⑤核素扫描。
疾病治疗:
治疗: 1.非手术治疗 (1)支持治疗:维持有效循环血量,纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱及进行顽固性腹水的处理。 (2)抗栓治疗 1)抗血小板药物:①阿司匹林;②噻氯匹定;③血小板膜糖蛋白。 2)抗凝药物:①肝素;②华法林。 3)溶栓药物。 (3)对难治性腹水的处理 1型:初发小量腹水,经限制钠盐和水分,数日内可消失者。对抗醛固酮类利尿剂反应良好。 2型:腹水中等量,对联合使用排钠利尿剂有效,病人对钠耐受差,对水尚可耐受。 3型:持续3个月以上的大量腹水,亦称难治性腹水,病人血钠