脾功能亢进
什么是脾功能亢进
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脾功能亢进是一种综合征,临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生。经治疗原发病后,部分症状可减轻。脾脏切除后,临床症状可得到纠正。
详细介绍
疾病检查:
诊断鉴别
很多脾功能亢进是隐匿性的,即因骨髓代偿性增生,一定程度上的弥补了血细胞的消耗,临床表现可以不明显。脾功能亢进诊断方法很常用,腹腔彩超(或CT)结合血常规检查,提示脾脏体积增大同时伴有血细胞和/或血小板计数减少,基本就可诊断。此外ECT,PET-CT,及病理活检等都是可以考虑的诊断途径。但针对脾功能亢进的诊断,最重要的是找出原发病因,方能进行针对性的治疗。
(一)脾脏肿大; 几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者,应进一步通过其它检查,证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m铟胶体注射后脾区扫描,有助于对脾脏大小及形态的估计。电子计算机断层扫描也能测定脾大小及脾内病变。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。
(二)血细胞减少; 红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例,只有白细胞或,晚期病例发生全血细胞减少。
(三)骨髓呈造血细胞增生象; 部分病例还可同时出现成熟障碍,也可能因外周血细胞大量被破坏,成熟细胞释放过多,造成类似成熟障碍象。
(四)脾切除的变化; 脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常,除非骨髓造血功能已受损害。
(五)放射性核素扫描 51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描,发现脾区的51Cr量大于肝脏2~3倍,提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。
在考虑脾亢诊断时,以前三条尤为重要。
疾病治疗:
治疗
1.治疗原发病。
2.脾脏切除。用药若不能收效而原发病许可,可考虑切脾。脾脏切除指征: (1)脾脏肿大显著,造成明显压迫症状。 (2)贫血严重尤其是有溶血性贫血时。 (3)有相当程度的血小板减少及出血症状。 (4)粒细胞极度减少并有反复感染史。
3.对症及支持疗法。
脾功能亢进虽对健康不利,但其造成的影响有限,除重症病例会因出感染、血倾向等危及生命,大部分脾亢患者的预后往往与原发病直接相关。
预防
鉴于原发病的多样和复杂性,针对其进行预防几乎无从谈起。考虑到我国属病毒性肝炎高发地区,预防肝炎的传播和积极的抗病毒治疗还是有意义的。
预防预后:
病因不明的称为原发性脾亢。继发性脾亢可见于脾肿大患者,如各种不同病因引起的肝硬化,慢性感染如疟疾、结核病、恶性肿瘤如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、骨髓纤维化以及慢性溶血性贫血和少见的网状内皮细胞病。
绝大部分的脾功能亢进是继发的,也就是说并不是脾脏本身病了。主要病因包括:
1、门静脉高压症导致的淤血性脾肿大,这是目前临床最多见
dafdaf的脾功能亢进类型。门静脉高压症也是一种临床综合征,多继发于各种原因造成的肝硬化,病毒性肝炎、酒精性肝损伤、肝吸虫或血吸虫病、病自身免疫性肝炎、布加综合征、门静脉血栓或海绵状血管变性等均是较为常见的病因。
2、慢性溶血性疾病如遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血及海洋性贫血等;
3、各种感染伴随的脾肿大,急性感染常见于病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症,慢性感染多见于结核、布氏杆菌病、疟疾、血吸虫病、肝吸虫病等;
4、各种免疫系统疾病、炎症性肉芽肿,如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等;
5、恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及转移性脾肿瘤等;
7、遗传性类脂质沉积症,如戈谢病及尼曼-匹克病;
8、骨髓增生症如真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化等。