白塞综合征肾损害
什么是白塞综合征肾损害？ 白塞综合征(Behcet syndrome)为血管炎性疾病，最初的描述主要是指复发性口腔溃疡、阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征。后来认识到该病系全身性疾病。若累及肾脏称为白塞综合征肾损害。
详细介绍
疾病症状：
肾脏临床表现 1.肾脏受损害最常见为无症状性蛋白尿和(或)血尿;部分患者出现肾病综合征，大量尿蛋白，多见于肾淀粉样变，也可见肾功能进行性恶化，短期内出现尿毒症。 2.本病为血管炎，在病程中易发生动脉栓塞或血栓性静脉炎，出现相应的症状和体征。 3.白塞综合征并发间质性肾炎较少见，一般肾活检病理发现。很少有临床表现，偶有发生远端肾小管性酸中毒。
疾病检查：
肾脏病理 1.肾小球肾炎 以局灶坏死性肾小球肾炎伴新月体形成多见。免疫荧光检查可见免疫球蛋白和补体沿肾小球毛细血管壁呈颗粒样沉积。 2.阃质性肾炎 小管间质受累较少见，偶有上皮细胞空泡变性、细胞浸润及纤维化。 3.淀粉样变 病程长久者可发生，肾组织见到PAS阳性，无定形淀粉样沉积物，主要在系膜区及血管壁，刚果红染色阳性。
疾病治疗：
治疗： 1.糖皮质激素和免疫抑制药联用，如CTX、环孢素A、硫唑嘌呤常用于治疗白塞综合征合并肾脏损害，并发的视网膜炎及脑部病变有效。 2.肾活检证实肾淀粉样变可加秋水仙碱(Colchicine)，能迅速抑制中性粒细胞向炎症部位移动，使炎症得到控制;抑制淀粉A蛋白(SAA)，并促其分解。 3.对于进行性肾功能恶化必要时采用血液透析治疗。
预防预后：
发病机制： 本病实系血管炎性病变。血管壁和血管周围以及附近组织中皆可见淋巴细胞及单核细胞浸润。可有血管壁的坏死和血管栓塞。受累的血管可为动脉也可为静脉，可为毛细血管、细小血管，亦可为大中型血管如肾动脉、肺动脉、主动脉、下肢动静脉、肺静脉、下腔静脉等。
