自身红细胞过敏性紫癜
什么是自身红细胞过敏性紫癜?
Gardner—Diamond综合征(自身红细胞过敏)又称自身红细胞过敏性紫癜、疼痛性反复发作性瘀斑性紫癜,属于一种少见病,于1955年首次报道。主要发生于女性,也有儿童、青少年和男性病例的报道。
详细介绍
疾病症状:
临床症状 多发生于某种严重创伤或大手术后及精神不正常的中年妇女。皮肤局部先有烧灼、针刺和跳动感,继而出现红斑、肿胀,数小时后可出现单个或成批的紫癜,以大腿为多发部位。红斑、肿胀1~2天消失,紫癜逐渐退色,1~2周后自行消退,但可复发。皮疹好发于下肢、躯干、颜面等部位。自觉触痛,自身红细胞过敏性紫癜的症状可伴头痛、失眠、眩晕、乏力、复视、发热、恶心、岖吐、腹痛、排尿困难、月经过多等症状。
疾病检查:
诊断 实验室检查 尽管大多数患者发病和精神因素有关,但也可存在血液学和免疫学的异常,各类患者的实验室表现多样化,可伴有红细胞形态异常,功能性血小板缺陷,血小板增多和血小板3因子缺陷都有报道。通过间接免疫荧光技术发现,自身红细胞过敏性紫癜患者红细胞骨架可伴有异常。 鉴别诊断 本症应与反复发作的疼痛性紫癜鉴别。
疾病治疗:
本病尚无特效治疗措施,某些患者心理治疗有效。抗组胺药、糖皮质激素、氯喹或脾切除等的疗效均不佳。
预防预后:
本病多于情绪紧张或精神异常时发生,故有人称之为“精神性紫癜”。现有人认为与免疫有关,自身红细胞过敏性紫癜的病因可能为红细胞致敏。皮下注射自身红细胞或红细胞基质后。可在注射部位引起瘀斑,并在病变的周围有红疹、水肿等过敏反应,推测这种紫癜是由于对红细胞膜的成分自身过敏所致。