临床表现：　　特征为直立体位时出现眩晕、晕厥、视力模糊、全身无力等。卧位血压正常，但站立时收缩压及舒张压可下降3～5kPa(20～40mmHg)或更多。轻者直立较长时间出现症状，重者直立时即出现晕厥，需长期卧床。　　中年发病，男性多见，缓慢起病。男性患者早期症状为阳痿、性欲丧失、排尿困难，女性患者为易倦、眩晕感、不耐热等。逐渐发展为直立性低血压、直肠萎缩、眼外肌麻痹、肌强直、震颤、共济失调、肢体远端肌萎缩，偶有吞咽困难、腱反射亢进和病理反射阳性，无感觉障碍和智力障碍。自主神经试验(出汗试验、皮肤划痕试验、Vaisalva动作试验等)阳性。肌电图和肌活检提示神经元性病变。

　　治疗：　　1.一般处理 睡眠时可将床头抬高20～30cm;起立下床时动作要缓慢;下地直立后进行全身肌肉运动，促使静脉血液的回流，可预防晕厥的发生，或穿有弹性的紧身衫裤。　　2.交感神经兴奋剂治疗 如服用麻黄素，每次25mg，3～4次/日;或服用苯丙胺，每次10～20mg，2～3次/日，但疗效不稳定。也可用吲哚美辛(消炎痛)抑制前列腺素合成，每次25～50mg，2～3次/日。　　3.肾上腺皮质激素治疗 严重者可试服泼尼松等，如9α-氟氢可的松(fludrocortisone)内服，每天量为0.1～1mg，从0.1mg开始，直立时不出现姿位性低血压或体重明显增加时减量维持。卧位高血压型者宜严密观察。　　4.左旋多巴/苄丝肼(美多巴)与单胺氧化酶抑制剂合并治疗 左旋多巴/苄丝肼(美多巴)可改善锥体外系症状，开始剂量为每次125mg，逐渐增加至每次250mg，3～4次/日，随时根据患者的反应调整剂量。用单胺氧化酶抑制剂(MAO1)，如异烟肼、呋喃唑酮等口服，促使交感神经末梢去甲肾上腺的释放和抑制交感神经末梢的重吸收，服用后常使血压增高;严重病例亦可同时应用富含酪胺(tyramine)食物治疗。但治疗期间，每天早晚应测量血压。

　　病因：　　至今尚未完全清楚，多认为是中枢神经系统原发性变性疾病。　　发病机制：　　(1)多认为系由于中枢神经系统或周围自主神经系统变性，继而导致中枢或周围自主神经系统的功能失调。　　(2)有报道认为儿茶酚胺的代谢障碍是构成自主神经和锥体外系疾病的基础，并发现多巴脱羧酶及香草酸的含量也减少。　　(3)也有报道认为，下肢及内脏血管壁内的压力感受器反应失常，因而发生站立时小动脉反射性收缩障碍，以及静脉回流量降低。　　病理改变：　　慢性自主神经系统功能障碍或伴躯体神经功能障碍，表现为神经多系统变性及萎缩(multiple system atrophy，MSA);尸检中所发现的中枢及周围神经系统的改变并非一致。在自主神经节、脊髓侧角细胞、脑干、小脑、皮质和基底核的各核群均有变性改变，特别是壳核背侧部与黑质尾端、蓝斑核、下橄榄核、背侧迷走神经核变化明显。　　以上变化表明：可能是自主神经功能首先改变，导致反复低血压发作，产生脑缺氧，而神经组织内的病理改变是继发于缺氧的结果。