指甲可见横沟纺
什么是指甲可见横沟纺
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皮肤粘膜淋巴结综合症(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS)又称川崎病(Kawasaki disease),是一种以全身血管炎变为主要病理特点的急性发热性出疹性小儿疾病。恢复期指甲可见横沟纺。
详细介绍
疾病检查:
1、血液检查病情 白细胞增高以中性粒细胞为主伴核左移轻度贫血。血小板在第2周开始增多。血沉明显增快,第1小时可达100mm以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高,尤以α2球蛋白增多显著。白蛋白减少。血清转氨酶升高。 2、 免疫学检查 血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高;TH2类细胞因子明显增高。C反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。 3、 心电图 早期显示非特异性ST-T变化;心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压;心肌梗死时ST段明显抬高T波倒置及异常Q波,也可显示P-R、Q-R间期延长。 4、 胸部平片 可示肺部纹理增多模糊或有片状阴影心影可扩大。 5、 超声心动图 急性期可见心包积液左室内径增大二尖瓣主动脉瓣或三尖瓣返流;可有冠状动脉异常如冠状动脉扩张(直径>3mm≤4mm为轻度;4~7mm为中度)冠状动脉瘤(≥8mm)冠状动脉狭窄。 6、 冠状动脉造影 超声波检查有多发性冠状动脉瘤或心电图有心肌缺血表现者,应进行冠状动脉造影以观察冠状动脉病变程度从而进行治疗。最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次,是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法。
疾病治疗:
一、急性期治疗:在发病后10天之内用药。 早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程,静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。 1、丙种球蛋白 每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg,2~4小时输入,连续4天;同时加口服阿司匹林50~100mg/kg?d,分3~4次,连续4天,以后减至5mg/kg?d,顿服。 2、阿司匹林 服用剂量每天30~100mg?kg,分3~4次。服用14天,热退后减至每日3~5mg/kg,一次顿服,收到抗血小板聚集作用。 3、皮质激素 可联合应用强地松和阿司匹林治疗,为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。强地松,口服,成人开始15mg~40mg/日,需要时可增至60mg/日,分次服用,病情稳定后逐渐减量。维持量5mg~10mg/日。 1、恢复期治疗 1、抗凝治疗 服用阿司匹林每日3~5mg/kg,1次服用,至血沉、血小板恢复正常,如无冠状动脉异常,一般在发病后6~8周停药。对遗留冠状动脉慢性期病人,需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人,应长期服用阿司匹林3~5mg/kg·d,直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者,可用潘生丁每日3~6mg/kg,分2~3次服。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞,可用口服法华令抗凝剂。 2、溶栓治疗 对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药,促使冠脉再通,心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg,继之以每小时3000~4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶,静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg,半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白,效果较好,无不良反应。 3、冠状动脉成形术 近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张,已获成功。 4、外科治疗 冠状动脉搭桥术的适应证为:①左主干高度闭塞;②多枝高度闭塞;③左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例,内科治疗无效,可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。 5、发生心原性休克,心力衰竭及心律失常应予相应治疗。
预防预后:
病因尚未明确。本病呈一定的流行及地主性,临床表现有发热、皮疹等,推测与感染有关。一般认为可能是多种病原,包括EB病毒、逆转录病毒(retrovirus),或链球菌、丙酸杆菌感染。