1.主要指标近端硬皮，有对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚，紧硬，类似病变也见于整个四肢、面、颈、躯干(胸腹)。　　2.次要指标　　(1)上述皮肤改变仅限于手指。　　(2)指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄。由于缺血指端有下陷区，指垫组织丧失。　　(3)肺底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状线索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。　　当PSS患者出现蛋白尿、高血压或氮质血症时可诊断PSS肾损害。但不少患者，尤其在疾病早期，常无明显肾损害表现而被漏诊。对PSS患者应该结合临床表现、肾动脉造影及肾活检，以提高肾损害的诊断。　　实验室检查：　　1.尿液检查蛋白尿<500mg/24h，镜下血尿及颗粒管型。　　2.血液检查部分病例血中可找到狼疮细胞，血沉正常或轻度升高;蛋白电泳约半数患者丙种球蛋白升高;血BUN、Scr升高，血尿素氮>25mg/dl，Ccr下降;血浆肾素水平升高。　　3.免疫学检查　　(1)类风湿因子(RF)：1/3PSS患者RF阳性。　　(2)ANA：70%PSS患者ANA阳性。　　(3)抗Scl-70抗体：为弥漫型PSS的标记性抗体，见于50%～60%的患者。　　(4)抗着丝点抗体：为局限型PSS的标记性抗体，70%～80%的局限型PSS患者抗着丝点抗体阳性。　　(5)抗核仁抗体：30%～40%PSS患者该抗体阳性，弥漫型PSS阳性率高。　　(6)抗核糖核蛋白抗体(抗RNP抗体)和抗SS-A(Ro)抗体有时阳性。　　其他辅助检查：　　1.肾活检肾活检是评价PSS患者肾损害的重要途径。组织学上将肾损害分为急性和慢性两种形式，为评价肾损害的严重性和分型提供了帮助。急性病变(动脉黏液样水肿、小动脉纤维素样坏死、肾小球毛细血管内血栓以及肾梗死)总是见于急性少尿型肾衰，多数提示病情严重。慢性非活动性病变(动脉内膜硬化、肾小球硬化、肾小管萎缩和肾间质纤维化)提示患者为急性肾衰后遗的肾功能损害。轻到中度的慢性病变通常见于病程长、慢性经过或以肾功能不全和轻度蛋白尿伴或不伴轻度高血压为特征的病情稳定者。有些无临床肾病病史的患者，这些非活动性病变仅在尸解时才被发现。　　2.肾活检指征PSS患者肾活检指征有限，而且没有明确定义。对于PSS、狼疮性肾炎和混合性结缔组织病患者的鉴别，肾活检具有相当大的价值。PSS伴急性肾功能衰竭患者，如不能明确诊断为PSS肾脏危象，而且又无法排除间质性肾炎等疾病所致，可通过肾活检而明确诊断。由于PSS患者肾脏病变不能从临床和其他实验室资料来估计，因此肾活检可为PSS的预后提供有用的资料。

　　1支持疗法注意保暖，避免受凉，戒烟酒，按摩、蜡疗、透热理疗等。　　2肾上腺皮质激素只对早期皮肤水肿和肌炎有效。　　3封闭疗法普鲁卡因150mg加入5%葡萄糖溶液500ml中，静滴，每日或隔日1次，逐渐加大普鲁卡因剂量，但最大量不超过1g/d，10～15次为1疗程。　　4 α受体阻断药酚苄明10mg，口服，每日3～6次;或酚妥拉明25mg，口服，每日2～3次，可缓解血管痉挛及肢端疼痛。　　5免疫抑制剂硫唑嘌呤50mg，每日2～3次;或秋水仙碱0.5～1mg/d。　　6低分子右旋糖酐500ml，静脉滴注，每日1次。可改善肢端循环，促进溃疡愈合，但有肾损害者忌用。　　7丹参或复方丹参注射液4ml/d，分1～2次肌注，或6～8ml加入输液中静脉滴注。　　8其他对症治疗。

　　本病病因尚不清楚，目前多数认为PSS可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。归纳起来涉及以下几个方面：　　1.遗传和环境因素本病有明显家庭史，可能与HLA-DR3、DR6、C4null等基因有关。　　2.结缔组织代谢异常本病有广泛的结缔组织病变，成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高，并发现纤维连接素基因有突变，致结缔组织代谢异常而导致PSS的发生。　　3.感染因素许多患者发病前常有急性感染，如鼻窦炎、咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热等。在患者的横纹肌和肾脏中曾检出副黏病毒样包涵体。　　4.细胞因子很多细胞因子可对胶原成分的表达起调节作用。如TGFβ不仅对细胞外基质有较强的调节作用，还可影响其他细胞因子，包括IL-1β、TNFα1、PDGF、碱性成纤维细胞生长因子等。　　5.免疫异常在PSS患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssR-NA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等)，并见B细胞数增多，体液免疫明显增强，CIC阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症，部分病例常与系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、舍格伦综合征等并发而形成重叠综合征。