肢端肥大症
什么是肢端肥大症?
生长激素过度分泌大多由垂体良性肿瘤(腺瘤)引起,可导致多种组织及器官改变,如许多内脏肿大,包括心脏、肝脏、肾脏、脾脏、甲状腺、甲状旁腺及胰腺等。偶尔,胰腺及肺脏肿瘤也可产生大量生长激素样物质;症状类似肢端肥大症。
详细介绍
疾病症状:
生长激素过度分泌大多始于30~50岁,此时骨骺已闭合很久,故常引起骨骼变形,病人面部特征变得粗劣、手足肿胀,需要较大的戒指、手套、鞋子和帽子。这些肢端肥大症的症状出现缓慢,常被忽略,多年内方才被发现。其他还有:体毛增粗增多、皮肤变厚、肤色变深等。皮脂腺和汗腺增大、出汗过多,常发出难闻的气味。 颌骨的过度生长可引起颌骨前突(凸颌)。喉软骨增大,使嗓音低沉沙哑,舌体变大有皱纹,肋骨增粗,形成桶状胸。 关节疼痛常见,多年后可发生致残的退行性关节炎。肢端肥大症的表现为心脏常扩大,其功能可严重受损,以致发生心力衰竭。增大的组织压迫神经,还会出现四肢感觉减退及软弱无力。视神经受压引起视力丧失,尤其是视野的最外侧部分。垂体肿瘤可引起剧烈头痛。 几乎所有女性患者月经不调。由于生长激素或催乳素明显增高,某些未哺乳妇女可出现乳汁分泌(乳溢)。约1/3男性患者阳痿。 极少数患者的生长激素过度分泌始于儿童期,此时长骨骨骺尚未闭合,骨骼继续生长直至骨骺闭合,病人出现骨骼过度生长,病人身高异常(垂体巨人症),但肢端肥大症的症状骨骼无变形。围绕骨骼的软组织可发生肿胀,某些神经可能肿大。青春期可能延长,生殖器发育不良。
疾病检查:
生长激素过度分泌引起的改变发生缓慢,往往首先症状出现多年后可能才被诊断。系列照片(多年前拍摄)有助于肢端肥大症地方诊断。颅骨X线片可见骨骼粗厚、鼻窦扩大和蝶鞍扩大或破坏。双手X线片可见指端骨质增厚、骨周围组织肿胀。许多患者血糖升高。临床症状提示肢端肥大症的患者,可采血检测生长激素或胰岛素样生长因子Ⅰ (IGF-Ⅰ)加以证实。如检测值处在临界范围,再给予大剂量葡萄糖以观察生长激素是否下降。如果下降,则不支持肢端肥大症的诊断,肢端肥大症患者血糖与生长激素水平都停留于高水平。
疾病治疗:
可采用手术切除或放射疗法破坏肿瘤,以阻止或减少生长激素过度分泌。放射治疗法,肢端肥大症的治疗使用X线照射,比手术创伤性小,一般不会影响其他垂体激素的产生。然而,这种治疗数年也难使生长激素水平降至正常。正在试用其他放射疗法,以期提高疗效。 生长激素水平恢复正常比较困难,肢端肥大症的治疗即使同时采用外科手术和放射疗法。注射奥曲肽(octreotide)有助于抑制生长激素合成。溴隐亭可能有一定作用。
预防预后:
生长激素分泌过多的原因救命眼科主要有垂体性和垂体以外的结果原因: 垂体性:肢端肥大症的病因如发生在垂体部位的致密颗粒型或稀疏颗粒型GH细胞腺瘤或增生、GH和PRL混合细胞眼瘤促催乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤、多激素分泌细胞腺瘤偶,可为多内分泌腺瘤病型的组成部分。 垂体外性:异位GH分泌瘤(如胰腺癌肺瘤),GHRH分泌瘤(下丘脑错构瘤胰、岛细胞瘤、支气管和肠道类癌等)。绝大多数由垂体瘤分泌过多GH所致,统称为生长激素分泌瘤。