原发性体位性低血压的临床表现：　　起病往往隐袭，病程大多进展缓慢。早期在站立或行走时出现眩晕、视物模糊、乏力、呈厥(可伴抽搐)以及发音含糊、共济失调等，后期严重者直立时即发生晕厥。有其他自主神经功能障碍如阳痿、尿失禁、发汗异常等和躯体神经症状如小脑症状、震颤麻痹症状、脑神经麻痹症状以及精神异常。　　1.特发性低血压　　直立体位时出现的主要症状为头昏、眩晕、晕厥、视物模糊、全身无力、发音含糊及共济失调。患者卧位时血压正常，但站立时则收缩压及舒张压较快地下降达3—5kPa或更多。除早期患者偶有代偿性心率增快外，一般发作时无心率的变化，也没有一般昏厥患者所常见的先兆症状，如苍白、出汗、恶心等。早期患者症状较轻，需直立相当时间以后才出现症状，且较轻微;渐加重时甚至不能连续站立1～2h，严重者于直立时立即出现晕厥，需长期卧床。若直立后进行肌肉运动，以促进静脉血液的回流，有时能预防晕厥的发生。　　2.其他自主神经功能损害　　如直肠膀胱功能失调(便秘或顽固性腹泻，尿失禁或尿潴留)、阳萎、皮肤温度异常、局部或全身的出汗障碍，及颈交感神经麻痹的症状等。这些症状常与体位改变无关。　　3.躯体神经功能损害　　起病数年后，在部分患者并可出现躯体神经系统功能的进行性损害表现，如眼球震颤、构音困难、步态不稳、共济失调、全身乏力、腱反射亢进、锥体束征阳性、震颤麻痹及精神异常等。

　　原发性体位性低血压的诊断要点：　　(1)中年男性多见，起病隐袭，病史较长。　　(2)自主神经检查有出汗试验在体表局部受热或服用阿司匹林后的出汗反应消失;皮肤划痕试验减弱或消失。冷试验测压反应消失;Valsalva动作试验在正常人出现血压升高，心率变慢，但病者无反应。1%肾上腺素或3%可卡因液体滴眼，示瞳孔反应异常。　　(3)发作时，无心率变化，也无先兆症状(如苍白、出汗、恶心等)。　　(4)卧位时血压正常，转换为立位时SBP/DBP下降超过30/20 mmHg(4/2.7 kPa)，　　(5)24h尿中去甲肾上腺素和肾上腺素的排泄量可低于正常。放射性核素标记研究显示去甲肾上腺素的代谢正常，提示病者可能系正常程序下不能释放儿茶酚胺。　　(6)排除其他原因引起的体位性低血压和晕厥。　　鉴别诊断：　　1.继发性体位性低血压　　常见于氯丙嗪等药物反应或继发于垂体、肾上腺度质功能减退、低血容量、贫血等。　　2.晕厥　　(1)颈动脉窦综合征谤发晕厥　　系由颈动脉赛超敏感性引起的，常见于男性。常发生干直立位头向一侧转动时(尤其是穿硬领衣服时)，起病突然，常因晕厥而摔倒，常伴有惊厥发作。晕厥时间一般不超过30秒。　　(2)咳嗽性晕厥　　常见于中年男性，有吸烟史及慢性气管炎病史。因剧烈咳嗽引起胸内压升高导致同心血量减少，心输出量减少或脑部静脉回流受阻，颅内压升高，脑灌注压下降，导致脑缺血缺氧。儿童则见于百日咳和喉炎的患儿。　　(3)排尿性晕厥　　多见于老年人。常发生于午夜起床小便结束时或结束后。意识骤然丧失，恢复很快。病理机制为膀胱排空时引起反射性血管扩张，再加上直立位时大量血液积聚于下身静脉。回心血量减少、心输出量减少、肺供血减少所致。　　(4)单纯性晕厥　　多有明显诱因如疼痛、恐惧、情绪紧张、疲劳、空气污浊等，以年轻体弱女性多见。晕厥前有先兆症状如头晕、恶心、苍白、出汗等;晕厥时血压下降，心率减慢而微弱，面色苍白且持续到晕厥后期;恢复较快，无明显后遗症状。　　(5)排尿性晕厥　　发生于排尿，或排尿结束时，引起反射性血压下降和晕厥。最常发生在病者午夜醒来小便时，清晨或午睡起来小便时也可发生。　　(6)心源性晕厥　　心脏血管疾患，如房室传导阻滞、心动过速、心脏瓣膜病、心肌梗死等，均可因心排出血量减少影响脑供血不足而引起晕厥。心电图检查有异常。　　3.帕金森病　　原发性直立性低血压常伴有帕金森样症状，表现为“面具脸”、肢体僵硬、动作减少、慌张步态等;帕金森病也具有自主神经功能失调的症状，但不如前者明显，二者有时较难鉴别。鉴别主要根据病史和实验室检查。可乐宁激发GH释放试验是可供选择的一项指标，另外原发性直立性低血压的帕金森样症状对L-dopa不敏感亦可作为鉴别的依据之一。　　2.颈动脉窦综合征　　系同颈动脉窦敏感性增强引起。常在颈动脉窦受刺激、颈动脉硬化或其邻近病变、衣领过紧时发生。在临床上做颈动脉窦加压试验时，可使心率变慢、降低并引起晕厥。　　3.其他需鉴别的疾病　　继发性引起直立性低血压的一些疾病，如肾上腺皮质功能减退、慢性酒精中毒、糖尿病、脊髓空洞症、卟啉症、原发性淀粉样变、急性感染性疾病恢复期、脑炎以及交感神经干切除或损伤后综合征等，均应注意鉴别。有些患者接受某些降压药物治疗，如氯丙嗪、胍乙啶等药物，突然从卧位站立时亦可发生晕厥。

　　原发性体位性低血压的治疗概要：　　原发性体位性低血压应当急查血糖、电解质、血常规、血气，必要时测中心静脉压。药物治疗。严重者可试服泼尼松等肾上腺糖皮质激素，其他药物尚有促红素、生长抑素类似物、咖啡因等。　　原发性体位性低血压的详细治疗：　　原发性体位性低血压的治疗：　　一旦发生体位性低血压应当急查血糖、电解质、血常规、血气，必要时测中心静脉压。对症治疗的同时查找病因，尽早针对病因治疗。对原发性直立性低血压，目前尚无特效治疗手段，一般采取综合治疗，目的是缓解症状、改善病人生活质量。无症状者一般不予治疗。　　(1)一般处理　　休息时头位抬高15~20°(20~30 cm)，上下床动作要慢，分步进行，应先在床上活动四肢，加强肌肉收缩，促进血液回流，然后缓慢下床活动;穿有弹力的长袜和有腹带的紧身长裤。　　(2)药物治疗　　①补钠：每天补钠2～4 g。增加血容量;必要时用氟氢可的松0.1 mg/d，保钠水以提高血容量。严密监测血电解质、血常规，及时调整用药。防止尿潴留、高血压、心衰及肺水肿的发生。　　②α1-受体激动剂：朱多君(midodrine)起始剂量2.5 mg，每4小时1次，缓慢增加达5 mg，每4～6小时1次。应注意个体化用药，其副反应有尿潴留、卧位高血压等，须注意防范。　　③美多巴与单胺氧化酶合用：起始剂量美多巴125 mg，每日2次，逐渐增加到250 mg，每日3～4次。单胺氧化酶常使血压升高，应严密监测血压，随时根据病人反应调整剂量。　　④服用盐酸麻黄素，25mg/次，3～4次/d;或服用苯异丙胺：10～20mg/次，2～3次/d。或盐酸哌甲酯10～20mg，早晨及中午各服1次。　　⑤严重者可试服泼尼松等肾上腺糖皮质激素，直至不出现直立性低血压或体重明显增加时减敏维持。　　⑥左旋多巴加苄丝肼与单胺氧化酶抑制剂合并治疗，左旋多巴加苄丝肼可改善椎体外系症状，开始剂量为125mg/次，2次/d，逐渐增加至250mg/次，3～4次/d，随时根据患者的反应调节剂量。单胺氧化酶抑制剂服用后常使血压增高，严重病例亦可同时应用酪胺治疗。但治疗期间，每日早晚测量血压。　　⑦其他药物尚有促红素、生长抑素类似物、咖啡因等。

　　原发性体位性低血压的病因与病理：　　一、病因　　病因尚不明了。可能为一种原发于中枢神经系统或周围自主神经系统的变性疾病，导致中枢或周围自主神经系统的功能失调。另有人认为系体内传导功能缺陷，使去甲肾上腺的合成不足。一些作者指出，儿茶酚胺的代谢障碍构成自主神经和锥体外系疾病的基础，而多巴脱羧酶及高香草酸等也发现减少。亦有下肢及内脏血管壁内的压力感受器反应失常，因而发生站立时小动脉反射性收缩障碍及静脉回流量降低。　　二、病理　　慢性自主神经系统功能不足或伴躯体神经功能障碍，表现神经多系统变性及萎缩，尸检中所发现的中枢及周围神经系统的改变并非一致。在自主神经节，脊髓的侧角细胞，脑干、小脑、皮质、基底节的各核群内均有变性改变，特别是壳核背侧部与黑质尾端、蓝斑核、下橄榄核、背侧迷走神经核变化明显。这些指示或许可能是自主神经功能首先改变，导致反复低血压发作，产生脑低氧，而神经组织内的病理改变则是继发于低氧的结果。