远端肾小管性酸中毒(Ⅰ型)的临床表现：　　1.高血氯性代谢酸中毒。　　2.低血钾，重症可出现心律失常及低钾性肾病。　　3.生长发育迟缓、骨龄落后并有佝偻病症状为dRTA的突出表现。因骨骼普遍脱钙，常诉骨痛，且易发生骨折。　　4.继发肾结石，可以无症状，或有肾绞痛和血尿。晚期因发生肾钙化而影响肾小球功能，最终导致尿毒症。　

　　远端肾小管性酸中毒(Ⅰ型)的诊断：出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒，低钾血症，化验尿中可滴定酸或铵离子减少，尿pH＞5.5，则可以确诊远端肾小管性酸中毒。

　　远端肾小管性酸中毒(Ⅰ型)的治疗：　　(一)纠正代谢性酸中毒　　可给碳酸氢钠(每日0.5～1.5mmol/kg)或复方拘橼酸钠溶液(Shohl溶液：1000ml水中加入枸橼酸钠98g.枸橼酸140g)。可减少发生肾石、肾钙化的危险。　　(二)纠正电解质紊乱　　有低钾血症者应补充钾盐。常用枸橼酸钾。　　(三)防治肾性骨病　　肾性骨病时可用活性维生素D、钙剂、蛋白合成剂治疗。但在治疗过程中要避免发生高血钙及维生素D中毒。　　(四)针对原发病进行治疗　　积极治疗原发病，防止诱发本病加剧的因素。

1.原发性 常染色体显性遗传。　　2.继发性　　(1)肾间质疾患：梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、镰状红细胞病等，以慢性肾盂肾炎多见。　　(2)药物所致：两性霉素B、锂、甲苯及阿米洛利。　　(3)钙代谢紊乱：特发性尿钙增多症、甲状旁腺功能亢进、维生素D过多等。　　(4)自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本甲状腺炎、肝硬化。　　(5)棉酚中毒所致。