肾小管酸中毒
因远端肾小管管腔与管周液间氢离子梯度建立障碍,或(和)近端肾小管对碳酸氢盐离子重吸收障碍导致的酸中毒。
详细介绍
疾病症状:
Ⅰ型除酸中毒外,明显的临床征象有生长发育迟缓、骨病(骨痛、骨质疏松、及骨畸形),低血钙,肾结石、肾钙化,多尿,在隐性遗传的远端肾小管酸中毒中还并发有神经性耳聋,耳聋的发病时间,从出生带年长儿时间不等。Ⅱ型除阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒外,骨病发生率在20%左右,主要为骨软化症或骨质疏松,儿童可有佝偻病。尿路结石及肾脏钙化较少见。Ⅳ型除有高氯性代谢性酸中毒外,主要临床特点为高钾血症,血钠降低,有些可出现体位性低血压。
疾病检查:
所有各型病人都有血pH值降低。只有不完全性Ⅰ型病人血pH值可在正常范围内。Ⅰ,Ⅱ型血钾降低,Ⅲ型正常,Ⅳ型增高。在严重远端肾小管酸中毒时可有继发性血氨增高。
疾病治疗:
Ⅰ型肾小管性酸中毒治疗:补充碱剂以纠正酸中毒;补充钠盐;防治肾结石、肾钙化和骨病。Ⅱ型肾小管性酸中毒的治疗:能进行病因治疗者,首先对因治疗。纠正酸中毒;补充钠盐,但碳酸氢钠用量要大。Ⅳ型肾小管性酸中毒治疗:除治疗病因外需要如下措施纠正酸中毒;降低高血钾,肾上腺皮质激素治疗。
预防预后:
肾脏原因引起的酸中毒的本质是肾小管泌氢障碍或肾小管碳酸氢根重吸收障碍。本病按病变部位、病理生理变化和临床表现的综合分类:Ⅰ型,远端RTA;Ⅱ型,近端RTA;Ⅲ型,兼有I型和Ⅱ型RTA的特点;Ⅳ型,高血钾型RTA。Ⅰ型(远端)肾小管性酸中毒(1)原发性肾小管功能多有先天性缺陷(2)继发性主要因自身免疫性疾病、遗传系统性疾病Ⅱ型(近端)肾小管性酸中毒也可有先天遗传性肾小管功能缺陷及各种后天获得性肾小管-间质疾病引起Ⅳ型,高血钾型RTA主要原因:醛固酮缺乏或远端肾小管对醛固酮反应减弱