临床表现：　　(1)浆液性囊性腺瘤：浆液性囊性腺瘤又名富糖原腺瘤和囊性微腺瘤，约占全部胰腺囊性肿瘤的32%。该病仅见于成人，男女发病比例为1：2，临床确诊病例年龄18~91岁。1/4~1/3的病人无临床表现，常于其他腹部疾病诊断过程中或手术治疗或尸解时偶然发现肿瘤。大部分病人表现为上腹部隐痛不适，较少表现为黄疸、胰腺炎症状以及消化不良、黑便、体重下降等非特异性症状。2/3的病人在首次就诊时可触及腹部包块，也有1/3的病人无原发症状，而是表现为糖尿病和胆结石症状。　　(2)黏液性囊性肿瘤：黏液性囊性肿瘤是最常见的胰腺囊性肿瘤，约占全部胰腺囊性肿瘤的45%，胰体尾多见。该病女性明显多于男性，约为9：10临床确诊病例年龄从20~85岁不等，大多数集中于50~60岁。大部分病人表现为上腹痛，体重下降也比较常见，尤其是在恶性黏液性囊性肿瘤中。另外，有不少病人以糖尿病、腹泻和黄疸为表现而就诊。有些病人在首次就诊时可触及腹部包块。　　(3)导管内乳头状黏液瘤：IPMT是以胰管囊性扩张为特征的一类胰腺囊性肿瘤，约占全部囊性肿瘤的18%，男性多见。仅有1/3的病人有症状。肿瘤80%位于胰头部，并侵犯主胰管。因此，IPMT常表现为阻塞性症状，如急性胰腺炎、慢性胰腺炎或黄疸。　　(4)胰腺实性假乳头肿瘤：SPT多发于年轻女性，偶发生于老年妇女和男性。恶性病例中以中老年病人为主。最常见的症状依次为腹部不适、腹胀、上腹部及腰背部疼痛，少数病人可出现恶心、呕吐、关节痛、体重减轻等症状。有些病人无明显症状，于体检时偶然发现腹部肿块。由于该肿瘤生长缓慢，梗阻性黄疸少见，极少数肿瘤破裂出血可导致急腹症。

　　诊断检查：　　辅助检查 B超、CT、MRI、MRCP及ERCP等为诊断胰腺囊性肿瘤最常用的检查方法。①B超在确定肿瘤是否在胰腺，肿瘤为实质性、囊性或囊实性以及与周围组织之间的关系有参考价值，其突出优点是价廉、无创、可多次重复;②CT在胰腺囊性肿瘤的诊断中最具价值，因各种囊性肿瘤在CT上均有一些特征性的表现，临床经验丰富的医生多能做出诊断;③ERCP能明确囊性肿瘤与胰管的关系，因囊性肿瘤多不与胰管相通，而胰腺假性囊肿约70%与胰管相通，因此，在囊性肿瘤与假囊肿的鉴别诊断中有重要作用;④MRCP同ERCP一样，可同时显示肿瘤与胰管的关系，当然在明确囊性肿瘤是否与胰管相通方面不如ERCP。此外，胰腺囊性肿瘤均有压迫闭塞脾静脉的可能，可有区域性(节段性)门静脉高压症影像学表现。　　(1)浆液性囊腺瘤：B超和CT检查显示为多囊性肿物，可伴有实质性部分，有时呈中心强回声伴声影提示钙化。腹部平片中10%可见钙化。动脉造影可显示囊肿区血管增多，较大血管被推移位，此可与无血运的胰腺假性囊肿或血运不丰富的胰腺癌肿相区别。ERCP检查胰腺导管与囊肿腔不相通，而70%的假性囊肿可显示胰腺导管与囊腔相通。多见于胰头部，肿物呈圆形结节状，包膜完整光滑，肿瘤直径1~25cm，平均11cm，切面为多房小囊或蜂窝状，每个囊腔小，直径<2cm。　　(2)黏液性囊腺瘤和癌：B超和CT显示少数大囊伴部分实性，有时可见乳头状物突起。囊内有分隔，囊壁呈复杂强回声和高密度。如血清或囊内黏液CEA值升高，则提示囊腺癌。该肿瘤多位于胰体尾部呈不规则圆形或分叶状，肿瘤直径平均10cm;包膜较厚呈纤维化，表面有丰富的静脉。为少数大囊组成，偶为孤立性囊肿，囊腔直径>2cm。囊腺瘤(癌)常误诊为胰腺假性囊肿，其鉴别点有：　　1)假性囊肿有典型胰腺炎或外伤史，囊性肿瘤则无。　　2)假性囊肿血清淀粉酶值升高占50%~75%，囊性肿瘤则正常。　　3)B超和CT扫描显示假性囊肿为单房，囊壁薄而光滑，而囊性肿瘤为多房或囊内分隔现象，囊壁呈强回声和高密度，伴有实性部分。　　4) ERCP显示假性囊肿多与胰管相通，而囊性肿瘤与胰管相通者少见。　　5)血管造影显示假性囊肿无血管区和血管移位，而囊性肿瘤有丰富的血管网或周围有血管包绕。　　6)胰腺假性囊肿囊内液淀粉酶值很高，囊腔内壁光滑，而囊性肿瘤囊内液淀粉酶含量低。如黏液含量极少或无，而富含糖原，多为浆液性囊腺瘤;如含有大量黏液，黏液有时为棕色和血液，囊腔内壁可触及高低不平的赘生物，细胞学检查可见上皮细胞和肿瘤细胞。　　(3)胰腺实性假乳头肿瘤：是一种逐渐被人们认识的尚未定论的新的实体肿瘤，属于胰腺的罕见肿瘤，仅占全部胰腺非内分泌肿瘤的0.17%~2.7%。SPT的B超、CT和MRI检查常无特征性表现，术前往往不易定性诊断。影像学上，CT显示为胰腺囊实性肿瘤，边界清晰，包膜完整，肿瘤实性部分和包膜有钙化，增强后明显强化;MRI显示肿瘤内有分层现象;内镜超声除可了解肿瘤与胃胰腺的关系和定位外，尚表现为不规则、厚壁的囊实性肿瘤，并可有强回声的钙化环，结合临床发病为年轻女性，则应高度怀疑为SPT。　　(4)胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤：IPMT倾向于胰管内播散，而且扩展的胰管由乳头状肿瘤上皮覆盖。根据肿瘤的起源不同，通常把胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤分为三种类型：　　1)主胰管型：主胰管扩张而肿瘤主要存在于主胰管，常位于头部，从头部向其余部位播散。　　2)分支胰管型：分支胰管扩张而肿瘤不存在于主胰管。　　3)混合型：肿瘤既存在于主胰管又存在于分支胰管。螺旋CT能提供精确的分型、部位和肿瘤范围的信息。ERCP或MRCP能提供补充信息。ERCP在20%的病例中发现凸出的乳头内扩张的胰管开口排泌黏液。在主胰管型IPMT，胰管成像显示典型的扩张的胰管，伴有肿瘤结节或浓厚的黏液形成的充盈缺损。在部分黄疸患者中，ERCP显示远端胆管梗阻，如果不能马上手术，可先行临时性胆道支架，如果肿瘤无法切除或患者无手术条件，可行永久性胆道支架。ERCP时可行胆汁和胰液细胞学检查。如设备和经验许可，可行胰管镜检查确定充盈缺损是否由肿瘤引起，并能确定胰管造影可能遗漏的小结节。MRCP可无创评估胆道和胰管，对于检测分支型IPMT和主胰管间是否存在小交通更敏感，这在ERCP中很难检测。

　　胰腺囊性肿瘤的治疗概要：　　胰腺囊性肿瘤对放射治疗和化学治疗均不敏感，外科治疗是首选的方法。.浆液性囊腺瘤可以保守治疗，行CT定期随访。黏液性囊腺瘤和癌应防止误诊为假性胰腺囊肿而做囊肿内外引流。胰腺实性假乳头肿瘤 手术切除是治愈该病的唯一方法。胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤手术治疗方案与其他胰腺肿瘤不同。　　胰腺囊性肿瘤的详细治疗：　　治疗：　　胰腺囊性肿瘤对放射治疗和化学治疗均不敏感，外科治疗是首选的方法。手术方式决定于肿瘤部位、大小及良、恶性。原则上不行摘除术，行包括囊性肿瘤在内的胰腺局部切除、胰节段切除、体尾部切除、胰十二指肠切除，甚或胰腺全切除。与胰腺癌不同，即使较大的恶性囊性肿瘤，手术切除率较高，预后较好，因此，均应积极手术，切除原发灶及肝转移灶等。对术后复发转移者，如患者条件许可，仍应积极手术探查，并尽可能切除病灶，以延长患者的生存期。　　1.浆液性囊腺瘤 手术切除全部瘤体，可达治愈目的。在老年或手术风险大的浆液性囊腺瘤患者，或肿瘤直径小于3cm者，如诊断明确，可以保守治疗，行CT定期随访。　　2.黏液性囊腺瘤和癌 黏液性囊腺瘤有潜在恶变倾向，一经确诊，应力争做完整的肿瘤切除。肿瘤好发于胰体尾，有完整的包膜，且与邻近的胰腺组织有一疏松的间隙而易于分离，故不难切除，因此切除率高。不应按对胰腺实质癌认识的概念估计肿瘤切除的难度，不要由于探查发现胰腺部瘤体较大，瘤体表面见丰富粗大的静脉而放弃切除。囊性肿瘤有明显的包膜，不与邻近脏器广泛粘连，即使癌变并侵蚀至邻近脏器，也不呈浸润生长，而保持其圆形或分叶状形态。要尽量保证肿瘤完整切除，切除范围包括所在部位的部分胰腺，根据肿瘤部位可选择胰十二指肠切除或胰体尾切除，切除胰体尾时一般也将脾同时切除。如肿瘤位于头颈部，可仔细地沿肿瘤包膜剥离，避免伤及大胰管及大血管，行局部摘除也是安全、可行的。应防止误诊为假性胰腺囊肿而做囊肿内外引流。　　3.胰腺实性假乳头肿瘤 手术切除是治愈该病的唯一方法，预后良好。局部肿瘤切除术适应证为肿瘤包膜完整，位于胰腺表面，甚至肿瘤大部分位于胰腺外，向外生长形成外生性肿瘤，无侵犯邻近大血管或脏器，与周围组织界限清楚，较易剥离，冰冻未发现异型恶性细胞或确诊为SPT。沿肿瘤包膜解剖、游离，紧邻胰腺的肿瘤蒂部或根部应仔细解剖以完整切除之，避免肿瘤残留及损伤胰腺组织。胰腺节段切除术指征为肿瘤大部分位于胰腺实质组织中，有的虽不大，但位于胰腺实质内;肿瘤邻近胰管及血管，剥离时易损伤胰腺及其胰管，易造成术后并发症者。手术重点在于分离肿瘤显露胰腺组织后，不沿肿瘤包膜解剖，而行包括肿块在内的胰腺节段切除术，即使肿瘤位于头颈部者也可实施该术式，近端胰头残端关闭并用大网膜包裹，远侧胰腺残端则与空肠行Roux-en-Y吻合术。胰十二指肠切除术的适应证为肿块位于胰头和(或)胰颈部，多包裹胰管，尤其具有侵袭性特征。术中要注意门静脉或肠系膜上血管由于肿瘤缓慢挤压产生扭曲延长，以致肿瘤切除后发生扭曲梗阻，此时，应切除一段血管以保证血流通畅。位于胰体尾的肿瘤如紧贴或侵犯脾门致解剖困难或术中损伤脾门，则需合并切除脾脏。SPT局部浸润、远处肝局限转移及复发性SPT均不应成为手术禁忌证，应积极切除肿瘤、侵犯的组织、器官以及远处转移灶，即可达到根治效果，无须做过多的淋巴结清扫。　　4.胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤 手术治疗方案与其他胰腺肿瘤不同，后者从术前检查就可准确定位肿瘤并制定相应的胰腺切除量，如胰十二指肠切除、远端胰腺切除或中段胰腺切除。但IPMT的情况不同，术前检查常显示主胰管不同程度和不同部位扩张，但导管内的肿块常常微小而不能检测到。由于过度分泌黏液，肿瘤近侧和远侧的胰管都会扩张，使定位困难，而且肿瘤可以沿胰管发生肉眼看不见的播散，因此，根据术前检查确定原发病灶并制定初步手术方案后，仍会根据术中发现改变手术计划。术中超声可以提供更多信息，但术中冰冻病理检查胰腺的切缘更重要。因为IPMT常沿胰管播散而无肉眼可见肿块，所以，排除胰腺切缘有肿瘤存在可防止肿瘤残留。为了缩短手术时间，可以在切除整个标本前从胰尾开始每隔3~4mm用手术刀片(电刀会使病理切片诊断困难)切取标本做冰冻切片，如果切缘有肿瘤，则再往头部方向数厘米切取标本获得新的切缘直至切缘阴性，这样有可能会导致行全胰腺切除术。如果存在扩张的胰管，应用术中胰管镜可以检查残留胰腺的胰管系统，可能发现肉眼可见的“跳跃式”病灶。这些跳跃式病灶是术中切缘阴性的IPMT病例复发的原因。可将腹腔镜下胆道镜作为胰管镜检查，其管径足够细，可以进入4mm的胰管。由手术中可能改变或扩大切除范围，术前评估手术风险和全胰腺切除的后果很重要，而且需要个体化。全胰腺切除术可能适合年轻患者，适合癌肿位于胰头部并向体部和尾部扩展的IPMT，但不适合老年患者，只有一个腺瘤或有边界的肿瘤，即使切缘阳性的IPMT。恶性的IPMT肿瘤与良性的比较，直径趋向于更大、实性部分比例更大、黄疸的发生率更高。如果术前检查和临床表现不倾向于恶性，术中应考虑较保守的方案，如中段胰腺切除或保留脾脏的远端胰腺切除术。能切除的IPMT术后预后相对较好，患者的中位生存期超过10年。原位癌患者的生存率与腺瘤或有边界的肿瘤相似。尽管浸润性癌的患者预后相对较差，其中位生存期仍大于5年。因此，IPMT手术切除率比浸润性导管癌要高，预后也较好。

　　胰腺囊性肿瘤病因概要：　　胰腺囊性肿瘤的病因是：多发生于胰头及胰尾，而胰体比较少见的浆液性囊性腺瘤;分为黏液性囊腺瘤、交界性黏液性囊腺瘤和黏液性囊腺癌的黏液性囊性肿瘤、导管内乳头状黏液瘤、胰腺实性假乳头肿瘤。　　胰腺囊性肿瘤详细解析：　　病理：　　1.浆液性囊性腺瘤(serosity cystic adenoma，SCA)　　多发生于胰头及胰尾，而胰体比较少见。浆液性囊性腺瘤多为单发，常表现为圆形或卵圆形分叶状肿块，周边可见扇形的轮廓，有完整的包膜。典型的浆液性囊性腺瘤在影像和病理检查中发现与胰管系统是不相通的。浆液性囊性腺瘤通常表现为微囊型、少囊型和实性型等。其中微囊型最多见，体积也较大，平均直径为11cm。囊内有多数结缔组织间隔架成桥，这些间隔将囊肿分为许多微小囊肿，往往有一个中心囊，里面有钙的沉积。少囊型包含的囊较少，但单个都很大，部分直径在8cm以上，这种形式比较接近于黏液性囊性肿瘤，故容易误诊。实性型很罕见，因无囊腔和囊液，容易被误诊为胰腺内分泌肿瘤。显微镜下可见囊壁内层或间隔覆盖有1~2层立方上皮，胞浆透明，富含糖原，胞核小而规则，位于中央。肿瘤的囊液一般为稀薄而清亮浆液，由于穿刺抽吸损伤或自发性出血，囊液有时表现为血性液体，但不常见。一般认为，SCA为良性肿瘤，不会恶变。　　2.黏液性囊性肿瘤(mucinouscystic adenoma)　　黏液性囊性肿瘤分为黏液性囊腺瘤(mucinouscystic cystadenoma，MCA)、交界性黏液性囊腺瘤(borderline muclnous cystadenoma，MCB)和黏液性囊腺癌(muclnouscystic carcinoma，MCC)。其中，前二者是有恶变倾向的，后者是恶性的。黏液性囊性肿瘤好发于胰体及胰尾，肿块体积较大，直径平均10cm。肿瘤组织常为孤立性囊性肿物，边界较清，与胰腺导管无关联，切面囊性，囊壁厚薄不等，多数囊壁光滑，但少数可见乳头状附壁结节，囊液为稠厚黏液，或清亮或血性。MCA囊壁内衬单层高柱状黏液上皮，其间可见少量杯状细胞，灶性区域可见内衬立方或扁平上皮。MCB上皮细胞伴有不典型增生，表现为细胞核大、不规则、深染，核仁明显，核极性消失。另外，尚有以纤维血管为轴心的乳头状结构形成。 MCC囊壁和壁外可见腺体的浸润，这些腺体上皮常有明显的异型性。瘤组织内的腺体异型性差异较大，分化不一。　　3.导管内乳头状黏液瘤(intraductal papillary mucinous tumor，IPMT)　　根据肿瘤起源不同，可将IPMT分为主胰管型、分支胰管型及混合型。IPMT起源于胰管上皮，产生大量黏蛋白，乳头突起为一常见病理特征。IPMT包括广泛的组织病理发现，如增生、腺瘤、不典型增生、原位癌、浸润及晚期癌等。根据发育异常的程度不同，1996年，WHO又将IPMT分为导管内乳头状黏液瘤、交界性和导管内乳头状黏液癌。　　4.胰腺实性假乳头肿瘤(solid pseudopapillary tumor, SPT)　　SPT的基本结构为细胞丰富的实性巢，有丰富的小血管。细胞围绕小血管排列，而稍稍远离血管的细胞则出现变性改变，呈现出假乳头状结构。虽可有胞质内空泡出现，但无真正的腺腔。假乳头中心的间质常有透明变、黏液变、胆固醇沉积以及一些继发的泡沫细胞反应、异物巨细胞反应等。肿瘤细胞胞质一般中等量、嗜酸性。胞质内常有嗜酸性透明小球，这些小球常在邻近的瘤细胞中成簇出现。瘤细胞核大小相对比较一致，常有纵沟。出现神经周或血管浸润、明显的核异型性、坏死和核分裂可作为恶性指征。但需注意的是，即使无上述指征，亦应将其视为交界性肿瘤。SPT多有包膜，以膨胀性生长为主，可发生恶性变，侵犯、突破包膜，浸润周围组织、血管和器官等。通过淋巴转移的可能性较小，主要通过血行转移，通过肠系膜上静脉、门静脉首先转移到肝脏。