、检查　　【临床检查】　　1.新生儿觉醒状态的检查 新生儿神经系统发育不成熟，中枢神经功能不完善，与成人有很大差别，通常用于儿童及成人的神经功能检查方法，对新生儿常不适用。为新生儿检查神经反射时，必须注意不同胎龄的婴儿对外界刺激的反应可有很大不同，临床常用神经反应及神经反射检查作为胎龄评估方法之一。　　生后最初几天，新生儿每天约有20h处于睡眠状态，为新生儿做神经反应检查时，应先将婴儿唤醒。唤醒新生儿最常用方法是用食指和拇指轻轻摇动婴儿胸部，响声、亮光和弹足底也可用来唤醒婴儿。所谓觉醒是指眼睛睁开，头部和四肢活动，面部表现动作或哭叫。应注意肢体有活动并不等于就是大脑皮质反应，例如给婴儿足底一个疼痛刺激，下肢可屈曲回收，这仅是脊髓反射。所谓大脑皮质觉醒应包括面部表情和(或)全身性运动。胎龄28周以下早产儿无觉醒反应，肢体几乎无张力;28～30周早产儿有觉醒反应，但肢体张力很差。胎龄愈小，觉醒状态持续时间愈短，为新生儿尤其早产儿检查反应状态时，必须注意以上生理特点。　　2.评估婴儿的反应水平 新生儿的觉醒状态对评估婴儿的反应水平有密切关系，Brazelton将新生儿生理情况下的觉醒状态根据行为表现分为以下6个状态。　　(1)深睡：闭眼，呼吸规律，肢体及躯干无运动，给强刺激时迟迟才醒，不易转变到另一状态。　　(2)浅睡(快速动眼相睡眠)：眼睑闭合，眼球快速转动，呼吸不规律，给强刺激易唤醒，容易转变到另一状态。　　(3)瞌睡：眼睛睁开或闭合，肢体及躯干动作少且短暂。　　(4)安静觉醒：眼睛睁开，眼球对外界刺激有反应，肢体活动少。　　(5)活动觉醒：眼睛睁开，肢体活动多而有力。　　(6)哭：哭声有力，不易使哭声停止。　　在不同觉醒状态下，新生儿的反应水平也不同，为新生儿做神经反应检查时，最好在安静或活动觉醒状态下进行。检查时轻轻摆动婴儿或用手指摇动胸部，唤醒婴儿使保持最合适的觉醒状态。若在深睡状态下进行，则将错误地判断为无反应或活动能力减弱。检查时环境温度应保持在27～30℃，防止过高温或寒冷刺激影响检查结果。　　1.意识障碍检查： 方法是给新生儿刺激，包括痛觉刺激，观察有无反应及反应程度。刺激方法可用手轻摇胸部，也可用手指弹足底，如无反应，可用针刺作痛觉刺激。新生儿意识障碍可分为4种状态：　　(1)嗜睡：很容易唤醒，但不易保持觉醒状态。　　(2)迟钝：用非痛性刺激可以唤醒，但醒来很迟，且不完全清醒，不能保持觉醒状态。　　(3)浅昏迷(昏睡)：只有疼痛刺激才能唤醒。　　(4)昏迷：疼痛刺激也不能唤醒。　　2.肌张力检查： 新生儿肌张力减退既可以是神经系统或肌肉病变的一个症状，也是许多全身疾病严重时中枢神经系统受抑制的一种表现。肌张力减退表现为双下肢外展，双臂松软，肘膝关节活动范围加大，肢体被动运动时无抵抗。做牵拉反应时，拉婴儿双手从仰卧到坐起时，头往后垂，不能与躯干保持在一直线上几秒钟。直立托起时，头不能垂直，四肢松软摇晃;水平托起时，头和四肢软弱无力地下垂。新生儿肌张力减退常伴随哭声微弱，吸吮无力，吞咽困难，自主运动明显减少。　　3.体格检查 重点检查维持生命的能力和伴随症状。生命体征如体温、心率、呼吸和血压均应及时记录。神经系统检查包括头围、囟门压力、有无惊厥、呼吸节律、眼球运动、瞳孔大小及对光反应，以及原始反射均应一一详细检查，必要时检查眼底观察有无视盘水肿及眼底出血。对反应低下患儿的检查应着重在呼吸衰竭、循环衰竭、休克、高热和体温不升，以及神经系统检查。　　【实验室检查】　　1.血液检查：新生儿败血症外周血白细胞增多或减少，杆状核增高，血小板数减少，C-反应蛋白明显增加，胆红素增高，血培养阳性有助于诊断;呼吸衰竭、缺氧缺血性脑病患儿，血气分析有低氧血症，高碳酸血症，呼吸性或代谢性酸中毒等，重症Ⅱ型呼衰，PaCO2高达9.3kPa(70mmHg)以上;血糖监测有助于低血糖的诊断;中枢神经系感染如化脓性脑膜炎，腰穿可确诊;母亲用硫酸镁至婴儿发生高镁血症时，血镁>1.75mmol/L(3.5mEq/L)。　　2.尿常规：发生急性肾功能衰竭时，有尿常规和血生化的一系列改变。　　3.脑部检查：缺氧缺血性脑病脑电图常有异常改变，脑CT和脑B超检查可见脑水肿、蛛网膜下腔出血或脑实质内出血。必要时，根据需要选择X线检查、心电图检查、脑显像技术如磁共振显像(MRI)、锝脑扫描、CT、多普勒脑内超声检查和脑干诱发电位等检查。　　二、鉴别　　新生儿期各种疾病进展到一定程度几乎均会出现反应低下。应详询病史，结合临床症状、体征和相应的实验室、辅助检查，明确诊断和鉴别诊断。　　1.中枢神经系统病变的鉴别：　　(1)中枢神经系统感染：新生儿化脓性脑膜炎出现反应低下，提示病情增重。常伴有惊厥、前囟紧张和其他感染症状，腰穿可确诊。由于此类感染主要波及蛛网膜下腔，所以脑、脊髓、脑神经以及脊神经均可受累，而且还常常伴有脑室壁及脉络丛的炎症。　　(2)缺氧缺血性脑病：多为足月儿，宫内窘迫和分娩过程中或出生时的窒息是主要的病因。脑部病变依窒息时间和缺氧缺血程度而定。缺氧缺血性脑病的病理变化，主要有脑水肿和脑组织坏死。不同部位的脑组织对缺氧缺血的易感程度不同，细胞丰富、代谢率高的区域需氧量高，对缺氧缺血敏感。脑的动脉末梢边缘区由于血压低、供血少，成为缺氧缺血的敏感区。大脑的病变表现为白质软化、皮质坏死、变性、分解和液化。严重者液化成空洞脑，形成多囊及出血性坏死、神经广泛脱失萎缩。脑干的病变表现为在脑干神经核或血管末梢的白质区发生坏死和软化，脑干萎缩。颅内出血常见脑实质出血及蛛网膜下腔出血。临床症状上先表现激惹，以后出现反应低下，生理反射减弱或消失，常伴有惊厥和颅内压增高。脑电图、脑CT和脑B超检查可助鉴别诊断。　　2.低体温的鉴别：因寒冷刺激、保温不够，使体温下降致患儿反应低下，复温治疗后，随体温的恢复，反应即转佳;如由于原发疾病较重引起低体温致患儿反应低下，常见严重原发病症和并发症。如新生儿感染性疾病，随病情发展常出现反应低下表现。　　(1)新生儿硬肿症：系指新生儿期由于寒冷、饥饿、早产、低体重、窒息、感染、护理不当等多种原因引起皮肤和皮下脂肪变硬综合征，伴有水肿、低体温的临床综合征。单纯由寒冷引起者又称新生儿寒冷损伤综合征，重症多合并多器官功能损害。临床特征为体温不升、皮肤硬肿和多系统功能损害。　　(2)新生儿败血症：临床最大特征是表现缺乏特征性，以壮热烦躁，或体温不升，精神萎靡，不吃，不哭，不动，皮肤瘀点，或见黄疸为其特征。常以反应低下、拒乳为最先出现的症状，可无发热甚至体温不升，早产儿更为常见。常伴有黄疸、皮疹、腹胀及肝脾增大，可出现皮色苍白、肢端凉、皮肤毛细血管再充盈时间延长及心音低钝等休克表现。加上病史有宫内感染、产时感染或产后感染史，实验室检查血培养阳性，外周血白细胞增多、血小板数减少，C-反应蛋白明显增加，有助于诊断。新生儿败血症是新生儿时期一种较严重的感染性疾病，是致病菌进入血循环，并在血中生长繁殖，产生毒素，由此而造成的全身各系统的严重病变。本病在新生儿，尤其早产儿、未成熟儿中发病率较高，约占活产婴儿的1‰～10‰。　　(3)新生儿肺炎：一般状况较差、反应低下，哭声无力、拒奶，呛奶及口吐白沫、呼吸浅快、不规则等，病情变化快，易发生呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命。新生儿肺炎与大孩肺炎表现上不完全一样，多不典型，少数有咳嗽，体温可不升高。主要症状是口周发紫、口吐泡沫、呼吸困难、精神萎靡、少哭或不哭、拒乳。有时就是“感冒”症状如鼻塞、呛奶。但仔细观察就会发现其呼吸很快(约45次/分，正常情况下是40～44次/分)，甚至可能伴有三凹征(吸气时胸骨上窝、肋间隙和剑突下凹陷叫三凹征)等呼吸困难的表现。　　3.低血糖 各种病因引起的低血糖症(参见新生儿低血糖症)小于胎龄儿及早产儿发生低血糖时，常首先表现反应低下，有时反应低下成为惟一症状。结合病史，生后3天内有进食不足或窒息史等，临床表现特点和血糖监测可作诊断。　　4.药物引起 母亲分娩前用过降压药，婴儿生下后反应低下等表现，结合婴儿血镁>1.75mmol/L(3.5mEq/L)即可诊断;母亲分娩前2h内用派替啶等麻醉药，有初生时窒息和生后反应低下表现，可诊断。　　

新生儿期许多疾病如脱水酸中毒、心功能不全、休克、贫血、颅内出血、21-三体综合征以及急性肾功能衰竭等，均可结合病史、临床特点和实验室检查确诊。

　　一、病因　　【病因】　　新生儿在中枢神经系统疾病和其他如重症感染、休克、脱水、酸中毒、代谢紊乱、贫血、低体温和呼吸衰竭等时，均可表现反应低下。　　1.缺氧缺血性脑病：新生儿缺氧缺血性脑病是指由于围生期窒息、缺氧所导致的脑缺氧缺血性损害，临床出现一系列神经系统异常的表现。常见于严重窒息的足月新生儿，严重者可死于新生儿早期，幸存者多留有神经系统损伤后后遗症，如智能低下、脑瘫、癫痫、共济失调等。是围生期脑损伤的最重要原因。 生后第1天常表现激惹，2～3天后反应低下逐渐明显，出现嗜睡、迟钝和浅昏迷等意识障碍，四肢肌张力减退，上肢比下肢更明显，做牵拉反应时头向后垂与躯干成90°角，拥抱反射、吸吮反射减弱或消失，常伴有惊厥和颅内压增高。常有脑水肿，重者合并蛛网膜下腔出血或脑实质内出血。　　2.败血症：新生儿败血症是新生儿时期一种较严重的感染性疾病，是致病菌进入血循环，并在血中生长繁殖，产生毒素，由此而造成的全身各系统的严重病变。本病在新生儿，尤其早产儿、未成熟儿中发病率较高，约占活产婴儿的1‰～10‰。临床以壮热烦躁，或体温不升，精神萎靡，不吃，不哭，不动，皮肤瘀点，或见黄疸为其特征。常以反应低下、拒乳为最先出现的症状，可无发热甚至体温不升，早产儿更为常见。常伴有黄疸、皮疹、腹胀及肝脾增大，可出现皮色苍白、肢端凉、皮肤毛细血管再充盈时间延长及心音低钝等休克表现。　　3.呼吸衰竭：呼吸衰竭是由各种原因导致严重呼吸功能障碍，引起动脉血氧分压(PaO2)降低，伴或不伴有动脉血二氧化碳分压(PaCO2)增高而出现一系列病理生理紊乱的临床综合征。它是一种功能障碍状态，而不是一种疾病，可因肺部疾病引起也可能是各种疾病的并发症。新生儿缺氧时与乳幼儿不同，不表现烦躁不安甚至惊厥，新生儿尤其早产儿很快进入抑制状态，表现精神萎靡、反应低下、肌张力减退;呼吸减慢，甚至出现呼吸节律不齐或呼吸暂停。若为重症Ⅱ型呼衰，患儿反应更差，虽吸氧也不能使反应好转和呼吸改善，需用呼吸器作机械通气。　　4.低体温：新生儿皮肤温度维持在36～37℃时，耗氧量最低，又能保证正常代谢。所谓低体温是指核心(直肠)体温≤35℃，以体温过低、体表冰冷、反应低下为特征。体温过低的机制是产热减少或散热增多，或二者兼有。因此在新生儿疾病中，凡是能引起产热减少或散热增多，均可因体温过低为主要症状而就诊。低体温不仅可引起皮肤硬肿，并可使体内各重要脏器组织损伤，功能受累，甚至导致死亡。体温低于35℃以下时，反应便迟钝，至33℃以下呈半昏迷状态。因寒冷刺激、保温不够使体温下降致反应迟钝者，复温后随着体温上升反应转佳。因原发疾病加重、摄食和产热减少而使体温下降，引起反应迟钝者，常有其他原发疾病的表现特点，如新生儿肺炎、新生儿败血症等等。　　5.低血糖：表现反应低下，有进食不足或窒息史，应考虑是否有低血糖。血糖浓度常低于3.36mmol/L(60mg/dl)，严重而长期的低血糖症可发生广泛的神经系统损害与并发症。常见的有功能性低血糖与肝源性低血糖，其次为胰岛素瘤及其他内分泌性疾病所致的低血糖症。本病常被误诊为癔病、癫痫、精神病、脑瘤与脑炎等，经过恰当治疗后，症状可迅速好转。早期识别本病甚为重要，可达治愈目的，延误诊断与治疗会造成永久性的神经病变而不可逆转，后果不佳。　　6.中枢神经系感染：足月新生儿在化脓性脑膜炎早期常表现激惹，对刺激过敏，病变进展至一定程度，可出现反应低下，提示病情增重。早产儿化脑可无激惹，仅表现反应低下，常伴有惊厥、前囟紧张和其他感染症状，腰穿可确诊。　　7.药物：母亲分娩前用过降压药或麻醉药，如硫酸镁、派替啶等，使新生儿易发生初生窒息，并且生后表现反应低下，肌张力减退和呼吸浅弱，甚至呼吸受抑制。　　8.心功能不全：分急性和慢性，最常见的是急性左心衰竭所引起的急性肺水肿。心功能不全被定义为由不同病因引起的心脏舒缩功能障碍，发展到使心排血量在循环血量与血管舒缩功能正常时不能满足全身代谢对血流的需要，从而导致具有血流动力异常和神经激素系统激活两方面特征的临床综合征。其中心瓣膜疾病、冠状动脉硬化、高血压、内分泌疾患、细菌毒素、急性肺梗塞、肺气肿或其他慢性肺脏疾患等均可引起心脏病而产生心力衰竭的表现。妊娠、劳累、静脉内迅速大量补液等均可加重有病心脏的负担，而诱发心肌衰竭。　　9.其他： 新生儿期许多疾病如脱水酸中毒、休克、贫血、颅内出血、21-三体综合征以及急性肾功能衰竭时，均可表现反应低下。　　【发病机制】　　新生儿反应低下是一组临床症状，用以判定幼儿各种疾病病情轻重程度的一个表现。由于导致该组症状的发病原因不同，其发病机制也不同。但共同点是，一般是疾病引起新生儿大脑缺氧缺血，低血糖等。葡萄糖是新生儿中枢神经系统的唯一能量来源，脑组织中糖原贮存量极少，能量需要却极大。新生儿代谢活跃，脑细胞占身体总体咱们13%(成人仅2%)，相对需要更多。如血糖过低，脑细胞代谢活动受影响，使ATP产生减少，直接影响Na+-K+-ATP酶，致脑细胞肿胀，退行性变以致坏死。反复发作更加重脑损害。神经系统各部位对低血糖的敏感度不同，相应症状出现的顺序为大脑皮层、小脑、皮层下中枢[丘脑下部、运动感觉及自主(植物)神经低级中枢、基底节等]。缺氧时脑细胞能量供应不足，使脑细胞氧化代谢发生障碍，体液由血管内经组织间隙转移到细胞内，产生细胞内水肿。缺氧也使血管通透性增加，产生细胞外水肿，继而使脑血管受压，发生脑缺血。严重缺氧时心搏减少，脑血流量明显减少，更加重脑组织的缺氧缺血，最终导致脑组织坏死。缺氧使静脉淤血，毛细血管通透性增加，红细胞渗出或组织坏死使血管破裂，引起颅内出血。